Co je polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) je vzácný typ rakoviny krve, při kterém vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek. Červené krvinky nesou kyslík v celém těle.
Pokud máte příliš mnoho červených krvinek, vaše krev zhoustne a teče pomaleji. Červené krvinky se mohou shlukovat a tvořit sraženiny uvnitř vašich krevních cév.
Pokud to nebude léčeno, může PV vést k život ohrožujícím komplikacím. Krev, která teče pomaleji, může snížit množství kyslíku, které se dostane do vašeho srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. A krevní sraženiny mohou zcela blokovat průtok krve v krevních cévách, což může způsobit mrtvici nebo dokonce smrt. PV může dlouhodobě vést ke zjizvení kostní dřeně a také k leukémii, což je další typ rakoviny krve.
Neexistuje žádný lék na PV, ale stav můžete zvládnout léčbou. Váš lékař pravděpodobně provede rutinní odběr krve a předepíše léky, které vám pomohou předcházet závažným krevním sraženinám. Je důležité mluvit se svým lékařem, pokud jste v riziku PV a máte některý z jeho příznaků. Další informace o PV a dalších poruchách krevních buněk, jako je tato.
Příznaky polycythemia vera
PV nemusí po mnoho let způsobit žádné příznaky. Když se příznaky začnou poprvé, mohou být dostatečně jemné, aby zmeškaly. Možná si neuvědomujete, že máte PV, dokud problém nevystoupí rutinní krevní test.
Rozpoznání příznaků brzy vám může pomoci zahájit léčbu a snad předcházet krevním sraženinám a jejich komplikacím. Mezi běžné příznaky PV patří:
- únava
- svědění
- potíže s dýcháním, když si lehnete
- potíže se soustředěním
- neplánované hubnutí
- bolest v břiše
- cítit se snadno plný
- rozmazané nebo dvojité vidění
- závrať
- slabost
- silné pocení
- krvácení nebo modřiny
Jak nemoc postupuje a vaše krev se zesiluje více červených krvinek, mohou se objevit závažnější příznaky, jako například:
- silné krvácení z malých řezů
- oteklé klouby
- bolest kostí
- načervenalé barvy na tváři
- krvácející dásně
- pálení v rukou nebo nohou
Většina z těchto příznaků může být způsobena i jinými stavy, takže získání správné diagnózy od lékaře je kritické. Zjistěte více o běžných příznacích polycythemia vera.
Polycythemia vera příčiny a rizikové faktory
Polycythemia vera se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Pravděpodobně dostanete PV po věku 60 let, ale může to začít v každém věku.
Mutace (změny) genu JAK2 jsou hlavní příčinou onemocnění. Tento gen řídí produkci proteinu, který pomáhá vytvářet krvinky. Asi 95 procent lidí s PV má tento typ mutace.
Mutace, která způsobuje PV, lze předat rodinám. Ale častěji se to může stát bez jakéhokoli rodinného spojení. Probíhá výzkum příčiny genetické mutace za PV.
Máte-li PV, vaše riziko vzniku závažných komplikací závisí na tom, jak je pravděpodobné, že se vám vytvoří krevní sraženina. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku krevních sraženin ve PV, patří:
- historie krevních sraženin
- je nad 60 let
- vysoký krevní tlak
- cukrovka
- kouření
- vysoký cholesterol
- těhotenství
Krev, která je silnější než obvykle, může vždy zvýšit riziko krevních sraženin, bez ohledu na příčinu. Dozvíte se o dalších příčinách husté krve kromě polycythemia vera.
Diagnóza polycythemia vera
Pokud si myslíte, že byste mohli mít PV, váš lékař nejprve provede test nazývaný kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří v krvi následující faktory:
- počet červených krvinek
- počet bílých krvinek
- počet destiček
- množství hemoglobinu (bílkoviny, která nese kyslík)
- procento prostoru zabraného červenými krvinkami v krvi, známé jako hematokrit
Pokud máte PV, budete pravděpodobně mít vyšší než normální množství červených krvinek a hemoglobinu a abnormálně vysoký hematokrit. Můžete mít také abnormální počet krevních destiček nebo počet bílých krvinek.
Pokud jsou vaše výsledky CBC neobvyklé, lékař pravděpodobně zkontroluje krev na mutaci JAK2. Většina lidí s PV testem pozitivním pro tento typ mutace.
Spolu s dalšími krevními testy budete pravděpodobně potřebovat biopsii kostní dřeně k potvrzení diagnózy PV.
Pokud vám lékař řekne, že máte PV, mějte na paměti, že čím dříve to víte, tím dříve můžete zahájit léčbu. A ošetření snižuje riziko komplikací způsobených PV.
Léčba polycytémie vera
PV je chronický stav, který nemá léčbu. Léčba vám však může pomoci zvládnout její příznaky a předcházet komplikacím. Váš lékař Vám předepíše léčebný plán na základě rizika vzniku krevních sraženin.
Léčba pro lidi s nízkým rizikem
Typická léčba pro osoby s nízkým rizikem krevních sraženin zahrnuje dvě věci: aspirin a postup zvaný flebotomie.
- Nízkodávkový aspirin. Aspirin ovlivňuje krevní destičky v krvi a snižuje tak riziko tvorby krevních sraženin.
- Flebotomie. Pomocí jehly lékař odstraní malé množství krve z jedné z vašich žil. To pomáhá snížit počet červených krvinek. Tuto léčbu budete obvykle užívat jednou týdně a poté jednou za několik měsíců, dokud se hladina hematokritu nepřiblíží k normálnímu stavu.
