Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácná forma rakoviny krve, která způsobuje v kostní dřeni příliš mnoho abnormálních bílých krvinek, známých jako lymfoplasmacytické buňky.
Také známý jako Waldenstromova choroba je WM považován za typ lymfoplasmacytického lymfomu nebo pomalu rostoucího non-Hodgkinova lymfomu.
Podle American Cancer Society každý rok ve Spojených státech diagnostikuje WM přibližně 1 000 až 1 500 lidí. V průměru lidé dostávají diagnózu WM ve věku 70 let.
Přestože v současné době neexistuje žádný lék na WM, existují léčby, které mohou pomoci zvládnout jeho příznaky.
Pokud vám byla diagnostikována WM, je zde informace o míře přežití a výhledu při navigaci v dalších krocích.
Postup
WM začíná v lymfocytech nebo B buňkách. Tyto rakovinné buňky se nazývají lymfoplazmacytoidy. Jsou podobné rakovinným buňkám u mnohočetného myelomu a non-Hodgkinova lymfomu.
Ve WM tyto buňky vytvářejí velké množství imunoglobulinu M (IgM), protilátky používané k potlačení nemoci.
Příliš mnoho IgM může zahušťovat krev a vytvořit stav zvaný hyperviskozita, který může ovlivnit schopnost orgánů a tkání správně fungovat.
Tato hyperviskozita může vést k častým příznakům WM, včetně:
- problémy se zrakem
- zmatek
- závrať
- bolesti hlavy
- ztráta koordinace
- únava
- dušnost
- nadměrné krvácení
Buňky ovlivněné WM rostou hlavně v kostní dřeni, což ztěžuje tělu produkci dalších zdravých krvinek. Váš počet červených krvinek se může snížit a vytvořit stav zvaný anémie. Anémie může způsobit únavu a slabost.
Rakovinové buňky mohou také způsobit nedostatek bílých krvinek, což může vést k náchylnosti k infekcím. Může dojít také ke krvácení a tvorbě modřin, pokud vaše krevní destičky poklesnou.
Na rozdíl od jiných typů rakoviny nemá WM standardní stagingový systém. Rozsah nemoci je faktorem při určování léčby nebo hodnocení výhledu pacienta.
V některých případech, zejména při první diagnostice, WM nezpůsobuje žádné příznaky. Jindy se u lidí s WM mohou vyskytnout příznaky jako:
- ztráta váhy
- oteklé lymfatické uzliny
- noční pocení
- horečka
Zvyšující se hladiny IgM mohou vést k závažnějším symptomům, jako je hyperviskozitní syndrom, které mohou způsobit:
- špatný oběh mozku
- problémy se srdcem a ledvinami
- citlivost na chlad
- špatné trávení
Možnosti léčby
Přestože WM nemá v současné době žádný lék, existují různé způsoby léčby, které mohou pomoci zvládat jeho příznaky. Nemusíte léčit, pokud nemáte žádné příznaky.
Váš lékař vyhodnotí závažnost vašich příznaků a doporučí vám nejlepší léčbu. Níže jsou uvedeny některé způsoby, jak se s WM zachází.
Chemoterapie
WM může léčit celá řada léků na chemoterapii. Některé jsou vstříknuty do těla, zatímco jiné jsou podávány orálně. Chemoterapie může pomoci zničit rakovinné buňky, které produkují příliš mnoho IgM.
Cílená terapie
Novější léky zaměřené na řešení změn uvnitř rakovinných buněk se nazývají cílená terapie. Tyto léky lze použít, když chemoterapie nefunguje.
Cílená terapie má často méně závažné vedlejší účinky. Cílená terapie WM může zahrnovat:
- inhibitory proteazomu
- inhibitory mTOR
- Inhibitory brutonové tyrosinkinázy
Imunoterapie
Imunoterapie zvyšuje imunitní systém a potenciálně zpomaluje růst buněk WM nebo je úplně ničí.
Imunoterapie může zahrnovat použití:
- monoklonální protilátky (syntetické verze přírodních protilátek)
- imunomodulační léky
- cytokiny
Plazmaferéza
Pokud máte v důsledku WM syndrom hyperviskozity, možná budete potřebovat plazmaferézu ihned.
Tato léčba zahrnuje použití stroje k odstranění plazmy s abnormálními proteiny z těla ke snížení hladiny IgM.
V závislosti na vašem konkrétním stavu mohou být k dispozici i další léčby. Váš lékař vám poradí, která možnost je pro vás nejlepší.
Výhled
Výhled pro lidi s WM se v posledních desetiletích zlepšil.
Na základě nejnovějších údajů shromážděných v letech 2001 až 2010 je podle American American Cancer Society průměrná doba přežití po zahájení léčby 8 let, ve srovnání se 6 lety v předcházející dekádě.
Mezinárodní nadace makroglobulinémie International Waldenstrom zjistila, že zlepšená léčba stanovila střední míru přežití mezi 14 a 16 lety.
Střední doba přežití je definována jako doba, po kterou 50 procent lidí s touto nemocí zemřelo, zatímco ostatní žijí.
Váš výhled bude záviset na rychlosti, jakou vaše onemocnění postupuje. Lékaři mohou použít mezinárodní prognostický systém bodování pro Waldenstromovou makroglobulinémii (ISSWM), aby pomohli předpovědět váš výhled, a to na základě rizikových faktorů, jako jsou:
- stáří
- hladina hemoglobinu v krvi
- počet krevních destiček
- hladina beta-2 mikroglobulinů
- monoklonální hladina IgM
Tyto faktory jsou hodnoceny tak, že lidi s WM řadí do tří rizikových skupin: nízká, střední a vysoká. To pomáhá lékařům vybrat si ošetření a posoudit individuální výhled.
Podle American Cancer Society je pětiletá míra přežití:
- 87 procent pro skupinu s nízkým rizikem
- 68 procent pro středně rizikovou skupinu
- 36 procent pro vysoce rizikovou skupinu
Zatímco míra přežití zohledňuje údaje od velkého počtu lidí se specifickým onemocněním, nepředpovídají jednotlivé výsledky.
Mějte na paměti, že tato míra přežití je založena na výsledcích lidí, kteří byli léčeni nejméně před 5 lety. Nový pokrok v léčbě může zlepšit výhled pro lidi s WM, protože tato data byla sbírána.
Poraďte se se svým lékařem a získejte individualizované posouzení vašeho výhledu na základě vašeho celkového zdraví, potenciálu rakoviny reagovat na léčbu a dalších faktorů.
Jídlo s sebou
I když v současné době neexistuje žádný lék na WM, ošetření mohou pomoci zvládnout vaše příznaky a zlepšit váš výhled. Po diagnostikování nemoci možná nebudete potřebovat léčení ani několik let.
Spolupracujte se svým lékařem na sledování progrese rakoviny a určete pro vás nejlepší postup.
