Přehled
Deficit faktoru VII je porucha srážení krve, která způsobuje nadměrné nebo dlouhodobé krvácení po úrazu nebo chirurgickém zákroku. S nedostatkem faktoru VII vaše tělo buď neprodukuje dostatek faktoru VII, nebo něco interferuje s faktorem VII, často jiným zdravotním stavem.
Faktor VII je protein produkovaný v játrech, který hraje důležitou roli při napomáhání srážení krve. Je to jeden z asi 20 faktorů srážení zapojených do komplexního procesu srážení krve. K pochopení nedostatku faktoru VII pomáhá pochopit roli faktoru VII, který hraje při normální srážení krve.
Jakou roli hraje faktor VII při normální srážení krve?
K normálnímu srážení krve dochází ve čtyřech fázích:
1. Vasokonstrikce
Když je krevní céva přerušena, poškozená krevní céva se okamžitě zužuje, aby zpomalila ztrátu krve. Poškozená krevní céva poté do krevního řečiště uvolní protein zvaný tkáňový faktor. Uvolňování tkáňového faktoru funguje jako volání SOS, signalizuje krevní destičky a další koagulační faktory, které se hlásí na místo poškození.
2. Vytvoření destičky
Destičky v krevním řečišti jsou první, kdo dorazí na místo poranění. Připevňují se k poškozené tkáni ak sobě navzájem a vytvářejí dočasnou měkkou zátku v ráně. Tento proces je známý jako primární hemostáza.
3. Tvorba fibrinové zátky
Jakmile je dočasná zátka na místě, faktory krevní srážlivosti procházejí složitou řetězovou reakcí, aby uvolnily fibrin, tvrdý, vláknitý protein. Fibrin se obepíná do měkké sraženiny a kolem ní, dokud se nestane tvrdou, nerozpustnou fibrinovou sraženinou. Tato nová sraženina utěsní rozbité krevní cévy a vytvoří ochranný obal pro růst nových tkání.
4. Hojení ran a destrukce fibrinové zátky
Po několika dnech se fibrinová sraženina začne zmenšovat a táhne okraje rány dohromady, aby pomohla nové tkáni růst přes ránu. Při obnově tkáně se fibrinová sraženina rozpustí a absorbuje.
Pokud faktor VII nefunguje správně, nebo je toho málo, nemůže silnější fibrinová sraženina správně tvořit.
Co způsobuje nedostatek faktoru VII?
Nedostatek faktoru VII může být zděděn nebo získán. Zděděná verze je poměrně vzácná. Bylo hlášeno méně než 200 dokumentovaných případů. Aby byli ovlivněni, musí oba rodiče nést gen.
Naproti tomu získaný nedostatek faktoru VII nastává po narození. Může nastat v důsledku léků nebo nemocí, které narušují váš faktor VII. Mezi léky, které mohou narušit nebo snížit funkci faktoru VII, patří:
- antibiotika
- ředidla krve, jako je warfarin
- některé léky proti rakovině, jako je interleukin-2 terapie
- antithymocytární globulinová terapie používaná k léčbě aplastické anémie
Mezi nemoci a zdravotní stavy, které mohou interferovat s faktorem VII, patří:
- nemoc jater
- myelom
- sepse
- aplastická anémie
- nedostatek vitaminu K
Jaké jsou příznaky nedostatku faktoru VII?
Příznaky se liší od mírných po těžké, v závislosti na vaší úrovni použitelného faktoru VII. Mezi mírné příznaky patří:
- modřiny a krvácení měkkých tkání
- delší krvácení z ran nebo extrakcí zubů
- krvácení do kloubů
- nosebleeds
- krvácející dásně
- těžká menstruace
Ve vážnějších případech mohou příznaky zahrnovat:
- ničení chrupavky v kloubech z krvácejících epizod
- krvácení do střev, žaludku, svalů nebo hlavy
- nadměrné krvácení po porodu
Jak je diagnostikován nedostatek faktoru VII?
Diagnóza je založena na vaší anamnéze, jakékoli rodinné anamnéze krvácení a laboratorních testech.
Laboratorní testy na nedostatek faktoru VII zahrnují:
- testy faktorů k identifikaci chybějících nebo špatně fungujících faktorů
- test faktoru VII k měření toho, kolik faktoru VII máte a jak dobře to funguje
- protrombinový čas (PT) pro měření fungování faktorů I, II, V, VII a X
- parciální protrombinový čas (PTT) pro měření fungování faktorů VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorů
- inhibiční testy k určení, zda váš imunitní systém útočí na vaše faktory srážení
Jak se léčí nedostatek faktoru VII?
Léčba nedostatku faktoru VII se zaměřuje na:
- kontrola krvácení
- řešení základních podmínek
- preventivní ošetření před chirurgickým zákrokem nebo stomatologickým výkonem
Řízení krvácení
Během krvácivých epizod vám mohou být podány infuze faktorů srážení krve, aby se zvýšila vaše schopnost srážení. Mezi běžně používaná srážedla patří:
- lidský protrombinový komplex
- kryoprecipitát
- čerstvá zmrazená plazma
- rekombinantní lidský faktor VIIa (NovoSeven)
Léčba základních podmínek
Jakmile je krvácení pod kontrolou, je třeba se zabývat podmínkami, které narušují produkci nebo fungování faktoru VII, jako jsou léky nebo nemoci.
Preventivní ošetření před operací
Pokud plánujete operaci, lékař vám může předepsat léky, aby se minimalizovalo riziko nadměrného krvácení. Desmopresinový nosní sprej je často předepsán k uvolnění všech dostupných zásob faktoru VII před menší operací. V případě závažnějších operací může lékař předepsat infuze faktoru srážlivosti.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Máte-li získanou formu nedostatku faktoru VII, je to pravděpodobně způsobeno léky nebo základním stavem. Váš dlouhodobý výhled závisí na vyřešení základních problémů. Máte-li závažnější zděděnou formu nedostatku faktoru VII, budete muset úzce spolupracovat s lékařem a místním hemofilickým centrem, abyste zvládli rizika krvácení.
