Přehled
Polycythemia vera (PV) je chronická a progresivní forma rakoviny krve. Včasná diagnóza může pomoci snížit riziko život ohrožujících komplikací, jako jsou krevní sraženiny a krvácení.
Diagnostika PV
Objev genetické mutace JAK2, JAK2 V617F, pomohl lékařům diagnostikovat lidi s PV. Asi 95 procent těch, kdo mají PV, má také tuto genetickou mutaci.
Mutace JAK2 způsobuje nekontrolovanou reprodukci červených krvinek. To způsobí, že vaše krev zhoustne. Zhuštěná krev omezuje její tok do vašich orgánů a tkání. To může zbavit tělo kyslíku. Může také způsobit krevní sraženiny.
Krevní testy mohou ukázat, zda jsou vaše krvinky abnormální nebo zda je váš krevní obraz příliš vysoký. Počty bílých krvinek a krevních destiček mohou být také ovlivněny PV. Diagnózu však určuje počet červených krvinek. Hemoglobin vyšší než 16,0 g / dl u žen nebo vyšší než 16,5 g / dl u mužů nebo hematokrit větší než 48 procent u žen nebo vyšší než 49 procent u mužů může indikovat PV.
Zkušenosti příznaky mohou být důvodem k objednání a vyšetření krve. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- bolesti hlavy
- závrať
- změny vidění
- svědění celého těla
- ztráta váhy
- únava
- Nadměrné pocení
Pokud si váš lékař myslí, že máte PV, doporučí vás hematologovi. Tento krevní specialista vám pomůže určit váš léčebný plán. Toto obvykle sestává z periodické flebotomie (odběr krve), spolu s denním aspirinem a dalšími léky.
Komplikace
PV vás vystavuje riziku různých komplikací. Mohou zahrnovat:
Trombóza
Trombóza je jedním z nejzávažnějších problémů PV. Je to srážení krve ve vašich tepnách nebo žilách. Závažnost krevní sraženiny závisí na tom, kde se sraženina vytvořila. Sraženina ve vaší:
- mozek může způsobit mrtvici
- srdce by mělo za následek infarkt nebo koronární epizodu
- plíce by způsobily plicní embolii
- hluboké žíly by byla hluboká žilní trombóza (DVT)
Zvětšená slezina a játra
Vaše slezina je v levé horní části břicha. Jednou z jeho prací je filtrování opotřebovaných krvinek z těla. Pocit nafouknutí nebo snadno zaplnění jsou dva příznaky PV vyvolané zvětšenou slezinou.
Vaše slezina se zvětšuje, když se snaží odfiltrovat nadměrný počet krvinek, které vaše kostní dřeň vytváří. Pokud se vaše slezina nevrátí do své normální velikosti při standardním ošetření PV, může být nutné ji odstranit.
Vaše játra jsou v pravé horní části břicha. Stejně jako slezina se může také zvětšit ve PV. To může být způsobeno změnou průtoku krve do jater nebo dodatečnou prací, kterou musí játra udělat ve PV. Zvětšená játra může způsobit bolest břicha nebo další tekutinu, která se hromadí v břiše.
Vysoké hladiny červených krvinek
Zvýšení počtu červených krvinek může způsobit otoky kloubů, problémy s koncentrací, bolesti hlavy, problémy se zrakem a znecitlivění a brnění v rukou a nohou. Váš hematolog navrhne způsoby léčby těchto příznaků.
Pravidelné krevní transfuze mohou pomoci udržovat červené krvinky na přijatelné úrovni. Pokud tato možnost nefunguje nebo léky nepomáhají, lékař může doporučit transplantaci kmenových buněk k léčbě nemoci.
Myelofibróza
Myelofibróza, také nazývaná „strávená fáze“PV, postihuje asi 15 procent diagnostikovaných PV. K tomu dochází, když vaše kostní dřeň již neprodukuje buňky, které jsou zdravé nebo správně fungují. Místo toho je vaše kostní dřeň nahrazena jizvou. Myelofibróza ovlivňuje nejen počet červených krvinek, ale také vaše bílé krvinky a krevní destičky.
Leukémie
Dlouhodobá PV může vést k akutní leukémii nebo rakovině krve a kostní dřeně. Tato komplikace je méně častá než myelofibróza, ale její riziko se postupem času zvyšuje. Čím déle má jednotlivec PV, tím vyšší je riziko vzniku leukémie.
Komplikace z léčby
Ošetření PV může také způsobit komplikace a vedlejší účinky.
Můžete se cítit unavený nebo unavený po flebotomii, zejména pokud máte tento postup často. Vaše žíly mohou být také poškozeny opakováním tohoto postupu.
V některých případech může režim s nízkými dávkami aspirinu vést ke krvácení.
Hydroxymočovina, která je formou chemoterapie, může příliš snížit počet červených a bílých krvinek a krevních destiček. Hydroxymočovina je ošetření mimo PV pro PV. To znamená, že lék není schválen pro léčbu PV, ale ukázalo se, že je užitečný u mnoha lidí. Běžné vedlejší účinky léčby hydroxymočovinou u PV mohou zahrnovat bolesti břicha, bolesti kostí a závratě.
Ruxolitinib (Jakafi), jediná léčba myelofibrózy a PV schválená FDA, může také příliš potlačit váš celkový krevní obraz. Mezi další nežádoucí účinky patří závratě, bolesti hlavy, únava, svalové křeče, bolest břicha, potíže s dýcháním a svědění.
Pokud se u některého z vašich léčení nebo léků vyskytnou významné nežádoucí účinky, promluvte si se svým lékařským týmem. Vy a váš hematolog můžete najít možnosti léčby, které pro vás nejlépe fungují.
