Co je to hydromyelie?
Hydromyelie je abnormální rozšíření uvnitř centrálního kanálu, což je obvykle velmi malá cesta, která prochází středem míchy. Tím se vytvoří dutina, zvaná syrinx, kde se mozková mícha (CSF) může hromadit a vyvíjet tlak na míchu. V průběhu času to může poškodit nervy míchy.
Má tendenci se vyskytovat hlavně u kojenců a dětí, ale existuje podobný stav nazývaný syringomyelia, který se vyskytuje hlavně u dospělých. Syringomyelie zahrnuje tvorbu cysty v míše, která poškozuje tuto strukturu těla, protože roste s akumulací tekutin. To také může způsobit poškození nervů míchy.
Jaké jsou příznaky?
Mírná hydromyelie ne vždy vyvolává příznaky. Jak však postupuje, může to způsobit:
- ztráta citlivosti v rukou a pažích
- bolest v krku a pažích
- svalová slabost v ruce, pažích a ramenou
- bolest nebo ztuhlost nohou
Bez léčby se slabost a ztuhlost obvykle zhoršují a mohou ztěžovat pohyb.
Co to způsobuje?
Lékaři si nejsou jisti přesnou příčinou hydromyelie. Předpokládá se však, že s největší pravděpodobností souvisí s blokádou nebo narušením toku CSF. To není dobré pro váš centrální nervový systém, protože k ochraně mozku a míchy je nutný správný průtok mozkomíšního moku a související tlak. Poranění, základní podmínky a určité problémy během vývoje mozku a míchy v děloze mohou způsobit problémy s tokem mozkomíšního moku.
Existuje také silné spojení mezi malformacemi hydromyelie a Chiari. Jedná se o typ vrozené vady, která ovlivňuje strukturu mozku. Často způsobují, že mozek - oblast v zadní části mozku, která řídí pohyb - a někdy také mozkový kmen, se pohybují dolů a tlačí se do prostoru vyhrazeného pro míchu. To blokuje tok CSF.
Mezi další podmínky spojené s hydromyelií patří:
- nádory míchy
- arachnoiditida, což je zánět arachnoidální membrány obklopující mozek a míchu
- meningitida, což je zánět membrán (meningů) obklopujících mozek a míchu
- uvázaná mícha, která odkazuje na tkáňové připevnění zahrnující nejnižší oblast míchy, která brání jejímu pohybu v míše, jako by měla
Jak je diagnostikována?
Lékař vašeho dítěte začne klást otázky týkající se anamnézy a příznaků dítěte. Mohou také požádat vaše dítě, aby provedlo určité pohyby a činnosti, aby si mohly zkontrolovat známky slabosti nebo ztuhlosti v končetinách.
Pro potvrzení diagnózy si s největší pravděpodobností objedná MRI sken. To využívá výkonné magnety a vysokofrekvenční impulsy k vytvoření velmi podrobných obrázků a při skenování MRI nedochází k žádné radiační expozici. Tento zobrazovací test umožní lékaři identifikovat nádory nebo jiné abnormality v oblastech mozku a míchy.
Jak se s ním zachází?
Některé případy asymptomatické hydromyelie lze bez léčby pečlivě sledovat. Je možné, ale vzácné, u některých případů hydromyelie ustoupit bez léčby. Pokud však existují významné příznaky, které se nezlepšují nebo dokonce nezhoršují, může být nutné, aby vaše dítě upravilo průtok mozkomíšního moku.
Druhy operací zahrnují:
- Posun. Drenážní systém s ventilem se používá k odvodnění CSF z mozkových komor do břišní dutiny.
- Dekomprese zadní fosílie. Malá část kosti v zadní části dolní lebky a krční páteře (laminektomie) se odstraní, aby se uvolnil tlak.
- Třetí ventriculostomie. Ve spodní části třetí komory vašeho mozku je vytvořena díra, která odvádí tok CSF.
Pokud vaše dítě potřebuje chirurgický zákrok, určí jeho lékař nejlepší přístup na základě závažnosti stavu dítěte a toho, co ho může způsobit. Rovněž zváží několik faktorů, včetně věku dítěte a celkového zdraví, aby se ujistil, že si vybrali nejbezpečnější možnost.
Fyzikální terapie může také pomoci zvládat symptomy hydromyelie zvýšením síly a flexibility v pažích nebo nohou.
Jaký je výhled?
Hydromyelie může způsobit řadu neurologických příznaků, jako je ztuhlost, ztráta citlivosti, bolest a slabost. Ne všechny případy však vyvolávají příznaky. Pokud máte dítě se středně závažnými až závažnými příznaky hydromyelie, jejich lékař pravděpodobně doporučí chirurgický zákrok, aby se zlepšil průtok CSF, aby se příznaky snížily.
