Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Příznaky A Další

Obsah:

Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Příznaky A Další
Pigmentovaná Villonodular Synovitis (PVNS): Druhy, Příznaky A Další
Anonim

Přehled

Synovium je vrstva tkáně, která lemuje klouby. Vytváří také tekutinu k mazání kloubů.

U pigmentované villonodulové synovitidy (PVNS) synovium zhoustne a vytvoří růst zvaný nádor.

PVNS není rakovina. Nemůže se šířit do jiných částí těla, ale může růst až do bodu, kdy poškozuje okolní kosti a nakonec způsobuje artritidu. Nadměrný růst výstelky kloubů také způsobuje bolest, ztuhlost a další příznaky.

PVNS je součástí skupiny nekancerózních nádorů, které ovlivňují klouby, zvané tumory tenosynoviálních obřích buněk (TGCT). Existují dva typy PVNS:

  • Místní nebo nodulární PVNS ovlivňuje pouze jednu oblast kloubu nebo pouze šlachy, které kloub podporují.
  • Difúzní PVNS zahrnuje celé obložení kloubů. Léčení může být obtížnější než u místních PVNS.

PVNS je vzácný stav. Ovlivňuje to pouze asi 2 z každých 1 milion lidí.

Co způsobuje PVNS?

Lékaři nevědí, co přesně způsobuje tento stav. Může existovat spojitost mezi PVNS a nedávným zraněním. Roli mohou hrát také geny, které ovlivňují růst buněk v kloubu.

PVNS může být zánětlivé onemocnění podobné artritidě. Vědci objevili vyšší hladiny zánětlivých markerů, jako je C-reaktivní protein (CRP), u lidí s tímto stavem. Nebo to může pramenit z nekontrolovaného buněčného růstu podobného rakovině.

Ačkoli PVNS může začít v jakémkoli věku, nejčastěji postihuje lidi ve věku 30 a 40 let. U žen je tento stav pravděpodobnější než u mužů.

Kde se v těle nachází

Asi 80 procent času, PVNS je v koleni. Druhým nejčastějším místem je kyčel.

PVNS může také ovlivnit:

  • rameno
  • loket
  • zápěstí
  • kotník
  • čelist (zřídka)

Je neobvyklé, že PVNS je ve více než jednom kloubu.

Příznaky

Jak se synovium zvětšuje, vytváří v kloubu otok. Otok může vypadat dramaticky, ale obvykle je bezbolestný.

Mezi další příznaky patří:

  • ztuhlost
  • omezený pohyb v kloubu
  • praskání, zamykání nebo chytání, když pohybujete kloubem
  • teplo nebo něha nad kloubem
  • slabost kloubu

Tyto příznaky se mohou objevit po určitou dobu a poté zmizí. Jak nemoc postupuje, může způsobit artritidu v kloubu.

Léčba

Nádor bude nadále růst. Nechal se bez léčby, poškodí nedaleké kosti. Hlavní léčba TGCT je chirurgický zákrok k odstranění růstu. Chirurgii lze provádět několika různými způsoby.

Artroskopická chirurgie

Tento minimálně invazivní postup využívá několik malých řezů. Chirurg umístí tenkou, osvětlenou plochu s kamerou jedním z řezů. Drobné nástroje jdou do ostatních otvorů.

Chirurg může vidět uvnitř kloubu na video monitoru. Během zákroku chirurg odstraní nádor a poškozené oblasti sliznice kloubu.

Otevřená chirurgie

Někdy malé řezy nedávají chirurgovi dostatek prostoru k odstranění celého nádoru. V těchto případech je chirurgický zákrok proveden jako otevřený postup prostřednictvím jednoho velkého řezu. To umožňuje lékaři vidět celý kloubní prostor, který je často nutný pro nádory v přední nebo zadní části kolene.

Někdy chirurgové používají kombinaci otevřených a artroskopických technik na stejném kloubu.

Společné nahrazení

Pokud artritida poškodila kloub po opravě, může chirurg celý nebo jeho část vyměnit. Jakmile jsou poškozené oblasti odstraněny, implantují se náhradní díly vyrobené z kovu, plastu nebo keramiky. Nádory se obvykle po výměně kloubů nevrátí.

Oprava šlach

PVNS může nakonec poškodit šlachu v kloubu. Pokud k tomu dojde, můžete mít postup prošití roztržených konců šlachy zpět k sobě.

Záření

Chirurgie není vždy úspěšná při odstraňování celého nádoru. Někteří lidé nejsou vhodnými kandidáty na operaci, nebo raději nemají. V těchto případech může být radiace alternativou.

Záření používá vysoce energetické vlny k ničení nádoru. V minulosti ozařování pocházelo ze stroje mimo tělo.

Lékaři stále více využívají intraartikulární záření, které vstřikuje radioaktivní tekutinu do kloubu.

Léky

Vědci studují několik léčiv pro PVNS v klinických studiích. Skupina biologických léčiv může pomoci zabránit hromadění buněk v kloubech a tvorbě nádorů. Mezi tyto léky patří:

  • cabiralizumab
  • emactuzumab
  • imatinib mesylát (Gleevec)
  • nilotinib (Tasigna)
  • pexidartinib

Doba zotavení chirurgie

Jak dlouho trvá zotavení závisí na postupu, který jste měli. Po úplném otevřeném chirurgickém zákroku může trvat několik měsíců. Obvykle vede k artroskopické operaci rychlejší doba zotavení o několik týdnů nebo méně.

Fyzická terapie je klíčem k rychlému uzdravení. Během těchto lekcí se naučíte cvičení k posílení a zlepšení flexibility kloubu.

Změny životního stylu

Je důležité odpočívat postižený kloub, když je bolestivý, a poté, co podstoupíte operaci. Snižte tlak na kloubech, jako jsou koleno a kyčle, tím, že se při chůzi udržíte od nohou a použijete berle.

Pravidelné cvičení vám pomůže udržet pohyb v kloubu a zabránit ztuhlosti. Fyzioterapeut vám může ukázat, která cviky a jak je bezpečně a efektivně dělat.

Chcete-li zmírnit otoky a bolesti, přidržte led k zasaženému kloubu po dobu 15 až 20 minut najednou, několikrát denně. Zabalte led do ručníku, abyste zabránili spálení pokožky.

Odnést

Chirurgie je obvykle velmi úspěšná v léčbě PVNS, zejména lokálního typu. Po operaci roste mezi 10 a 30 procenty difuzních nádorů. Uvidíte lékaře, který vás léčil několik let po operaci, aby se ujistil, že se váš nádor nevrátil.

Doporučená: