Co je to neproniklý řiť?
Neproniklý řiť je vrozená vada, ke které dochází, když vaše dítě stále roste v děloze. Tato vada znamená, že vaše dítě má nesprávně vyvinutý konečník, a proto nemůže normálně projít stolicí z jejich konečníku z těla.
Podle dětské nemocnice Cincinnati má asi 1 z každých 5 000 dětí nedokonalý konečník nebo jinou malformaci konečníku nebo konečníku. Vyskytuje se častěji u chlapců než u dívek. Konečník, močový měchýř a vagina ženského dítěte s neproniklým řitem někdy sdílejí jeden velký otvor. Toto otevření se nazývá cloaca.
Tento stav se vyvíjí v děloze během pátého až sedmého týdne těhotenství. Příčina není známa. Mnohokrát děti s tímto stavem mají také jiné vady konečníku.
Lékaři obvykle mohou diagnostikovat tento stav krátce po narození. Jedná se o velmi závažný stav, který vyžaduje okamžité ošetření. Většina dětí bude potřebovat operaci k odstranění vady. Výhled po operaci je velmi pozitivní.
Jaké jsou příznaky neperforovaného řiti?
Známky neproniklého řiti jsou obvykle patrné brzy po narození. Obsahují:
- žádné anální otevření
- anální otvor na špatném místě, například příliš blízko vagíny
- v prvních 24 až 48 hodinách života žádná stolice
- stolice procházející nesprávným místem, jako je močová trubice, vagína, šourek nebo základna penisu
- oteklé břicho
- abnormální spojení nebo píštěl mezi konečníkem dítěte a jejich reprodukčním systémem nebo močovým traktem
Přibližně polovina všech dětí narozených s neproniklým řiťem má další abnormality. Některé z nich mohou být:
- vady ledvin a močových cest
- abnormality páteře
- vady průdušnice nebo průdušnice
- jícnové vady
- vady paží a nohou
- Downův syndrom, což je chromozomální stav spojený s kognitivním zpožděním, mentálním postižením, charakteristickým výrazem obličeje a slabým svalovým tonem
- Hirschsprungova choroba, což je stav zahrnující chybějící nervové buňky tlustého střeva
- duodenální síň, což je nesprávný vývoj první části tenkého střeva
- vrozené srdeční vady
Jak je diagnostikován neproniklý řiť?
Lékař může obvykle diagnostikovat neproniklý řiť provedením fyzické zkoušky po narození. Rentgen břicha a břišního ultrazvuku může pomoci odhalit rozsah abnormalit.
Po diagnostikování neúrodného konečníku by měl lékař vašeho dítěte také vyzkoušet další abnormality spojené s tímto stavem. Použité testy mohou zahrnovat:
- Rentgen páteře k detekci abnormalit kostí
- spinální ultrazvuk hledající abnormality v obratlovém těle nebo kosti páteře
- echokardiogram hledající srdeční anomálie
- MRI hledají důkazy defektů jícnu, jako je tvorba píštěl s průdušnicí nebo průdušnice
Jaká jsou léčba pro neproniklý řiť?
Tento stav téměř vždy vyžaduje operaci. K vyřešení problému je někdy zapotřebí více postupů. Dočasná kolostomie může také vašemu dítěti umožnit růst před operací.
Při kolostomii vytvoří lékař vašeho dítěte v břiše dva malé otvory nebo stomii. Připevňují spodní část střeva k jednomu otvoru a horní část střeva k druhému. Pouzdro připojené k vnější části těla zachycuje odpadní produkty.
Druh potřebného nápravného chirurgického zákroku bude záviset na specifikách vady, například na tom, jak daleko sestupuje konečník vašeho dítěte, jak ovlivňuje blízké svaly a zda se jedná o píštěle.
Při perineální anoplastice uzavírá lékař vašeho dítěte jakékoli píštěle, takže konečník se již nepřipevňuje k močové trubici nebo vagině. Poté vytvoří řiť s normální polohou.
Operace protažení je, když chirurg vašeho dítěte stáhne konečník dolů a připojí jej k novému konečníku.
Aby se zabránilo zúžení řiti, může být nutné protáhnout řiť pravidelně. Tomu se říká anální dilatace. Možná budete muset toto opakovat pravidelně několik měsíců. Váš lékař vás může naučit, jak to provést doma.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Váš lékař vás poučí, jak provádět anální dilatace. Ty zajišťují, že anální otvor je dostatečně velký, aby umožnil průchod stolice.
Některé děti budou mít problémy se zácpou. Trénink toalet může trvat o něco déle. Pro zmírnění zácpy může být v pozdějším období života zapotřebí změkčovač stolice, klystýr nebo projímadlo. Chirurgie může abnormality obvykle napravit a většina dětí si vede velmi dobře.
Přínosná je strava s vysokým obsahem vlákniny a pravidelná následná péče v průběhu dětství.
