Ewingův Sarkom: Příznaky, Příčiny A Další

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Je to běžné?

Ewingův sarkom je vzácný rakovinový nádor kosti nebo měkké tkáně. Vyskytuje se většinou u mladých lidí.

Celkově postihuje 1 z každých 1 milion Američanů. U dospívajících ve věku 10 až 19 let to však v této věkové skupině naroste na asi 10 případů na 1 milion Američanů.

To znamená, že ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno asi 200 případů.

Sarkom je jmenován americkým lékařem Jamesem Ewingem, který nádor popsal poprvé v roce 1921. Není jasné, co způsobuje Ewingovo onemocnění, takže neexistují žádné známé metody prevence. Tento stav je léčitelný a je-li včas zachycen, je možné úplné zotavení.

Pokračujte ve čtení a dozvíte se více.

Jaké jsou příznaky nebo příznaky Ewingova sarkomu?

Nejběžnějším příznakem Ewingova sarkomu je bolest nebo otok v oblasti nádoru.

Někteří lidé si mohou na povrchu kůže vytvořit viditelné hrudky. Postižená oblast může být také na dotek teplá.

Mezi další příznaky patří:

• ztráta chuti k jídlu
• horečka
• ztráta váhy
• únava
• celkový pocit nevolnosti (malátnost)
• kost, která se zlomí bez známého důvodu
• anémie

Nádory se obvykle tvoří v pažích, nohách, pánvi nebo hrudi. Mohou existovat příznaky specifické pro umístění nádoru. Například se může objevit dušnost, pokud se nádor nachází v hrudníku.

Co způsobuje Ewingův sarkom?

Přesná příčina Ewingova sarkomu není jasná. Není to zděděno, ale může to souviset s nezděděnými změnami ve specifických genech, ke kterým dochází během života člověka. Když si chromozomy 11 a 12 vyměňují genetický materiál, aktivuje přerůstání buněk. To může vést k rozvoji Ewingova sarkomu.

Probíhá výzkum s cílem určit konkrétní typ buňky, z níž Ewingův sarkom pochází.

Kdo je ohrožen Ewingovým sarkomem?

Ačkoli se Ewingův sarkom může vyvíjet v jakémkoli věku, u dospívání je diagnostikováno více než 50 procent lidí s tímto stavem. Střední věk postižených je 15.

Ve Spojených státech je Ewingův sarkom devětkrát pravděpodobnější, že se vyvine na Kavkaze než u Afroameričanů. Americká společnost pro rakovinu uvádí, že rakovina málokdy postihuje jiné rasové skupiny.

U mužů se také pravděpodobně projeví stav. Ve studii 1 426 lidí postižených Ewingovými bylo 59 procent mužů a 41 procent žen.

Jak je diagnostikován Ewingův sarkom?

Pokud se u vás nebo vašeho dítěte objeví příznaky, navštivte svého lékaře. V přibližně 25 procentech případů se choroba již v době diagnózy rozšířila nebo metastázovala. Čím dříve je stanovena diagnóza, tím účinnější může být léčba.

Váš lékař použije kombinaci následujících diagnostických testů.

Zobrazovací testy

To může zahrnovat jeden nebo více z následujících:

• Rentgenové snímky pro zobrazení vašich kostí a identifikaci přítomnosti nádoru
• MRI skenuje obraz měkkých tkání, orgánů, svalů a dalších struktur a zobrazuje podrobnosti o nádoru nebo jiných abnormalitách
• CT skenuje obraz průřezů kostí a tkání
• Zobrazování EOS pro zobrazení interakce kloubů a svalů, když stojíte
• kostní sken celého těla, aby se ukázalo, zda nádor metastázoval
• PET skenování, aby se ukázalo, zda abnormálními oblastmi pozorovanými v jiných skenech jsou nádory

Biopsie

Jakmile je nádor zobrazen, může vám lékař nařídit biopsii, aby se podíval na kousek nádoru pod mikroskopem pro konkrétní identifikaci.

Pokud je nádor malý, může váš lékař celou věc odstranit jako součást biopsie. Tomu se říká excisionální biopsie a provádí se v celkové anestézii.

Pokud je nádor větší, může váš chirurg odříznout jeho část. To lze provést řezáním kůží, abyste odstranili část nádoru. Nebo váš lékař může do kůže vložit velkou dutou jehlu, aby odstranil část nádoru. Nazývají se to řezné biopsie a obvykle se provádějí v celkové anestézii.

