Systémová skleróza (SS)
Systémová skleróza (SS) je autoimunitní porucha. To znamená, že je to stav, při kterém imunitní systém útočí na tělo. Zdravá tkáň je zničena, protože imunitní systém si mylně myslí, že se jedná o cizí látku nebo infekci. Existuje mnoho druhů autoimunitních poruch, které mohou ovlivnit různé tělesné systémy.
SS se vyznačuje změnami struktury a vzhledu kůže. Důvodem je zvýšená produkce kolagenu. Kolagen je součástí pojivové tkáně.
Porucha se však neomezuje pouze na změny kůže. Může to ovlivnit vaše:
- cévy
- svaly
- srdce
- zažívací ústrojí
- plíce
- ledviny
Funkce systémové sklerózy se mohou objevit u jiných autoimunitních poruch. Když k tomu dojde, nazývá se to smíšená pojivová porucha.
Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let, ale může být diagnostikováno v každém věku. U žen je s tímto stavem diagnostikována častěji než u mužů. Příznaky a závažnost stavu se liší od jedné osoby k druhé v závislosti na použitých systémech a orgánech.
Systémová skleróza se také nazývá sklerodermie, progresivní systémová skleróza nebo syndrom CREST. „CREST“znamená:
- kalcinóza
- Raynaudův fenomén
- ezofageální dysmotility
- sclerodactyly
- telangiektázie
CREST syndrom je omezenou formou poruchy.
Obrázky systémové sklerózy (Scleroderma)
Příznaky systémové sklerózy
SS může ovlivnit kůži pouze v raných stádiích nemoci. Můžete si všimnout zesílení kůže a lesklé oblasti kolem úst, nosu, prstů a dalších kostnatých oblastí.
Jak stav pokračuje, můžete začít mít omezený pohyb postižených oblastí. Mezi další příznaky patří:
- ztráta vlasů
- usazeniny vápníku nebo bílé hrudky pod kůží
- malé, rozšířené krevní cévy pod povrchem kůže
- bolest kloubů
- dušnost
- suchý kašel
- průjem
- zácpa
- potíže s polykáním
- ezofageální reflux
- nadýmání břicha po jídle
Můžete začít křeče krevních cév v prstech a nohou. Poté mohou být vaše končetiny bílé a modré, když jste v chladu nebo cítíte extrémní emoční stres. Tomu se říká Raynaudův fenomén.
Příčiny systémové sklerózy
K SS dochází, když vaše tělo začne nadprodukovat kolagen a hromadí se ve vašich tkáních. Kolagen je hlavní strukturální protein, který tvoří všechny vaše tkáně.
Lékaři si nejsou jistí, co způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho kolagenu. Přesná příčina SS není známa.
Rizikové faktory pro systémovou sklerózu
Mezi rizikové faktory, které mohou zvýšit vaše šance na rozvoj stavu, patří:
- je domorodý Američan
- být Afroameričanem
- je žena
- použití určitých léků na chemoterapii, jako je Bleomycin
- vystavení silice a organickým rozpouštědlům
Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit SS kromě snížení rizikových faktorů, které můžete ovládat.
Diagnostika systémové sklerózy
Během fyzického vyšetření může váš lékař identifikovat kožní změny, které jsou příznačné pro SS.
Vysoký krevní tlak může být způsoben změnami ledvin ze sklerózy. Váš lékař si může objednat krevní testy, jako je testování protilátek, revmatoidní faktor a rychlost sedimentace.
Další diagnostické testy mohou zahrnovat:
- rentgen hrudníku
- rozbor moči
- CT vyšetření plic
- kožní biopsie
Léčba systémové sklerózy
Léčba nemůže tento stav vyléčit, ale může pomoci zmírnit příznaky a zpomalit progresi onemocnění. Léčba je obvykle založena na symptomech a potřebě prevence komplikací.
Léčba generalizovaných symptomů může zahrnovat:
- kortikosteroidy
- imunosupresiva, jako je methotrexát nebo Cytoxan
- nesteroidní protizánětlivé léky
V závislosti na vašich příznacích může léčba zahrnovat také:
- léky na krevní tlak
- léky na podporu dýchání
- fyzikální terapie
- světelná terapie, jako je ultrafialová A1 fototerapie
- nitroglycerinová mast k léčbě lokalizovaných oblastí zpřísnění kůže
Se sklerodermou můžete provádět změny životního stylu, například vyhýbat se kouření cigaret, zůstat fyzicky aktivní a vyhýbat se potravinám, které způsobují pálení žáhy.
Potenciální komplikace systémové sklerózy
Někteří lidé se SS zažívají progresi svých příznaků. Komplikace mohou zahrnovat:
- srdeční selhání
- rakovina
- selhání ledvin
- vysoký krevní tlak
Co je Outlook pro lidi se systémovou sklerózou?
Léčba SS se za posledních 30 let drasticky zlepšila. Přestože na SS stále ještě neexistuje lék, existuje mnoho různých způsobů léčby, které vám mohou pomoci zvládnout vaše příznaky. Poraďte se se svým lékařem, pokud vám některý z vašich příznaků brání v každodenním životě. Mohou s vámi spolupracovat na úpravě léčebného plánu.
Měli byste také požádat svého lékaře, aby vám pomohl najít místní podpůrné skupiny pro SS. Mluvit s ostatními lidmi, kteří mají podobné zkušenosti, jak můžete usnadnit vypořádání se s chronickým stavem.
