Úvod
Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácné kožní onemocnění. Způsobuje neustálý zánět a prokrvení kůže. PRP může ovlivnit části vašeho těla nebo celé vaše tělo. Porucha může začít v dětství nebo v dospělosti. PRP postihuje stejně muže i ženy.
Druhy pityriasis rubra pilaris
Existuje šest typů PRP.
Nejběžnějším typem je klasický PRP pro dospělé. Vyskytuje se v dospělosti. Příznaky obvykle zmizí po několika letech. Ve vzácných případech se příznaky objevují později.
Atypický nástup PRP u dospělých také začíná v dospělosti. Příznaky však mohou trvat déle než 20 let.
Klasický juvenilní nástup PRP začíná v dětství. Příznaky obvykle zmizí do jednoho roku, ale mohou se vrátit později.
Zakázaná PRP pro mladistvé začíná před pubertou. Nejčastěji ovlivňuje dlaně dětských rukou, chodidla jejich nohou a kolena a lokty. Symptomy mohou během dospívání zmizet.
Atypický juvenilní nástup PRP je někdy zděděn. To znamená, že je předávána rodině. Může být přítomen při narození nebo se může vyvinout v raném dětství. Příznaky často přetrvávají po celý život.
PRP spojená s HIV je spojena s HIV. Je velmi obtížné zacházet.
Fotografie PRP
Co způsobuje PRP?
Přesná příčina PRP není známa. PRP se nejčastěji vyskytuje bez jasného důvodu. Zatímco některé případy PRP jsou zděděny, většina nikoli. Zděděná PRP bývá závažnější.
Klasický PRP pro dospělé může být spojen se základní rakovinou kůže. Není však známo, jak často k rakovině kůže dochází u tohoto typu PRP. Pokud máte klasický počátek PRP, ujistěte se, že jste navštívili svého lékaře, aby zkontroloval rakovinu kůže.
Podle Národní organizace pro vzácné poruchy časný výzkum naznačuje, že PRP může být způsoben problémem ve způsobu, jakým tělo zpracovává vitamín A. Je však zapotřebí dalšího výzkumu, aby se zjistilo, zda je to pravda.
PRP může být také napojen na odpověď imunitního systému, podle Informačního centra pro genetické a vzácné nemoci.
Jak se dědí PRP?
PRP lze zdědit. PRP můžete zdědit, pokud jeden z vašich rodičů předá gen, který poruchu způsobuje. Váš rodič může být nositelem genu, což znamená, že mají gen, ale nemají poruchu. Pokud je jeden z vašich rodičů nositelem genu, existuje 50% šance, že gen byl předán vám. Nemusíte však rozvíjet PRP, i když jste zdědili gen.
Jaké jsou příznaky PRP?
PRP způsobuje růžové, červené nebo oranžově červené šupinaté skvrny na kůži. Náplasti jsou obvykle svědivé. Šupinaté skvrny můžete mít pouze na některých částech těla. Nejčastěji se vyskytují na:
- lokty
- kolena
- ruce
- chodidla
- kotníky
Kůže na dlaních vašich rukou a chodidla vašich nohou mohou také zčervenat a zesílit. Šupinaté skvrny se mohou nakonec rozšířit po celém těle.
Jak je diagnostikována PRP?
PRP se často mýlí s jinými, běžnějšími kožními onemocněními, jako je psoriáza. Může se také zaměnit za méně obvyklé, jako je lišejník planus a pityriasis rosea. Psoriáza se vyznačuje svědivými šupinatými skvrnami kůže, které jsou často červené. Na rozdíl od PRP však lze psoriázu snáze a úspěšně léčit. PRP nemusí být diagnostikována, dokud šupinky neodpovídají na léčbu psoriázy.
Pokud má lékař podezření na PRP, může provést biopsii kůže, aby jim pomohl stanovit diagnózu. Při tomto postupu lékař odstraní malý vzorek kůže. Pak se na to pod mikroskopem podívají a analyzují ho.
Jaké jsou možné komplikace PRP?
Z větší části může být PRP svědivá a nepohodlná. Tyto příznaky se mohou časem snižovat, i když vyrážka vypadá, že se zhoršuje. Tento stav obvykle nezpůsobuje mnoho komplikací.
Skupina podpory PRP však poznamenává, že vyrážka může někdy vést k dalším problémům, jako je například ektropion. V tomto stavu se víčko ukáže a odhalí povrch oka. PRP může také vést k problémům s výstelkou úst. To může mít za následek podráždění a bolest.
Postupem času může PRP vést k keratodermě. Tento problém způsobuje, že kůže na vašich rukou a chodidlech vašich noh je velmi silná. Mohou se objevit hluboké praskliny v kůži, které se nazývají trhliny.
Někteří lidé s PRP jsou také citliví na světlo. Mohou mít potíže s pocením nebo kontrolou své tělesné teploty, když je horká.
Jak je léčeno PRP?
V současné době neexistuje žádný lék na PRP, ale léčba může zmírnit příznaky. Váš lékař může předepsat jednu nebo více z následujících léčebných postupů:
- Lokální krémy obsahující močovinu nebo kyselinu mléčnou. Ty jdou přímo na kůži.
- Orální retinoidy. Příklady zahrnují isotretinoin nebo acitretin. Jedná se o deriváty vitaminu A, které zpomalují růst a vylučování kožních buněk.
- Perorální vitamín A. U některých lidí to může být užitečné, ale pouze ve velmi vysokých dávkách. Retinoidy jsou účinnější a častěji používané než vitamín A.
- Methotrexát. Jedná se o perorální lék, který lze použít, pokud retinoidy nefungují.
- Imunosupresiva. Jedná se o orální léky, které potlačují imunitní systém. Zahrnují cyklosporin a azathioprin.
- Biologie. Jedná se o injekční nebo intravenózní (IV) léky, které ovlivňují váš imunitní systém. Zahrnují léky adalimumab, etanercept a infliximab.
- Terapie ultrafialovým světlem. Obvykle se podává v kombinaci s psoralenem (lék, který vás činí méně citlivým na slunce) a retinoidy.
Mohu zabránit PRP?
Není možné zabránit PRP, protože příčina a nástup nejsou známy. Pokud máte podezření, že máte PRP, navštivte svého lékaře. Zahájení léčby, která pracuje pro vás, jakmile dostanete diagnózu, je klíčem ke zmírnění vašich příznaků.
Nalezení účinné léčby je také důležité, protože se v průběhu onemocnění může vyvinout více než jeden typ PRP.
Odejde PRP?
V závislosti na typu PRP máte, vaše příznaky mohou nebo nemusí zmizet. Máte-li klasický nástup PRP u dospělých, vaše příznaky budou pravděpodobně trvat několik let nebo méně a pak se nikdy nevrátí.
Příznaky jiných typů PRP mohou být dlouhodobější. Při léčbě však mohou být příznaky méně patrné.
Promluvte si se svým lékařem
PRP je vzácné kožní onemocnění, které se vyznačuje neustálým zánětem a vylučováním kůže. Může to ovlivnit celé vaše tělo nebo jen jeho části. Může to začít kdykoli během vašeho života. Přestože léčba v současné době neexistuje, léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky.
Léčba PRP zahrnuje lokální, orální a injekční léky. Zahrnují také terapii ultrafialovým světlem. Ve spolupráci s lékařem vyhledejte léčbu, která nejlépe zmírní vaše příznaky PRP.
