Co je to syndrom Guillain-Barré?
Guillain-Barré syndrom je vzácné, ale závažné autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém útočí na zdravé nervové buňky ve vašem periferním nervovém systému (PNS).
To vede k slabosti, necitlivosti a mravenčení a nakonec může způsobit ochrnutí.
Příčina tohoto stavu není známa, ale obvykle je způsobena infekčním onemocněním, jako je gastroenteritida (podráždění žaludku nebo střev) nebo plicní infekce.
Guillain-Barré je podle Národního institutu neurologických poruch a mrtvice postihuje jen asi 1 ze 100 000 Američanů.
Neexistuje žádný lék na syndrom, ale léčba může snížit závažnost vašich příznaků a zkrátit trvání nemoci.
Existuje několik typů Guillain-Barré, ale nejčastější formou je akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP). To má za následek poškození myelinu.
Jiné typy zahrnují Miller Fisher syndrom, který ovlivní lebeční nervy.
Co způsobuje syndrom Guillain-Barré?
Přesná příčina Guillain-Barré není známa. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) ji asi dvě třetiny lidí s Guillain-Barré vyvinou brzy poté, co onemocněly průjmem nebo infekcí dýchacích cest.
To naznačuje, že nesprávnou imunitní reakci na předchozí nemoc vyvolává porucha.
Infekce Campylobacter jejuni byla spojena s Guillain-Barré. Campylobacter je jednou z nejčastějších bakteriálních příčin průjmu ve Spojených státech. Je to také nejčastější rizikový faktor pro Guillain-Barré.
Campylobacter se často vyskytuje v nedotažených potravinách, zejména drůbeži.
S Guillain-Barré byly spojeny také následující infekce:
- chřipka
- cytomegalovirus (CMV), což je kmen herpes viru
- Infekce virem Epstein-Barrové (EBV) nebo mononukleóza
- mycoplasma pneumonia, což je atypická pneumonie způsobená bakteriemi podobnými organismy
- HIV nebo AIDS
Guillain-Barré může získat kdokoli, ale u starších dospělých je běžnější.
Ve velmi vzácných případech se u lidí může rozvinout porucha dny nebo týdny po očkování.
CDC a Food and Drug Administration (FDA) mají zavedeny systémy pro sledování bezpečnosti vakcín, detekování časných příznaků vedlejších účinků a zaznamenávání případů Guillain-Barré, které se vyvinou po vakcinaci.
CDC říká, že výzkum naznačuje, že je pravděpodobnější, že dostanete Guillain-Barré z chřipky než z vakcíny.
Jaké jsou příznaky syndromu Guillain-Barré?
Při syndromu Guillain-Barre váš imunitní systém útočí na váš periferní nervový systém.
Nervy v periferním nervovém systému spojují mozek se zbytkem těla a přenášejí signály do svalů.
Svaly nebudou schopny reagovat na signály, které obdrží z vašeho mozku, pokud jsou tyto nervy poškozeny.
Prvním příznakem je obvykle pocit mravenčení na nohou, nohou a nohou. Brnění se šíří směrem nahoru k pažím a prstům.
Příznaky se mohou vyvíjet velmi rychle. U některých lidí se nemoc může stát vážnou během několika hodin.
Mezi příznaky Guillain-Barré patří:
- brnění nebo píchání v prstech a nohou
- svalová slabost v nohou, která putuje do horní části těla a postupem času se zhoršuje
- obtížné chůzi
- potíže s pohybem očí nebo obličeje, mluvením, žvýkáním nebo polykáním
- silná bolest zad
- ztráta kontroly nad močovým měchýřem
- rychlý srdeční tep
- potíže s dýcháním
- ochrnutí
Jak je diagnostikován syndrom Guillain-Barré?
Guillain-Barré je nejprve obtížné diagnostikovat. Je to proto, že příznaky jsou velmi podobné příznakům jiných neurologických poruch nebo stavů, které ovlivňují nervový systém, jako je botulismus, meningitida nebo otrava těžkými kovy.
Otrava těžkými kovy může být způsobena látkami, jako je olovo, rtuť a arsen.
Váš lékař se zeptá na konkrétní příznaky a vaši anamnézu. Nezapomeňte informovat svého lékaře o jakýchkoli neobvyklých příznacích a pokud jste měli nějaké nedávné nebo minulé nemoci nebo infekce.
Následující testy slouží k potvrzení diagnózy:
Míchání páteře
Míchání páteře (bederní punkce) zahrnuje odebrání malého množství tekutiny z páteře v dolní části zad. Tato tekutina se nazývá mozkomíšní mok. Vaše mozkomíšní tekutina je pak testována na detekci hladin proteinu.
Lidé s Guillain-Barré mají obvykle vyšší než normální hladiny bílkovin v mozkomíšním moku.
Elektromyografie
Elektromyografie je test nervové funkce. Čte elektrickou aktivitu ze svalů a pomůže vašemu lékaři zjistit, zda je vaše svalová slabost způsobena poškozením nervů nebo poškozením svalů.
