Přehled
Micrognathia, nebo mandibulární hypoplasia, je stav, ve kterém dítě má velmi malou dolní čelist. Dítě s mikrognathií má dolní čelist, která je mnohem kratší nebo menší než zbytek jejich obličeje.
Děti se mohou narodit s tímto problémem, nebo se mohou vyvinout později v životě. Vyskytuje se hlavně u dětí narozených s určitými genetickými podmínkami, jako je trizomie 13 a progerie. Může to být také výsledkem fetálního alkoholového syndromu.
V některých případech tento problém zmizí, protože dětská čelist roste s věkem. Ve vážných případech může mikrognathie způsobit problémy s krmením nebo dýcháním. To může také vést k malkluzi zubů, což znamená, že zuby vašeho dítěte nejsou správně zarovnány.
Co způsobuje micrognathia?
Většina případů mikrognathie je vrozená, což znamená, že se s ní rodí děti. Některé případy micrognathia jsou způsobeny zděděnými poruchami, ale v jiných případech je to výsledek genetických mutací, které se vyskytují samy o sobě a neprojdou rodinami.
Zde je řada genetických syndromů, které jsou spojeny s mikrognathií:
Pierre Robinův syndrom
Pierre Robinův syndrom způsobuje, že čelist vašeho dítěte se pomalu tvoří v lůně, což má za následek velmi malou dolní čelist. To také způsobuje, že jazyk dítěte spadne dozadu do krku, což může blokovat dýchací cesty a ztěžovat dýchání.
Tyto děti mohou být také narozeny s otvorem na střeše jejich úst (nebo rozštěpu patra). Vyskytuje se přibližně u 1 z 8 500 až 14 000 narozených.
Trizomie 13 a 18
Trizomie je genetická porucha, ke které dochází, když má dítě extra genetický materiál: tři normální chromozomy místo obvyklých dvou. Trizomie způsobuje závažné mentální nedostatky a fyzické deformity.
Podle Národní lékařské knihovny má asi 1 z každých 16 000 dětí trizomii 13, známou také jako Patauův syndrom.
Podle Nadace Trisomy 18 má přibližně 1 ze 6 000 dětí trizomii 18 nebo Edwardsův syndrom, s výjimkou těch, které jsou stále narozené.
Číslo, jako je 13 nebo 18, se vztahuje ke kterému chromozomu zvláštní materiál pochází.
Achondrogeneze
Achondrogeneze je vzácná dědičná porucha, při níž hypofýza vašeho dítěte neprodukuje dostatek růstového hormonu. To způsobuje vážné problémy s kostmi, včetně malé dolní čelisti a úzké hrudi. Způsobuje také velmi krátké:
- nohy
- zbraně
- krk
- trup
Prožírsko
Progeria je genetický stav, který způsobuje, že vaše dítě rychle stárne. Děti s progerií obvykle nevykazují známky, když se narodí, ale začnou vykazovat známky poruchy během prvních 2 let jejich života.
Je to kvůli genetické mutaci, ale není předáváno rodinami. Kromě malé čelisti mohou mít děti s progerií také pomalý růst, vypadávání vlasů a velmi úzkou tvář.
Cri-du-chat syndrom
Cri-du-chat syndrom je vzácný genetický stav, který způsobuje vývojové postižení a fyzické deformity, včetně malé čelisti a nízko nasazených uší.
Název je odvozen od vysokého, kočičího křiku, který dělají děti s tímto stavem. Obvykle to není zděděná podmínka.
Treacher Collinsův syndrom
Treacher Collinsův syndrom je dědičný stav, který způsobuje závažné abnormality obličeje. Kromě malé čelisti může také způsobit rozštěp patra, chybějící lícní kosti a špatně tvarované uši.
Kdy byste měli hledat pomoc?
Pokud dětská čelist vypadá velmi malá nebo pokud vaše dítě má potíže s jídlem nebo krmením, zavolejte lékaře svého dítěte. Některé z genetických stavů, které způsobují malou dolní čelist, jsou vážné a vyžadují diagnózu co nejdříve, aby mohla léčba začít.
Některé případy micrognathia mohou být diagnostikovány před narozením pomocí ultrazvuku.
Informujte svého lékaře nebo zubního lékaře, zda má vaše dítě potíže s žvýkáním, kousáním nebo mluvením. Problémy, jako jsou tyto, mohou být příznakem nevyrovnaných zubů, které by ortodontista nebo orální chirurg mohl léčit.
Můžete si také všimnout, že vaše dítě má problémy se spánkem nebo se během spánku přestane dýchat, což může být způsobeno obstrukční spánkovou apnoe z menší čelisti.
Jaké jsou možnosti léčby mikrogathie?
Dolní čelist vašeho dítěte může růst dostatečně dlouho sama, zejména během puberty. V tomto případě není nutné žádné ošetření.
Léčba pro mikrognathii obecně zahrnuje modifikované stravovací metody a speciální vybavení, pokud má vaše dítě potíže s jídlem. Váš lékař vám pomůže najít místní nemocnici, která nabízí kurzy na toto téma.
Vaše dítě může potřebovat nápravnou operaci provedenou ústním chirurgem. Chirurg přidá nebo přesune kousky kosti, aby prodloužil dolní čelist vašeho dítěte.
Užitečná mohou být i nápravná zařízení, jako jsou ortodontické rovnátka, k opravě nesprávně zarovnaných zubů způsobených krátkou čelistí.
Specifická léčba základního stavu vašeho dítěte závisí na tom, co je tento stav, jaké příznaky způsobuje a jak je to závažné. Léčebné metody se mohou pohybovat od léků a pečlivého sledování až po velké operace a podpůrnou péči.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Pokud čelist vašeho dítěte roste déle sama, problémy s krmením se obvykle zastaví.
Korektivní chirurgie je obecně úspěšná, ale uzdravení čelisti vašeho dítěte může trvat 6 až 12 měsíců.
V konečném důsledku závisí výhled na stavu, který způsobil mikrognathii. Děti s určitými podmínkami, jako je achondrogeneze nebo trizomie 13, žijí jen krátkou dobu.
Děti s podmínkami, jako je Pierre Robinův syndrom nebo Treacher Collinsův syndrom, mohou s léčbou i bez léčby žít relativně normální životy.
Lékař vašeho dítěte vám může sdělit, jaký je výhled na základě specifického stavu vašeho dítěte. Včasná diagnostika a průběžné sledování pomáhají lékařům určit, zda je k zajištění nejlepšího výsledku pro vaše dítě nutný lékařský nebo chirurgický zásah.
Neexistuje žádný přímý způsob, jak zabránit mikrogathii, a mnoha základních podmínek, které ji způsobují, nelze zabránit. Pokud máte zděděnou poruchu, genetický poradce vám řekne, jak je pravděpodobné, že ji předáte vašemu dítěti.
