Přehled
Porphyria cutanea tarda (PCT) je typ porfýrie nebo poruchy krve, které ovlivňují kůži. PCT je jedním z nejčastějších typů porfyrie. Někdy je hovorově nazýváno jako upírská nemoc. Je to proto, že lidé s tímto stavem se často setkávají s příznaky po vystavení slunečnímu světlu.
Příznaky
Většina příznaků porfýrie cutanea tarda se objevuje na kůži. Mezi běžné příznaky patří:
- puchýře na kůži vystavené slunci, včetně rukou, obličeje a paží
- fotocitlivost, což znamená, že vaše pokožka je citlivá na slunce
- tenká nebo křehká kůže
- zvýšený růst vlasů, obvykle na obličeji
- kůra a zjizvení kůže
- zarudnutí, otok nebo svědění kůže
- boláky se vyvíjejí po drobných poranění kůže
- hyperpigmentace, což znamená, že skvrny kůže ztmavnou
- moč, která je tmavší než normální nebo červenohnědá
- poškození jater
Poté, co se na vaší kůži vytvoří puchýře, může se kůže odloupnout. Je také běžné, že se jizvy objevují, jakmile se puchýře uzdraví.
Hyperpigmentační skvrny se obvykle objevují na obličeji, rukou a krku.
Obrázky porfýrie cutanea tarda
Příčiny
Porphyria cutanea tarda může být způsobena různými věcmi. Příčiny jsou obvykle klasifikovány jako genetické nebo získané.
Mezi nejčastější genetické příčiny patří:
- rodinná historie porphyria cutanea tarda
- zděděný nedostatek jaterního enzymu uroporfyrinogen dekarboxylázy
- rodinná anamnéza onemocnění jater nebo rakoviny jater
- více železa v játrech, než je obvyklé
Mezi nejčastější získané příčiny patří:
- konzumace alkoholu
- pomocí estrogenové terapie
- pomocí orální antikoncepce
- vystavení určitým faktorům prostředí nebo chemickým látkám, jako je Agent Orange
- brát příliš mnoho železa
- kouření
- mající hepatitidu C
- s HIV
V některých případech není možné určit příčinu porfýrie cutanea tarda.
Rizikové faktory
Pokud kouříte nebo používáte alkohol, máte vyšší riziko porfyrie cutanea tarda. Tento stav je také pravděpodobnější, pokud máte hepatitidu C nebo HIV.
Vystavení určitým chemikáliím, jako je Agent Orange, může také zvýšit vaše riziko. Možná jste byli vystaveni této chemikálii, pokud jste veterán, který sloužil v oblasti, kde byl agent Orange.
Incidence
Porphyria cutanea tarda může ovlivnit muže i ženy. Obvykle se objevuje po 30 letech, takže to není běžné u dětí nebo dospívajících.
Porphyria cutanea tarda postihuje lidi z celého světa a není omezena na konkrétní region nebo zemi. Odhaduje se, že tento stav má 1 z 10 000 až 25 000 lidí.
Diagnóza
Váš lékař může provést fyzickou prohlídku, zkontrolovat příznaky a zaznamenat vaši zdravotní historii. Kromě toho mohou k diagnostice porfýrie cutanea tarda použít následující testy:
- krevní testy
- močové testy
- stolice testy
- biopsie kůže
Lékař zkontroluje hladinu porfyrinu a jaterních enzymů. Genetické testování může být doporučeno pro lidi s rodinnou anamnézou tohoto stavu.
Léčba
Léčba porfýrie cutanea tarda se zaměřuje na zvládnutí a zastavení příznaků. Také mohou pomoci změny životního stylu, jako je omezení konzumace alkoholu a nekouření.
Mezi běžné možnosti léčby patří:
- flebotomie, což je odstranění krve ke snížení železa
- chlorquin (Aralen)
- hydroxychlorochin (Plaquenil)
- léky proti bolesti
- chelátory železa
- léčení nemocí, které způsobují porfýrii cutanea tarda, jako je HCV nebo HIV
Flebotomie je jedním z nejčastějších způsobů léčby porfýrie cutanea tarda. Často se také používají antimalariální tablety.
Mezi běžné změny životního stylu při léčbě porfýrie cutanea tarda patří:
- vyhýbat se alkoholu
- nekouřit
- vyhnout se slunečnímu světlu
- pomocí opalovacího krému
- vyhnout se poranění kůže
- nebere estrogeny
Možná budete muset nosit opalovací krém, dlouhé rukávy a klobouk, abyste se vyhnuli slunci.
Porphyria cutanea tarda může zvýšit riziko rakoviny jater nebo cirhózy, která je jizvami jater. To je důvod, proč je důležité nepít alkohol, pokud máte tuto podmínku.
Výhled
Porphyria cutanea tarda obvykle postihuje dospělé osoby starší 30 let. Je to porucha krve, která postihuje hlavně kůži. Vaše pokožka může být citlivější na slunce, takže možná budete muset přijmout další opatření, abyste se slunci vyhnuli. Puchýře jsou běžné z této podmínky.
Váš lékař může doporučit různé způsoby léčby porfýrie cutanea tarda. Phlebotomy a antimalarial tablety jsou nejčastější léčebné možnosti.
Pokud hledáte podporu, podívejte se na tento kurátorský seznam nejlepších kožních poruch blogy roku.