Léčba pro vysoce rizikové lidi
Kromě aspirinu a flebotomie mohou lidé s vysokým rizikem krevních sraženin vyžadovat specializovanější léčbu, jako jsou jiné léky. Mohou zahrnovat:
- Hydroxymočovina (Droxia, Hydrea). Jedná se o lék proti rakovině, který brání tělu v tvorbě příliš mnoha červených krvinek. Snižuje to riziko krevních sraženin. Hydroxymočovina se používá k léčbě PV mimo značku.
- Interferon alfa. Tento lék pomáhá vašemu imunitnímu systému odvrátit hyperaktivní buňky kostní dřeně, které jsou součástí PV. Může také blokovat vaše tělo v tvorbě příliš mnoha červených krvinek. Stejně jako hydroxymočovina se i nterferon alfa používá mimo léčbu k léčbě PV.
- Busulfan (Myleran). Tento lék proti rakovině je schválen k léčbě leukémie, ale může být použit mimo léčbu k léčbě PV.
- Ruxolitinib (Jakafi). Toto je jediný lék schválený americkým úřadem pro potraviny a léčiva k léčbě PV. Váš lékař vám může předepsat tento lék, pokud nemůžete tolerovat hydroxymočovinu nebo pokud hydroxymočovina dostatečně nesnižuje váš krevní obraz. Ruxolitinib působí tak, že inhibuje růstové faktory odpovědné za vytváření červených krvinek a fungování imunitního systému.
Související léčby
Váš lékař vám může také předepsat jiné ošetření. Některé z nich mohou pomoci zmírnit svědění, což může být pro mnoho lidí s PV PV trvalým a obtěžujícím problémem. Tato ošetření mohou zahrnovat:
- antihistaminika
- selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI)
- fototerapie (léčba ultrafialovým světlem)
Váš lékař s vámi promluví o nejlepších léčebných možnostech pro vás. Prozkoumejte otázky, které můžete požádat svého lékaře o léčbě polycythemia vera.
Polycythemia vera dieta
Obecně platí, že strava doporučovaná pro lidi s PV je stejná jako pro kohokoliv. Jezte dobře vyvážená jídla s čerstvým ovocem a zeleninou, celými zrny, chudými bílkovinami a nízkotučnými mléčnými výrobky. Zeptejte se svého lékaře, kolik kalorií byste měli denně konzumovat, abyste si udrželi zdravou váhu.
Sledujte také, kolik soli jíte. Potraviny s vysokým obsahem sodíku mohou způsobit, že vaše tělo přemění vodu do tkání těla, což může některé z vašich PV příznaků zhoršit. Pijte také dostatečné množství tekutin, abyste zabránili dehydrataci a udržovali dobrý krevní oběh a krevní oběh. Váš lékař vám může poskytnout individuální pokyny ohledně příjmu potravy a vody.
Prognóza polycythemia vera
Vaše prognóza s PV závisí do značné míry na tom, zda se léčíte. Léčba pomáhá snížit riziko život ohrožujících komplikací, například:
- myelofibróza: pokročilé stadium PV, které zjizvuje kostní dřeň a může zvětšit játra a slezinu
- infarkt
- hluboká žilní trombóza (DVT)
- ischemická mrtvice: mrtvice způsobená ztrátou krevního zásobení mozku
- plicní embolie: krevní sraženina v plicích
- hemoragická smrt: smrt způsobená krvácením, obvykle ze žaludku nebo jiných částí zažívacího traktu
- portální hypertenze: zvýšený krevní tlak v játrech, který může vést k selhání jater
- akutní myeloidní leukémie (AML): konkrétní typ rakoviny krve, který postihuje bílé krvinky
Tyto komplikace z PV jsou možné i při léčbě, ale riziko je mnohem nižší. U lidí s PV se u 5 až 15 procent zpravidla vyvinula myelofibróza 15 let po diagnóze. A u méně než 10 procent se obvykle vyvinula leukémie 20 let po diagnóze. Celkově mají lidé, kteří dostávají léčbu, mnohem lepší výhled než ti, kteří ji nemají.
Kromě toho péče o sebe a vaše celkové zdraví může snížit riziko krevních sraženin z PV. Ukončení kouření, fyzicky aktivní a zvládnutí jiných zdravotních stavů, jako je cukrovka, vysoký krevní tlak a srdeční choroby, může také zlepšit váš výhled. Další informace o prognóze polycythemia vera.
Délka života polycythemia vera
Situace každého s PV je jiná. Ale mnoho lidí, kteří se drží svého léčebného plánu a pravidelně vidí svého hematologa, může očekávat, že budou žít dlouhý život s omezenými komplikacemi.
Léčba je kritická. Lidé bez léčby mohou obvykle očekávat, že přežijí méně než dva roky, v závislosti na věku a celkovém zdraví. Ale ti, kteří jsou léčeni, mohou žít ještě několik desetiletí. Průměrná délka přežití po diagnóze je nejméně 20 let a lidé mohou žít déle než desetiletí. Další informace o délce života polycythemia vera.
Jídlo s sebou
Polycythemia vera je vzácné onemocnění krve, které zvyšuje riziko nebezpečných krevních sraženin a dalších komplikací. Není to léčitelné, ale je léčitelné.
Pokud máte polycythemia vera, poraďte se se svým lékařem primární péče nebo hematologem o správném léčebném plánu pro vás. To bude pravděpodobně zahrnovat flebotomii a léky. Získání péče, kterou potřebujete co nejdříve, může pomoci předcházet krevním sraženinám, snížit komplikace a zlepšit kvalitu a délku vašeho života.
