Co je poikilocytóza?
Poikilocytóza je lékařský termín pro abnormálně tvarované červené krvinky (RBC) ve vaší krvi. Abnormálně tvarované krvinky se nazývají poikilocyty.
Normálně jsou lidské krvinky (nazývané také erytrocyty) ve tvaru disku se zploštělým středem na obou stranách. Poikilocyty mohou:
- být plošší než obvykle
- být podlouhlý, ve tvaru půlměsíce nebo ve tvaru slzy
- mají špičaté projekce
- mají jiné neobvyklé vlastnosti
RBC přenášejí kyslík a živiny do tkání a orgánů vašeho těla. Pokud jsou vaše krvinky nepravidelně tvarované, nemusí být schopen nosit dostatek kyslíku.
Poikilocytóza je obvykle způsobena jiným zdravotním stavem, jako je anémie, onemocnění jater, alkoholismus nebo zděděná krevní porucha. Z tohoto důvodu je přítomnost poikilocytů a tvar abnormálních buněk nápomocná při diagnostice jiných zdravotních stavů. Máte-li poikilocytózu, pravděpodobně máte základní stav, který vyžaduje léčbu.
Příznaky poikilocytózy
Hlavním příznakem poikilocytózy je značné množství (více než 10 procent) abnormálně tvarovaných erytrocytů.
Obecně příznaky poikilocytózy závisí na základním stavu. Poikilocytóza může být také považována za symptom mnoha jiných poruch.
Mezi běžné příznaky jiných poruch souvisejících s krví, jako je anémie, patří:
- únava
- bledá kůže
- slabost
- dušnost
Tyto konkrétní příznaky jsou důsledkem nedostatečného přívodu kyslíku do tkání a orgánů těla.
Co způsobuje poikilocytózu?
Poikilocytóza je obvykle výsledkem jiného stavu. Podmínky poikilocytózy mohou být zděděny nebo získány. Zděděné podmínky jsou způsobeny genetickou mutací. Získané podmínky se vyvíjejí později v životě.
Dědičné příčiny poikilocytózy zahrnují:
- srpkovitá anémie, genetické onemocnění charakterizované RBC s abnormálním půlměsícem
- thalassemia, genetická krevní porucha, při které tělo vytváří abnormální hemoglobin
- nedostatek pyruvát kinázy
- McLeodův syndrom, vzácná genetická porucha ovlivňující nervy, srdce, krev a mozek. Příznaky se obvykle objevují pomalu a začínají v polovině dospělosti
- dědičná eliptocytóza
- dědičná sférocytóza
Mezi získané příčiny poikilocytózy patří:
- anémie s nedostatkem železa, nejčastější forma anémie, ke které dochází, když tělo nemá dostatek železa
- megaloblastická anémie, anémie obvykle způsobená nedostatkem folátu nebo vitaminu B-12
- autoimunitní hemolytické anémie, skupina poruch, ke kterým dochází, když imunitní systém omylem ničí erytrocyty
- onemocnění jater a ledvin
- alkoholismus nebo onemocnění jater související s alkoholem
- otrava olovem
- chemoterapie
- těžké infekce
- rakovina
- myelofibróza
Diagnostika poikilocytózy
U všech novorozenců ve Spojených státech se provádí screening určitých genetických poruch krve, jako je srpkovitá anémie. Poikilocytóza může být diagnostikována během testu zvaného krevní nátěr. Tento test může být proveden během rutinního fyzického vyšetření nebo pokud máte nevysvětlitelné příznaky.
Během krevního nátěru rozloží lékař tenkou vrstvu krve na mikroskopické sklíčko a obarví krev, aby pomohl diferenciaci buněk. Lékař poté prohlíží krev pod mikroskopem, kde je vidět velikost a tvar červených krvinek.
Ne každá RBC bude mít neobvyklý tvar. Lidé s poikilocytózou mají normálně tvarované buňky smíchané s abnormálně tvarovanými buňkami. Někdy je v krvi přítomno několik různých typů poikilocytů. Váš lékař se pokusí zjistit, který tvar je nejvíce převládající.
Kromě toho váš lékař pravděpodobně provede více testů, aby zjistil, co způsobuje abnormálně tvarované erytrocyty. Lékař vám může položit otázky týkající se vaší anamnézy. Nezapomeňte jim sdělit své příznaky nebo pokud užíváte nějaké léky.
Příklady dalších diagnostických testů zahrnují:
- kompletní krevní obraz (CBC)
- hladiny železa v séru
- feritinový test
- test na vitamín B-12
- folátový test
- jaterní testy
- biopsie kostní dřeně
- pyruvát kinázový test
Jaké jsou různé typy poikilocytózy?
Existuje několik různých typů poikilocytózy. Typ závisí na vlastnostech abnormálně tvarovaných erytrocytů. I když je možné mít v krvi v daném okamžiku více než jeden typ poikilocytu, obvykle jeden typ převyšuje ostatní.
