Přehled
Churg-Straussův syndrom je zdravotní stav, který způsobuje zánět krevních cév. Je to forma vaskulitidy. Tento stav lze také nazvat eosinofilní granulomatózou s polyangiitidou nebo EGPA.
Zánět v cévách je zužuje a snižuje množství krve, které je může protékat. To znamená, že průtok krve do vašich hlavních orgánů a systémů je také méně než normální. Snížený průtok krve do orgánů je může poškodit. Toto poškození orgánů není vždy reverzibilní a může být trvalé.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky Churg-Straussova syndromu jsou určovány tím, jaké orgány nebo systémy působí stav. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
- horečka
- extrémní únava
- dušnost způsobená zánětem plicních vzduchových vaků nebo krevních cév
- bolest na hrudi způsobená zánětem plic nebo srdce
- znecitlivění v rukou nebo nohou
- slabost
- bolest v břiše
- krev ve vaší stolici
- sinusová bolest nebo rýma
- bolest kloubů
- bolest svalů
- vyrážka
- ztráta hmotnosti
- noční pocení
- mrtvice
- nemoc ledvin
Můžete mít jen některé z těchto příznaků a ne všechny. Mohli byste mít také kombinaci některého z těchto příznaků.
Jaké jsou příčiny?
Není jasné, co způsobuje Churg-Straussův syndrom. Astma se však zdá být běžným jmenovatelem u lidí s touto chorobou. Byly provedeny studie, které zkoumaly, zda některá ze složek běžného léku na těžké astma, montelukast, ji může způsobit nebo spustit.
Zatím není dost důkazů, které by prokazovaly, že montelukast způsobuje Churg-Strauss. Existují však důkazy, že montelukast může vyvolat Churg-Straussa, pokud je to již dříve nezjištěný stav.
Je známo, že Churg-Straussův syndrom není genetický a není nakažlivý. Je také známo, že autoimunitní stav je nějakým způsobem zapojen do příčiny tohoto stavu.
Očekávaná délka života a prognóza
Prognóza je obvykle dobrá, pokud je váš stav správně diagnostikován a pokud jste léčeni kortikosteroidy. 90% nebo více lidí, kteří jsou léčeni samotnými kortikosteroidy, se dostane do remise a nebudou potřebovat žádnou další léčbu.
Jsou možné relapsy, proto jsou důležité další kontroly u zdravotnického pracovníka. Tím zajistíte, že budete schopni relapsu rychle léčit. Mnoho lidí bude i nadále potřebovat léčbu astmatu i po remisi.
Pokud je Churg-Straussův syndrom chycen a léčen dříve, než dojde k závažnému poškození orgánů, můžete žít docela normální život. Pokud dojde k poškození orgánů, bude vaše budoucí prognóza určena závažností poškození a tím, jak dobře reaguje na léčbu.
Jak je diagnostikována?
Příznaky Churg-Straussova syndromu mohou vypadat jako řada dalších nemocí a zdravotních stavů. Váš lékař proto může provádět různé testy, aby vyloučil jiné diagnózy. Jakmile budou vyloučeny další podmínky, může lékař provést další diagnostické testy, aby potvrdil a zjistil, které systémy jsou ovlivněny.
Některé diagnostické testy mohou zahrnovat:
- rentgen hrudníku
- CT vyšetření
- biopsie
- krevní testy
Abyste dostali diagnózu Churg-Straussova syndromu, musíte mít obvykle následujících šest kritérií:
- astma
- eosinofilie nebo velké množství bílých krvinek v krvi
- poškození skupin nervů (buď jednoho nebo několika, také nazývaných mononeuropatie nebo polyneuropatie)
- léze na rentgen hrudníku, které se pohybují, nazývané také nefixované plicní infiltráty
- sinusové problémy
- extravaskulární eozinofilie nebo bílé krvinky mimo krevní cévy
Léčení a zvládání příznaků
První linií léčby je užívání kortikosteroidů, jako je prednison. Ty mohou být zpočátku podávány ve velkých dávkách a nakonec se sníží na menší dávku.
Pokud je váš případ závažnější nebo pokud kortikosteroidy neposkytují remisi Churg-Strausse, mohou být kromě kortikosteroidů podány i imunosupresiva.
Příklady imunosupresivních léčiv zahrnují:
- methotrexát
- cyklofosfamid
- azathioprin
Většina léčiv používaných při léčbě Churg-Straussova syndromu má vedlejší účinky, o kterých byste měli vědět. Některé z těchto nežádoucích účinků mohou být závažné. Existují však věci, které můžete spravovat a snižovat jejich účinek. Mezi další kroky, které byste měli podniknout, patří:
- začít nebo udržovat zdravou stravu
- přestat kouřit
- naplánujte pravidelné prohlídky se svým lékařem
- začít nebo udržovat rutinní cvičení po ověření u svého lékaře
- Ujistěte se, že ve své stravě udržujete dostatek vápníku a vitamínu D, jak vám doporučil lékař, aby vaše kosti zůstaly zdravé
Komplikace a výhled
Hlavní komplikací Churg-Straussova syndromu je poškození, které může poškodit vaše orgány. Toto poškození může vést k vážným zdravotním stavům, jako jsou:
- onemocnění nebo selhání ledvin, to není tak časté jako u jiných komplikací
- poškození periferních nervů v celém těle
- jizvy na kůži způsobené vyrážkami nebo vředy, které se mohou objevit
- poškození srdce, které způsobuje různé typy srdečních chorob
Je důležité, aby vás lékař důkladně zkontroloval, pokud si myslíte, že můžete mít příznaky, které zní jako Churg-Straussův syndrom. Váš lékař určí, zda to je to, co způsobuje vaše příznaky, nebo zda máte jiný zdravotní stav. Jakmile je diagnostikována, bude vám lékař schopen poskytnout efektivní léčebný plán.
