Autozomálně dominantní polycystická ledvina (ADPKD) je chronický stav, který způsobuje, že v ledvinách rostou cysty.
Ovlivňuje přibližně 1 ze 400 až 1 000 lidí, hlásí Národní ústav pro cukrovku a zažívací a ledvinové choroby.
Čtěte dál a dozvíte se více o jeho příznacích, příčinách a léčbě.
Příznaky ADPKD
ADPKD může způsobit řadu příznaků, včetně:
- bolest hlavy
- bolest v zádech
- bolest ve vašich stranách
- krev v moči
- zvětšená velikost břicha
- pocit plnosti v břiše
Podmínka vás také vystavuje riziku komplikací, jako například:
- vysoký krevní tlak
- infekce močového ústrojí
- cysty na játrech nebo pankreatu
- abnormální srdeční chlopně
- mozkové aneurysma
- selhání ledvin
Příznaky se často vyvíjejí v dospělosti, mezi 30 a 40 lety, i když se mohou objevit i v pokročilém věku. V některých případech se příznaky objevují v dětství nebo dospívání.
Příznaky tohoto stavu se v průběhu času zhoršují.
Příčiny ADPKD
ADPKD je dědičné genetické onemocnění.
Ve většině případů je výsledkem mutace genu PKD1.
K rozvoji ADPKD potřebuje někdo jednu kopii postiženého genu. Obvykle dědí postižený gen od jednoho ze svých rodičů, ale ve vzácných případech se genetická mutace může objevit spontánně.
Pokud máte ADPKD a váš partner ji nemá, mají všechny děti, které můžete mít společně, 50% šanci na rozvoj nemoci.
Diagnóza ADPKD
Pro diagnostiku ADPKD se vás lékař zeptá na vaše příznaky, osobní anamnézu a rodinnou anamnézu.
Mohou nařídit ultrazvukové vyšetření nebo zobrazovací testy, aby zkontrolovaly cysty a jiné potenciální příčiny vašich příznaků.
Mohou také nařídit genetické testování, aby se naučilo, pokud máte genetickou mutaci, která způsobuje ADPKD. Pokud máte postižený gen, mohou povzbudit všechny děti, aby se také geneticky testovaly.
Ošetření pro ADPKD
Pro ADPKD není znám žádný lék. Jsou však k dispozici způsoby léčby, které pomáhají zvládat onemocnění a jeho případné komplikace.
Váš lékař může předepsat tolvaptan (Jynarque), aby zpomalil rozvoj ADPKD. Je to jediný lék, který Food and Drug Administration (FDA) schválil speciálně pro léčbu ADPKD. Léky mohou pomoci oddálit nebo zabránit selhání ledvin.
V závislosti na vašem konkrétním stavu a potřebách léčby může lékař také přidat do svého léčebného plánu jednu nebo více z následujících:
- změny životního stylu snižují krevní tlak a podporují zdraví ledvin
- léky ke snížení krevního tlaku, úlevu od bolesti nebo léčbě infekcí, které se mohou objevit v ledvinách, močových cestách nebo v jiných oblastech
- operace k odstranění cyst, které způsobují vážnou bolest
Správa ADPKD a dodržování vašeho léčebného plánu může být náročné, ale je to důležité pro zpomalení progrese onemocnění.
Pokud Vám lékař předepíše tolvaptan (Jynarque), budete muset provádět pravidelné testy, abyste zhodnotili zdraví jater, protože tento lék může způsobit poškození jater. Váš lékař bude také pečlivě sledovat zdraví ledvin, aby zjistil, zda je stav stabilní nebo progreduje.
Pokud se u vás objeví selhání ledvin, budete muset podstoupit dialýzu nebo transplantaci ledvin, abyste kompenzovali ztrátu funkce ledvin.
Poraďte se se svým lékařem, abyste se dozvěděli více o vašich léčebných možnostech, včetně potenciálních přínosů, rizik a nákladů různých léčebných přístupů.
Vedlejší účinky léčby ADPKD
Většina léků, které může lékař zvážit, aby vám pomohl léčit nebo řídit ADPKD, nese určité riziko nežádoucích účinků.
Například Jynarque může způsobit nadměrné žízeň, časté močení a v některých případech vážné poškození jater. U některých lidí, kteří užívali tento lék, se vyvinulo selhání jater, které je k léčbě nutné transplantaci jater.
Vedlejší účinky mohou také způsobit jiné léčby, které cílí na specifické příznaky ADPKD. Chcete-li se dozvědět více o potenciálních nežádoucích účincích různých léčebných postupů, sdělte to svému lékaři.
Pokud si myslíte, že se u vás mohly objevit nežádoucí účinky, informujte o tom ihned svého lékaře. Mohou doporučit změny vašeho léčebného plánu.
Váš lékař také pravděpodobně objedná rutinní testy, když podstoupíte určité ošetření, aby zkontroloval známky poškození jater nebo jiné nežádoucí účinky.
Očekávaná délka života a výhled s ADPKD
Vaše délka života a výhled s ADPKD závisí na několika faktorech, včetně:
- specifická genetická mutace, která způsobuje ADPKD
- jakékoli komplikace, které se u vás vyvinou
- léčby, které dostáváte a jak blízko se držíte vašeho léčebného plánu
- vaše celkové zdraví a životní styl
Poraďte se se svým lékařem, aby se dozvěděli více o vašem stavu a výhledu. Pokud je ADPKD diagnostikována včas a účinně zvládnuta, je větší pravděpodobnost, že lidé budou schopni udržovat plný a aktivní život. Například mnoho lidí s ADPKD, kteří stále pracují, když jsou diagnostikováni, mohou pokračovat ve své kariéře.
Cvičení zdravých návyků a dodržování léčebného plánu doporučeného lékařem může pomoci předcházet komplikacím a udržovat vaše ledviny zdravější déle.
Jídlo s sebou
ADPKD může způsobit řadu příznaků a potenciálních komplikací, včetně selhání ledvin.
Dodržování léčebného plánu doporučeného lékařem může pomoci omezit poškození ledvin a dalších částí těla.
Poraďte se se svým lékařem, aby se dozvěděli více o vašich možnostech léčby.
