Přehled
Lymfoplasmacytický lymfom (LPL) je vzácný typ rakoviny, která se vyvíjí pomalu a postihuje hlavně starší dospělé. Průměrný věk při diagnostice je 60 let.
Lymfomy jsou rakovina lymfatického systému, součást imunitního systému, která pomáhá odvrátit infekce. V lymfomu bílé krvinky, buď B lymfocyty nebo T lymfocyty, vyrostou z kontroly kvůli mutaci. U LPL se abnormální B lymfocyty rozmnožují ve vaší kostní dřeni a nahrazují zdravé krvinky.
Ve Spojených státech a západní Evropě existuje asi 8,3 případů LPL na 1 milion lidí. Je častější u mužů a Kavkazanů.
LPL vs. jiné lymfomy
Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom se vyznačují typem buněk, které se stanou rakovinovými.
- Hodgkinovy lymfomy mají specifický druh abnormální buňky, která se nazývá Reed-Sternbergova buňka.
- Mnoho typů non-Hodgkinových lymfomů se vyznačuje tím, kde rakovina začíná, a genetickými a dalšími charakteristikami maligních buněk.
LPL je non-Hodgkinův lymfom, který začíná v B lymfocytech. Je to velmi vzácný lymfom, který zahrnuje pouze asi 1 až 2 procenta všech lymfomů.
Nejběžnějším typem LPL je Waldenströmova makroglobulinémie (WM), která se vyznačuje abnormální produkcí imunoglobulinu (protilátek). WM je někdy omylem označován jako identický s LPL, ale ve skutečnosti je to podskupina LPL. Asi 19 z 20 lidí s LPL má abnormalitu imunoglobulinu.
Co se stane s imunitním systémem?
Pokud LPL způsobuje nadměrnou produkci B lymfocytů (B buněk) v kostní dřeni, produkuje se méně normálních krevních buněk.
Normálně se B buňky pohybují z kostní dřeně do sleziny a lymfatických uzlin. Tam se mohou stát plazmatickými buňkami produkujícími protilátky v boji proti infekcím. Pokud nemáte dostatek normálních krvinek, narušuje váš imunitní systém.
Výsledkem může být:
- anémie, nedostatek červených krvinek
- neutropenie, nedostatek typu bílé krvinky (nazývané neutrofily), což zvyšuje riziko infekce
- trombocytopenie, nedostatek krevních destiček, což zvyšuje riziko krvácení a modřin
Jaké jsou příznaky?
LPL je pomalu rostoucí rakovina a asi třetina lidí s LPL nemá v době, kdy jsou diagnostikována, žádné příznaky.
Mírnou formu anémie má až 40 procent lidí s LPL.
Jiné příznaky LPL mohou zahrnovat:
- slabost a únava (často způsobená anémií)
- horečka, noční pocení a hubnutí (obvykle spojené s B-buněčnými lymfomy)
- rozmazané vidění
- závrať
- krvácení z nosu
- krvácející dásně
- modřiny
- zvýšený beta-2-mikroglobulin, krevní marker nádorů
Asi 15 až 30 procent lidí s LPL má:
- oteklé lymfatické uzliny (lymfadenopatie)
- zvětšení jater (hepatomegalie)
- zvětšení sleziny (splenomegaly)
Co to způsobuje?
Příčina LPL není úplně pochopena. Vědci zkoumají několik možností:
- Může existovat genetická složka, protože přibližně 1 z 5 lidí s WM má příbuzného, který má LPL nebo podobný typ lymfomu.
- Některé studie zjistily, že LPL může být spojena s autoimunitními chorobami, jako je Sjögrenův syndrom nebo s virem hepatitidy C, ale jiné studie tuto vazbu neprokázaly.
- Lidé s LPL mají obvykle určité genetické mutace, které nejsou zděděny.
Jak je diagnostikována?
Diagnóza LPL je obtížná a obvykle se provádí po vyloučení dalších možností.
