Myasthenia Gravis: Příčiny, Příznaky A Diagnostika

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulární porucha, která způsobuje slabost kosterních svalů, což jsou svaly, které vaše tělo používá pro pohyb. Dochází k narušení komunikace mezi nervovými buňkami a svaly. Toto poškození zabraňuje vzniku kritických svalových kontrakcí, což má za následek slabost svalů.

Podle Myasthenia Gravis Foundation of America je MG nejčastější primární poruchou nervosvalového přenosu. Je to relativně vzácný stav, který postihuje 14 až 20 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.

Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?

Hlavním příznakem MG je slabost v dobrovolných kosterních svalech, které jsou svaly pod vaší kontrolou. K neschopnosti svalů stahovat se obvykle dochází, protože nemohou reagovat na nervové impulsy. Bez řádného přenosu impulsu je komunikace mezi nervem a svalem blokována a výsledkem je slabost.

Slabost spojená s MG se obvykle zhoršuje s větší aktivitou a zlepšuje se odpočinkem. Příznaky MG mohou zahrnovat:

• potíže mluvit
• problémy s chůzí po schodech nebo zvedáním předmětů
• ochrnutí obličeje
• potíže s dýcháním kvůli svalové slabosti
• potíže s polykáním nebo žvýkáním
• únava
• chraplák
• visící víčka
• dvojité vidění

Ne každý bude mít všechny příznaky a stupeň slabosti svalů se může ze dne na den měnit. Pokud se neléčí, závažnost symptomů se v průběhu času obvykle zvyšuje.

Co způsobuje myasthenia gravis?

MG je neuromuskulární porucha, která je obvykle způsobena autoimunitním problémem. Autoimunitní poruchy se objevují, když váš imunitní systém omylem napadne zdravou tkáň. V tomto stavu protilátky, což jsou proteiny, které normálně napadají cizí škodlivé látky v těle, útočí na nervosvalové spojení. Poškození nervosvalové membrány snižuje účinek látky neurotransmiter acetylcholin, která je rozhodující látkou pro komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly. To má za následek slabost svalů.

Přesná příčina této autoimunitní reakce je pro vědce nejasná. Podle asociace svalové dystrofie je jedna teorie taková, že určité virové nebo bakteriální proteiny mohou vést tělo k útoku na acetylcholin.

Podle Národních institutů zdraví se MG obvykle vyskytuje u lidí starších 40 let. Pravděpodobně je diagnostikována u mladších dospělých žen, zatímco u mužů je pravděpodobnější, že bude diagnostikována ve věku 60 a více let.

Jak je diagnostikována myasthenia gravis?

Váš lékař provede kompletní fyzickou prohlídku a provede podrobnou anamnézu vašich příznaků. Budou také provádět neurologické zkoušky. Může to zahrnovat:

• kontrola vašich reflexů
• hledají svalovou slabost
• kontrola svalového tónu
• ujistěte se, že se vaše oči pohybují správně
• testování citlivosti v různých částech těla
• testování funkcí motoru, jako je dotyk prstu k nosu

Mezi další testy, které mohou pomoci lékaři diagnostikovat tento stav, patří:

• opakující se stimulační test nervů
• krevní testy na protilátky spojené s MG
• edrofoniový (Tensilon) test: lék zvaný Tensilon (nebo placebo) je podáván intravenózně a vy jste požádáni o provedení svalových pohybů pod dohledem lékaře
• zobrazení hrudníku pomocí CT skenů nebo MRI k vyloučení nádoru

Možnosti léčby myasthenia gravis

Neexistuje žádný lék na MG. Cílem léčby je zvládnout příznaky a kontrolovat aktivitu imunitního systému.

Léky

Kortikosteroidy a imunosupresiva lze použít k potlačení imunitního systému. Tyto léky pomáhají minimalizovat abnormální imunitní odpověď, ke které dochází u MG.

Inhibitory cholinesterázy, jako je pyridostigmin (Mestinon), mohou být dále použity ke zvýšení komunikace mezi nervy a svaly.

Odstranění brzlíku

Odstranění brzlíku, který je součástí imunitního systému, může být vhodné pro mnoho pacientů s MG. Jakmile je brzlík odstraněn, pacienti obvykle vykazují menší svalovou slabost.

Podle Myasthenia Gravis Foundation of America bude mít 10 až 15 procent lidí s MG nádor v brzlíku. Nádory, dokonce i ty, které jsou benigní, jsou vždy odstraněny, protože se mohou stát rakovinovými.

Plazmová výměna

Plazmaferéza je také známá jako plazmová výměna. Tento proces odstraňuje škodlivé protilátky z krve, což může vést ke zlepšení svalové síly.

Plazmaferéza je krátkodobá léčba. Tělo pokračuje v produkci škodlivých protilátek a slabost se může opakovat. Výměna plazmy je užitečná před operací nebo v době extrémní slabosti MG.

Intravenózní imunitní globulin

Intravenózní imunitní globulin (IVIG) je krevní produkt, který pochází od dárců. Používá se k léčbě autoimunitního MG. I když není úplně známo, jak IVIG funguje, ovlivňuje to tvorbu a funkci protilátek.

Změny životního stylu

Existuje několik věcí, které můžete udělat doma, abyste pomohli zmírnit příznaky MG:

• Získejte dostatek klidu, abyste minimalizovali slabost svalů.
• Pokud vás obtěžuje dvojité vidění, poraďte se se svým lékařem, zda byste měli nosit oční náplast.
• Vyvarujte se vystavení stresu a teplu, protože oba mohou zhoršovat příznaky.

Tato ošetření nemohou léčit MG. Obvykle se však projeví zlepšení vašich příznaků. Někteří jedinci mohou jít do remise, během které není léčba nutná.

Informujte svého lékaře o všech lécích nebo doplňcích, které užíváte. Některé léky mohou příznaky MG zhoršit. Před užitím jakéhokoli nového léku se poraďte se svým lékařem, zda je to bezpečné.

Komplikace myasthenia gravis

Jednou z nejnebezpečnějších potenciálních komplikací MG je myastenická krize. To spočívá v život ohrožující svalové slabosti, která může zahrnovat dýchací potíže. Promluvte si se svým lékařem o svých rizicích. Pokud začnete mít potíže s dýcháním nebo polykáním, zavolejte na číslo 911 nebo okamžitě vyhledejte místní pohotovostní službu.

Jedinci s MG mají vyšší riziko rozvoje dalších autoimunitních poruch, jako je lupus a revmatoidní artritida.

Dlouhodobý výhled

Dlouhodobý výhled MG závisí na mnoha faktorech. Někteří lidé budou mít jen mírné příznaky. Jiní se mohou nakonec omezit na invalidní vozík. Poraďte se se svým lékařem o tom, co můžete udělat pro minimalizaci závažnosti MG. Včasná a správná léčba může u mnoha lidí omezit progresi onemocnění.