Váš chirurg může také vložit jehlu do kosti, aby odebral vzorek tekutiny a buněk, aby zjistil, zda se rakovina rozšířila do vaší kostní dřeně.

Jakmile je nádorová tkáň odstraněna, existuje několik testů, které pomáhají identifikovat Ewingův sarkom. Krevní testy mohou také přispět užitečnými informacemi k léčbě.

Druhy Ewingova sarkomu

Ewingův sarkom je roztříděn podle toho, zda se rakovina rozšířila z kosti nebo měkké tkáně, ve které začala. Existují tři typy:

• Lokalizovaný Ewingův sarkom: Rakovina se nerozšíří do jiných částí těla.
• Metastatický Ewingův sarkom: Rakovina se rozšířila do plic nebo na jiná místa v těle.
• Recidivující Ewingův sarkom: Rakovina nereaguje na léčbu ani na návraty po úspěšném průběhu léčby. Nejčastěji se opakuje v plicích.

Jak je léčen Ewingův sarkom?

Léčba Ewingova sarkomu závisí na tom, odkud nádor pochází, na velikosti tumoru a na tom, zda se rakovina rozšířila.

Léčba obvykle zahrnuje jeden nebo více přístupů, včetně:

• chemoterapie
• radiační terapie
• chirurgická operace
• cílené protonové terapie
• vysokodávková chemoterapie kombinovaná s transplantací kmenových buněk

Možnosti léčby lokalizovaného Ewingova sarkomu

Společný přístup pro rakovinu, která se nerozšíří, je kombinace:

• operace k odstranění nádoru
• záření do oblasti tumoru, aby se zabily všechny zbývající rakovinné buňky
• chemoterapie zabíjet možné rakovinné buňky, které se rozšířily, nebo mikrometastázy

Vědci v jedné studii z roku 2004 zjistili, že kombinovaná terapie, jako je tato, byla úspěšná. Zjistili, že léčba měla za následek 5leté přežití přibližně 89 procent a 8leté přežití přibližně 82 procent.

V závislosti na místě nádoru může být po operaci nutné další ošetření k nahrazení nebo obnovení funkce končetin.

Možnosti léčby metastázovaného a opakujícího se Ewingova sarkomu

Léčba Ewingova sarkomu, který metastázoval z původního místa, je podobná léčbě lokalizovaného onemocnění, ale s mnohem nižší úspěšností. Vědci v jedné studii z roku 2010 uvedli, že pětiletá míra přežití po léčbě metastázovaného Ewingova sarkomu byla asi 70 procent.

Neexistuje žádná standardní léčba recidivujícího Ewingova sarkomu. Možnosti léčby se liší v závislosti na tom, kde se rakovina vrátila a jaká byla předchozí léčba.

Probíhá mnoho klinických studií a výzkumných studií zaměřených na zlepšení léčby metastázovaného a opakujícího se Ewingova sarkomu. Tyto zahrnují:

• transplantace kmenových buněk
• imunoterapie
• cílená terapie monoklonálními protilátkami
• nové kombinace léků

Jaký je výhled pro lidi s Ewingovým sarkomem?

Jak se vyvíjí nová léčba, výhled pro lidi postižené Ewingovým sarkomem se stále zlepšuje. Váš lékař je nejlepším zdrojem informací o vašem individuálním výhledu a délce života.

Americká společnost pro rakovinu uvádí, že pětiletá míra přežití u lidí, kteří lokalizovali nádory, je asi 70 procent.

U pacientů s metastázovanými nádory je míra přežití 5 let 15 až 30 procent. Váš výhled může být příznivější, pokud se rakovina nerozšíří do jiných orgánů než do plic.

Pětiletá míra přežití u lidí s recidivujícím Ewingovým sarkomem je 10 až 15 procent.

Existuje mnoho faktorů, které mohou ovlivnit váš individuální výhled, včetně:

• věk při diagnostice
• velikost nádoru
• umístění nádoru
• jak dobře váš nádor reaguje na chemoterapii
• hladiny cholesterolu v krvi
• předchozí léčba jiné rakoviny
• Rod

Můžete očekávat, že budete během léčby a po ní sledováni. Váš lékař bude pravidelně testovat, zda se rakovina rozšířila.

Lidé, kteří mají Ewingův sarkom, mohou mít vyšší riziko vzniku druhého druhu rakoviny. American Cancer Society poznamenává, že s tím, jak stále více mladých lidí s Ewingovým sarkomem přežívá do dospělosti, mohou být patrné dlouhodobé účinky jejich léčby rakoviny. Výzkum v této oblasti stále probíhá.