Testy nervového vedení
Studie nervového vedení mohou být použity k testování toho, jak dobře vaše nervy a svaly reagují na malé elektrické pulzy.
Jak je léčen syndrom Guillain-Barré?
Guillain-Barré je autoimunitní zánětlivý proces, který se sám omezuje, což znamená, že se sám vyřeší. Kdokoli s tímto stavem by však měl být přijat do nemocnice na pečlivé pozorování. Příznaky se mohou rychle zhoršit a při neléčení mohou být fatální.
Ve vážných případech se u lidí s Guillain-Barré může rozvinout ochrnutí celého těla. Guillain-Barré může být život ohrožující, pokud ochrnutí ovlivní bránici nebo svaly hrudníku a zabrání tak správnému dýchání.
Cílem léčby je snížit závažnost imunitního útoku a podpořit funkce vašeho těla, například plicní funkce, zatímco váš nervový systém se zotavuje.
Ošetření mohou zahrnovat:
Plazmaferéza (výměna plazmy)
Imunitní systém produkuje proteiny zvané protilátky, které normálně útočí na škodlivé cizí látky, jako jsou bakterie a viry. Guillain-Barré nastane, když váš imunitní systém omylem vytvoří protilátky, které útočí na zdravé nervy nervového systému.
Plasmapheréza je určena k odstranění protilátek napadajících nervy z vaší krve.
Během tohoto postupu je krev odstraněna z vašeho těla strojem. Tento stroj odstraňuje protilátky z vaší krve a poté vrací krev do vašeho těla.
Intravenózní imunoglobulin
Vysoké dávky imunoglobulinu mohou také pomoci blokovat protilátky způsobující Guillain-Barré. Imunoglobulin obsahuje normální, zdravé protilátky dárců.
Plazmateréza a intravenózní imunoglobulin jsou stejně účinné. Je na vás a na vašem lékaři, aby rozhodl, která léčba je nejlepší.
Další ošetření
Dokud jste nehybní, můžete dostat léky na úlevu od bolesti a prevenci krevních sraženin.
Pravděpodobně dostanete fyzickou a pracovní terapii. Během akutní fáze onemocnění budou pečovatelé ručně pohybovat rukama a nohama, aby byly flexibilní.
Jakmile se začnete zotavovat, terapeuti s vámi budou spolupracovat na posílení svalů a řadě aktivit každodenního života (ADL). To může zahrnovat činnosti osobní péče, jako je oblékání.
Jaké jsou potenciální komplikace syndromu Guillain-Barré?
Guillain-Barré ovlivňuje vaše nervy. Slabost a ochrnutí, které nastane, mohou ovlivnit více částí vašeho těla.
Komplikace mohou zahrnovat obtíže s dýcháním, když se ochrnutí nebo slabost rozšíří na svaly, které řídí dýchání. Možná budete potřebovat stroj zvaný respirátor, který vám pomůže dýchat, pokud k tomu dojde.
Komplikace mohou také zahrnovat:
- přetrvávající slabost, necitlivost nebo jiné zvláštní pocity i po zotavení
- problémy se srdcem nebo krevním tlakem
- bolest
- funkce pomalého střeva nebo močového měchýře
- krevní sraženiny a proleženiny kvůli ochrnutí
Jaký je dlouhodobý výhled?
Období zotavení pro Guillain-Barré může být dlouhé, ale většina lidí se zotavuje.
Obecně se příznaky zhorší po dobu dvou až čtyř týdnů, než se stabilizují. Zotavení pak může trvat kdekoli od několika týdnů do několika let, ale většina se zotaví za 6 až 12 měsíců.
Asi 80 procent lidí postižených Guillain-Barré může chodit nezávisle po šesti měsících a 60 procent obnoví svou pravidelnou svalovou sílu za jeden rok.
U některých trvá zotavení déle. Přibližně 30 procent po 3 letech stále trpí určitou slabostí.
Přibližně 3 procenta lidí postižených Guillain-Barré zažije relaps svých příznaků, jako je slabost a brnění, dokonce roky po původní události.
Ve vzácných případech může být stav život ohrožující, zejména pokud se vám neléčí léčba. Mezi faktory, které mohou vést k horšímu výsledku, patří:
- Pokročilý věk
- závažné nebo rychle progredující onemocnění
- zpoždění léčby, což může vést k většímu poškození nervů
- dlouhodobé používání respirátoru, který vás může předisponovat k pneumonii
Krevní sraženiny a proleženiny, které jsou výsledkem imobilizace, lze snížit. Ředidla krve a kompresní punčochy mohou minimalizovat srážení.
Časté přemístění vašeho těla uvolňuje prodloužený tělesný tlak, který vede k rozpadu tkáně nebo proleženinám.
Kromě vašich fyzických příznaků můžete mít emoční potíže. Přizpůsobení se omezené mobilitě a zvýšené závislosti na ostatních může být náročné. Možná bude pro vás užitečné mluvit s terapeutem.
