Přehled
Pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS) je stav, ve kterém synovium - vrstva tkáňových výstelek jako koleno a kyčle - bobtná. Přestože PVNS není rakovina, nádory, které produkuje, mohou růst až do bodu, kdy způsobují trvalé poškození kloubů. Proto je okamžitá léčba tak důležitá.
Získání diagnózy
Příznaky PVNS, jako je otok, ztuhlost a bolest v kloubu, mohou být také příznaky artritidy. Správná diagnóza je nezbytná, abyste mohli začít se správnou léčbou.
Váš lékař začne vyšetřením postiženého kloubu. Mohou tlačit na kloub nebo pohybovat různými způsoby, aby určili přesné umístění vaší bolesti a poslouchali zamykání nebo jiné výpovědní známky PVNS. Zobrazovací test může pomoci odlišit PVNS od artritidy. Lékaři diagnostikují tento stav pomocí následujících testů:
- rentgen
- zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI), které používá silné magnetické pole a rádiové vlny k vytváření obrázků vašich kloubů
- biopsie, která zahrnuje odstranění malého kousku tkáně z kloubu pro testování v laboratoři
Chirurgická operace
Hlavní léčbou PVNS je chirurgický zákrok k odstranění nádoru a poškozených částí kloubu. Někdy je kloub nahrazen umělou protetikou. Typ operace, kterou máte, závisí na zapojeném kloubu a velikosti nádoru.
Artroskopická synovektomie
Artroskopická synovektomie je minimálně invazivní postup k odstranění nádoru a poškozené části výstelky kloubu. Obvykle budete mít tuto operaci v regionální anestezii, která blokuje bolest v oblasti vašeho těla, na které chirurg pracuje.
Chirurg provede několik malých řezů v kůži. Malá kamera jde do jednoho z řezů. Malé nástroje jdou do ostatních otvorů.
Video z kamery se zobrazuje na televizním monitoru, aby váš lékař viděl postup. Během artroskopie chirurg odstraní nádor spolu s poškozenou výstelkou kloubů.
Otevřená chirurgie
Pokud máte velmi velký nádor, váš lékař nemusí být schopen vše odstranit artroskopicky. Místo toho budete mít otevřenou operaci prostřednictvím jednoho velkého řezu. Otevřená procedura může být také nejlepší pro těžko přístupné klouby, jako je koleno.
Po otevřené operaci budete muset zůstat déle v nemocnici a vaše rehabilitace bude trvat déle, než by tomu bylo u artroskopické chirurgie. Otevřená chirurgie také způsobuje větší tuhost. Riziko návratu nádoru je však nízké.
Kombinovaná otevřená a artroskopická chirurgie
Pokud chirurg nemůže úplně odstranit nádor malým řezem, nebo je nádor na koleni, můžete mít kombinaci otevřené operace a artroskopie.
Při otevřené operaci chirurg odstraní nádor zadním kolenem. V artroskopii je odstraněna podšívka kloubu z přední strany kolena.
Celková náhrada kloubů
Po dlouhém pobytu s PVNS se u postiženého kloubu může objevit artritida. Artritida může poškodit kloub do té míry, že máte hodně bolesti a příznaky, jako je otok a ztuhlost.
Váš lékař může doporučit výměnu silně poškozeného kyčelního nebo kolenního kloubu. Během chirurgické náhrady kloubu chirurg odstraní poškozenou chrupavku a kost a nahradí je protetickými částmi vyrobenými z kovových, plastových nebo keramických komponent.
Po operaci
Každá operace může způsobit komplikace, jako jsou infekce, krevní sraženiny a poškození nervů. Po úplné výměně kloubu se může protetický kloub někdy uvolnit nebo se přesunout z místa.
Je možné, že se nádor v budoucnu vrátí, zejména pokud váš lékař nedokáže celý nádor odstranit. Pokud k tomu dojde, budete potřebovat další operaci nebo možná několik dalších postupů.
Prvních několik dní po operaci budete možná muset udržovat váhu mimo kloub. Pokud jde o kloub nesoucí váhu, jako je vaše kyčle nebo koleno, můžete pomocí berlí pomoci obejít se.
Cvičení je důležité po operaci, aby vám pomohlo získat sílu a pohyb v postiženém kloubu. Fyzioterapeut vás naučí, jak správně provádět tato cvičení.
Po artroskopii budete možná potřebovat krátkou dobu fyzikální terapie, ale může to trvat měsíce po otevřené operaci.
Radiační terapie
Záření používá vysoce energetické paprsky ke zmenšení nádorů. V PVNS se používá spolu s chirurgickým zákrokem k ničení všech částí nádoru, které chirurg nemůže odstranit. Můžete také získat záření, pokud nemůžete podstoupit operaci, nebo byste to raději neměli.
V minulosti lékaři dodávali záření ze stroje mimo tělo. Dnes se toto ošetření často provádí injekcí přímo do kloubu. Tento postup se nazývá intraartikulární radiační terapie.
Záření může pomoci zabránit návratu nádoru, ale může také způsobit nežádoucí účinky, jako například:
- zarudnutí kůže
- tuhost kloubů
- špatné hojení ran
- rakovina v budoucnosti
Léky
Pro léčbu PVNS je zkoumáno několik léků. Vědci se domnívají, že PVNS může zahrnovat změnu genu faktoru 1 stimulujícího kolonie (CSF1). Tento gen produkuje protein, který řídí působení zánětlivých bílých krvinek zvaných makrofágy.
U PVNS způsobuje problém s genem CSF1, že tělo produkuje příliš mnoho z těchto zánětlivých buněk, které se hromadí v kloubech a tvoří nádory. Jedna skupina léků tento proces blokuje, aby se zabránilo hromadění buněk.
Mezi tyto léky patří:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
K potvrzení bezpečnosti a účinnosti těchto léků pro PVNS je stále zapotřebí dalšího výzkumu. Právě teď jsou k dispozici v klinických hodnoceních. Pokud pro vás operace nefungovala, zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok na připojení k jedné z těchto studií.
Odnést
Jaký typ chirurgického zákroku nebo jiné léčby váš lékař doporučuje, bude záviset na velikosti nádoru a na tom, jak vážně to ovlivnilo váš kloub. Než se rozhodnete pro terapii, ujistěte se, že rozumíte všem svým možnostem, jakož i rizikům a možným výhodám.