Sferocyty
Sferocyty jsou malé, husté kulaté buňky, kterým chybí zploštělé, světlejší centrum pravidelně tvarovaných erytrocytů. Sferocyty lze pozorovat za následujících podmínek:
- dědičná sférocytóza
- autoimunitní hemolytická anémie
- hemolytické transfuzní reakce
- poruchy fragmentace červených krvinek
Stomatocyty (ústní buňky)
Centrální část buňky stomatocytů je eliptická nebo štěrbinová, místo kulatá. Stomatocyty jsou často popisovány jako ústa ve tvaru úst a mohou být pozorovány u lidí s:
- alkoholismus
- nemoc jater
- hereditární stomatocytóza, vzácná genetická porucha, kdy buněčná membrána uniká ionty sodíku a draslíku
Codocyty (cílové buňky)
Codocyty se někdy nazývají cílové buňky, protože se často podobají býčímu bulvu. Codocyty se mohou objevit za následujících podmínek:
- thalassemia
- cholestatické onemocnění jater
- poruchy hemoglobinu C
- lidé, kteří nedávno odstranili slezinu (splenektomie)
Ačkoli to není tak běžné, mohou se kdoctyové vyskytnout také u lidí s srpkovitou anémií, chudokrevností s nedostatkem železa nebo otravou olovem.
Leptocyty
Často nazývané oplatkové buňky, leptocyty jsou tenké ploché buňky s hemoglobinem na okraji buňky. Leptocyty se vyskytují u lidí s poruchami thalassémie a u pacientů s obstrukčním onemocněním jater.
Kosáčkovité buňky (drepanocyty)
Kosáčkovité buňky nebo drepanocyty jsou protáhlé erytrocyty ve tvaru půlměsíce. Tyto buňky jsou charakteristickým znakem srpkovité anémie a hemoglobinu S-thalassémie.
Elliptocyty (ovalocyty)
Elliptocyty, také označované jako ovály, jsou mírně oválné až doutníkového tvaru s tupými konci. Přítomnost velkého počtu eliptocytů obvykle signalizuje dědičný stav známý jako dědičná eliptocytóza. Střední počet eliptocytů lze pozorovat u lidí s:
- thalassemia
- myelofibróza
- cirhóza
- anémie z nedostatku železa
- megaloblastická anémie
Dakryocyty (slzné buňky)
Erythrocyty slzy nebo dakryocyty jsou RBC s jedním kulatým koncem a jedním špičatým koncem. Tento typ poikilocytů lze pozorovat u lidí s:
- beta-thalassemia
- myelofibróza
- leukémie
- megaloblastická anémie
- hemolytická anémie
Acanthocyty (čelní buňky)
Acanthocyty mají na okraji buněčné membrány abnormální trnité projekce (nazývané spicules). Acanthocyty se nacházejí v podmínkách, jako jsou:
- abetalipoproteinémie, vzácný genetický stav, který má za následek neschopnost absorbovat určité tuky v potravě
- závažné alkoholické onemocnění jater
- po splenektomii
- autoimunitní hemolytická anémie
- nemoc ledvin
- thalassemia
- McLeodův syndrom
Echinocyty (burr buňky)
Stejně jako akantocyty mají echinocyty také projekce (spikule) na okraji buněčné membrány. Tyto projekce jsou však obvykle rovnoměrně rozmístěny a vyskytují se častěji než v akantocytech. Echinocyty se také nazývají burr buňky.
Echinocyty mohou být pozorovány u lidí s následujícími podmínkami:
- nedostatek pyruvát kinázy, zděděná metabolická porucha, která ovlivňuje přežití RBC
- nemoc ledvin
- rakovina
- bezprostředně po transfuzi stárlé krve (při skladování krve se mohou tvořit echinocyty)
Schizocyty (schistocyty)
Schizocyty jsou fragmentované RBC. Obvykle se vyskytují u lidí s hemolytickými anémiemi nebo se mohou objevit v reakci na následující stavy:
- sepse
- těžká infekce
- popáleniny
- poranění tkáně
Jak se léčí poikilocytóza?
Léčba poikilocytózy závisí na tom, co je příčinou tohoto stavu. Například poikilocytóza způsobená nízkými hladinami vitamínu B-12, folátu nebo železa bude pravděpodobně léčena užíváním doplňků a zvyšováním množství těchto vitamínů ve vaší stravě. Nebo mohou lékaři léčit základní onemocnění (jako celiakie), které mohlo zapříčinit nedostatek.
Lidé s dědičnými formami anémie, jako je srpkovitá anémie nebo talasemie, mohou k léčbě svého stavu vyžadovat krevní transfúze nebo transplantaci kostní dřeně. Lidé s onemocněním jater mohou vyžadovat transplantaci, zatímco ti s vážnými infekcemi mohou potřebovat antibiotika.
Jaký je výhled?
Dlouhodobý výhled na poikilocytózu závisí na příčině a rychlosti léčby. Anémie způsobená nedostatkem železa je léčitelná a často léčitelná, ale může být nebezpečná, pokud nebude léčena. To platí zejména, pokud jste těhotná. Anémie během těhotenství může způsobit těhotenské komplikace, včetně závažných vrozených vad (jako jsou defekty neurální trubice).
Anémie způsobená genetickou poruchou, jako je srpkovitá anémie, bude vyžadovat celoživotní léčbu, ale nedávné lékařské pokroky zlepšily výhled pro ty, kteří mají určité genetické poruchy krve.