LPL se může podobat jiným B-buněčným lymfomům s podobnými typy diferenciace plazmatických buněk. Tyto zahrnují:
- lymfom z plášťových buněk
- chronická lymfocytární leukémie / malý lymfocytární lymfom
- lymfom mezní zóny
- myelom plazmatických buněk
Váš lékař vás fyzicky prohlédne a požádá o vaši anamnézu. Nařídí práci s krví a případně biopsii kostní dřeně nebo lymfatických uzlin, aby se podívali na buňky pod mikroskopem.
Váš lékař může také použít jiné testy k vyloučení podobných rakovin a určení stadia onemocnění. Mohou zahrnovat rentgen hrudníku, CT, PET a ultrazvuk.
Možnosti léčby
Sledujte a čekejte
LBL je pomalu rostoucí rakovina. Vy a váš lékař se můžete před zahájením léčby rozhodnout počkat a pravidelně sledovat krev. Podle American Cancer Society (ACS) mají lidé, kteří odkládají léčbu až do jejich příznaků, stejnou délku života jako lidé, kteří zahájí léčbu, jakmile jsou diagnostikována.
Chemoterapie
K zabíjení rakovinných buněk může být použito několik léků, které fungují různými způsoby nebo jejich kombinace. Tyto zahrnují:
- chlorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustine (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexamethason (Decadron, Dexason), rituximab (Rituxan) a cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) a rituximab, s nebo bez dexamethasonu
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin) a prednison
- cyklofosfamid, vincristin (Oncovin), prednison a rituximab
- thalidomid (Thalomid) a rituximab
Konkrétní režim léků se bude lišit v závislosti na vašem celkovém zdravotním stavu, vašich příznacích a možné budoucí léčbě.
Biologická terapie
Léky biologické terapie jsou látky vyrobené člověkem, které působí jako váš vlastní imunitní systém a zabíjejí lymfomové buňky. Tyto léky mohou být kombinovány s jinými léčbami.
Některé z těchto umělých protilátek, nazývaných monoklonální protilátky, jsou:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Další biologická léčiva jsou imunomodulační léčiva (IMiD) a cytokiny.
Cílená terapie
Léky cílené terapie mají za cíl blokovat konkrétní buněčné změny, které způsobují rakovinu. Některé z těchto drog byly použity k boji proti jiným rakovinám a nyní se zkoumají na LBL. Obecně tato léčiva blokují proteiny, které umožňují lymfomovým buňkám růst.
Transplantace kmenových buněk
Toto je novější léčba, která podle ACS může být pro mladší lidi s LBL alternativou.
Obecně jsou kmenové buňky tvořící krev odstraněny z krevního řečiště a uchovávány zmrazené. Poté se používá vysoká dávka chemoterapie nebo záření k usmrcení všech buněk kostní dřeně (normální a rakovinné) a původní buňky tvořící krev se vracejí do krevního řečiště. Kmenové buňky mohou pocházet od léčené osoby (autologní) nebo mohou být darovány někým, kdo je s ní blízký (alogenní).
Mějte na paměti, že transplantace kmenových buněk jsou stále v experimentální fázi. Také tyto transplantace mají krátkodobé a dlouhodobé vedlejší účinky.
Klinické testy
Stejně jako u mnoha druhů rakoviny se vyvíjejí nové terapie a můžete najít klinické hodnocení, do kterého se budete moci zapojit. Požádejte o tom svého lékaře a další informace najdete na adrese ClinicalTrials.gov.
Jaký je výhled?
LPL zatím nemá žádný lék. Váš LPL může jít do remise, ale později se znovu objeví. Ačkoliv se jedná o pomalu rostoucí rakovinu, v některých případech se může stát agresivnější.
ACS poznamenává, že 78 procent lidí s LPL přežije pět a více let.
Míra přežití pro LPL se zlepšuje s vývojem nových léků a nových léčebných postupů.
