Co je to Waldenstromova nemoc?
Váš imunitní systém produkuje buňky, které chrání vaše tělo před infekcí. Jednou takovou buňkou je B lymfocyt, který je také známý jako B buňka. B buňky jsou vytvářeny v kostní dřeni. Migrují a zrají ve vašich lymfatických uzlinách a slezině. Mohou se stát plazmatickými buňkami, které jsou zodpovědné za uvolňování protilátky známé jako imunoglobulin M nebo IgM. Protilátky používají vaše tělo k napadení invazivních onemocnění.
Ve vzácných případech může vaše tělo začít produkovat příliš mnoho IgM. Až k tomu dojde, vaše krev bude silnější. Toto je známo jako hyperviskozita a ztěžuje správné fungování všech orgánů a tkání. Tento stav, při kterém vaše tělo produkuje příliš mnoho IgM, se nazývá Waldenstromova nemoc. Je to technicky druh rakoviny.
Waldenstromova nemoc je vzácná rakovina. Americká společnost pro rakovinu (ACS) uvádí, že ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno asi 1 100 až 1 500 případů Waldenstromovy choroby. Nemoc je non-Hodgkinský lymfom, který roste pomalu. Waldenstromova nemoc je známá také jako:
- Waldenstromova makroglobulinémie
- lymfoplasmacytický lymfom
- primární makroglobulinémie
Jaké jsou příznaky Waldenstromovy choroby?
Příznaky Waldenstromovy choroby se budou lišit v závislosti na závažnosti vašeho stavu. V některých případech nemají lidé s tímto stavem žádné příznaky. Nejběžnějšími příznaky tohoto onemocnění jsou:
- slabost
- únava
- krvácení z dásní nebo nosu
- ztráta váhy
- modřiny
- kožní léze
- změna barvy kůže
- oteklé žlázy
Pokud je množství IgM ve vašem těle výrazně vysoké, můžete zaznamenat další příznaky. Tyto příznaky se často vyskytují v důsledku hyperviskozity a zahrnují:
- změny vidění, včetně rozmazaného vidění a ztráty vidění
- bolesti hlavy
- závratě nebo závratě
- změny duševního stavu
Jaké jsou příčiny Waldenstromovy choroby?
Waldenstromova choroba se vyvíjí, když vaše tělo nadměrně produkuje protilátky IgM. Příčina tohoto onemocnění není známa.
Podmínka je častější u lidí, kteří mají s touto chorobou členy rodiny. To naznačuje, že to může být dědičné.
Jak je diagnostikována Waldenstromova nemoc?
K diagnostice tohoto onemocnění váš lékař zahájí fyzickou prohlídku a zeptá se vás na vaši zdravotní anamnézu. Během zkoušky může lékař zkontrolovat otok ve slezině, játrech nebo mízních uzlinách.
Pokud máte příznaky Waldenstromovy choroby, může vám lékař nařídit další testy k potvrzení vaší diagnózy. Tyto testy mohou zahrnovat:
- krevní testy k určení hladiny IgM a k vyhodnocení tloušťky vaší krve
- biopsie kostní dřeně
- CT vyšetření kostí nebo měkkých tkání
- Rentgen kostí nebo měkkých tkání
CT sken a rentgen kostí a měkkých tkání se používají k rozlišení Waldenstromovy choroby od jiného typu rakoviny zvané mnohočetný myelom.
Jak je léčena Waldenstromova nemoc?
Neexistuje žádný lék na Waldenstromovu nemoc. Léčba však může být účinná při kontrole vašich příznaků. Léčba Waldenstromovy choroby bude záviset na závažnosti vašich příznaků. Pokud trpíte Waldenstromovou chorobou bez jakýchkoli příznaků poruchy, lékař vám nemusí doporučit žádnou léčbu. Nemusíte vyžadovat léčbu, dokud se u vás neobjeví příznaky. To může trvat několik let.
Pokud máte příznaky onemocnění, může lékař doporučit několik různých způsobů léčby. Tyto zahrnují:
Chemoterapie
Chemoterapie je lék, který ničí buňky v těle, které rychle rostou. Tuto léčbu můžete získat jako pilulku nebo intravenózně, což znamená skrze žíly. Chemoterapie Waldenstromovy choroby je navržena tak, aby napadala abnormální buňky produkující nadbytek IgM.
Plazmaferéza
Plazmateréza nebo výměna plazmy je postup, při kterém se přebytečné proteiny nazývané IgM imunoglobuliny v plazmě odstraňují z krve pomocí stroje a zbývající plazma se kombinuje s dárcovskou plazmou a vrací se do těla.
Bioterapie
Bioterapie nebo biologická terapie se používá k posílení schopnosti imunitního systému bojovat s rakovinou. Může být použit s chemoterapií.
Chirurgická operace
Je možné, že vám lékař doporučí operaci k odstranění sleziny. Tomu se říká splenektomie. Lidé, kteří mají tento postup, mohou být schopni snížit nebo odstranit jejich příznaky po mnoho let. U lidí, kteří měli splenektomii, se však příznaky onemocnění často vracejí.
Klinické testy
Po stanovení diagnózy byste se měli také zeptat svého lékaře na klinická hodnocení nových léků a postupů k léčbě Waldenstromovy choroby. Klinické studie se často používají k testování nových léčebných postupů nebo k zkoumání nových způsobů využití stávajících léčebných postupů. Národní onkologický ústav může sponzorovat klinická hodnocení, která vám mohou poskytnout další terapie pro boj s touto chorobou.
Co je dlouhodobý výhled?
Pokud máte diagnózu Waldenstromovy choroby, bude výhled záviset na vývoji vaší choroby. Nemoc postupuje různým tempem v závislosti na osobě. Ti, kteří mají pomalejší progresi onemocnění, mají delší dobu přežití ve srovnání s těmi, jejichž onemocnění se vyvíjí rychleji. Podle článku v časopise Blood Cancer Journal se výhled na Waldenstromovu nemoc může lišit. Průměrné přežití se pohybuje od pěti do téměř 11 let po diagnóze.
