Co je indolentní lymfom?
Indolentní lymfom je druh non-Hodgkinova lymfomu (NHL), který roste a šíří se pomalu. Indolentní lymfom obvykle nemá žádné příznaky.
Lymfom je typ rakoviny bílých krvinek lymfatického nebo imunitního systému. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom se liší v závislosti na typu buňky, na kterou útočí.
Délka života pro tuto nemoc
Průměrný věk pacientů s diagnostikovaným indolentním lymfomem je asi 60. Ovlivňuje muže i ženy. Průměrná délka života po diagnóze je přibližně 12 až 14 let.
Indolentní lymfomy tvoří asi 40 procent všech NHL v USA.
Jaké jsou příznaky?
Protože indolentní lymfom pomalu roste a pomalu se šíří, nemusíte mít žádné znatelné příznaky. Možné příznaky jsou však ty, které jsou společné pro všechny non-Hodgkinovy lymfomy. Tyto běžné příznaky NHL mohou zahrnovat:
- otok jedné nebo více lymfatických uzlin, což obvykle není bolestivé
- horečka, kterou nevysvětluje jiná nemoc
- nezamýšlené hubnutí
- ztráta chuti k jídlu
- silné noční pocení
- bolest na hrudi nebo břiše
- těžká únava, která neodejde s odpočinkem
- cítit se plně nebo nafouknutý pořád
- slezina nebo játra se zvětšují
- kůže, která se cítí svědění
- rány na kůži nebo vyrážka
Druhy indolentního lymfomu
Existuje několik podtypů indolentního lymfomu. Tyto zahrnují:
Folikulární lymfom
Folikulární lymfom je druhým nejčastějším podtypem indolentního lymfomu. To představuje 20 až 30 procent všech NHL.
Roste velmi pomalu a průměrný věk v diagnostice je 50. Folikulární lymfom je známý jako starší lymfom, protože vaše riziko se zvyšuje, když překročíte 75 let.
V některých případech může folikulární lymfom postupovat a stát se difuzním velkým B-buněčným lymfomem.
Kožní lymfomy T-buněk (CTCL)
CTCL je skupina NHL, které obvykle začínají v kůži a poté se šíří, aby zahrnovaly vaši krev, lymfatické uzliny nebo jiné orgány.
Jak postupuje CTCL, název lymfomu se mění v závislosti na tom, kde se rozšířil. Mycosis fungoides je nejnápadnějším typem CTCL, protože ovlivňuje kůži. Když se CTCL přesune do krve, nazývá se Sézaryho syndrom.
Lymfoplasmacytický lymfom a Waldenströmova makroglobulinémie
Oba tyto podtypy začínají B lymfocytem, specifickým typem bílých krvinek. Oba mohou být pokročilí. V pokročilém stádiu mohou zahrnovat gastrointestinální trakt, plíce a další orgány
Chronická lymfocytární leukémie (CLL) a malobuněčný lymfocytární lymfom (SLL)
Tyto podtypy indolentního lymfomu jsou podobné jak u příznaků, tak u průměrného věku při diagnostice, což je 65 let. Rozdíl je v tom, že SLL primárně ovlivňuje lymfoidní tkáň a lymfatické uzliny. CLL ovlivňuje především kostní dřeň a krev. CLL se však může rozšířit i do lymfatických uzlin.
Lymfom marginální zóny
Tento podtyp indolentního lymfomu začíná u B lymfocytů v oblasti zvané okrajová zóna. Tato nemoc má tendenci zůstat lokalizována v této okrajové zóně. Lymfom marginální zóny má zase své vlastní podtypy, které jsou určeny na základě toho, kde jsou ve vašem těle.
Příčiny indolentního lymfomu
V současné době není známo, co způsobuje NHL včetně indolentního lymfomu. Některé typy však mohou být způsobeny infekcí. Nejsou známy žádné rizikové faktory související s NHL. Pokročilý věk však může být rizikovým faktorem pro většinu lidí s indolentním lymfomem.
Možnosti léčby
Pro indolentní lymfom se používá několik možností léčby. Stupeň nebo závažnost onemocnění určí množství, frekvenci nebo kombinaci těchto léčebných postupů. Váš lékař vysvětlí vaše možnosti léčby a určí, která léčba bude pro danou nemoc nejlepší a jak pokročilá. Léčba může být měněna nebo přidávána v závislosti na účinku, který mají.
Možnosti léčby zahrnují následující:
Ostražité čekání
Váš lékař může také zavolat tento aktivní dohled. Pozorné čekání se používá, pokud nemáte žádné příznaky. Protože indolentní lymfom roste tak pomalu, nemusí být léčen po dlouhou dobu. Váš lékař používá bdělé čekání k pečlivému sledování nemoci pravidelným testováním, dokud není třeba léčit lymfom.
Radiační terapie
Terapie externím paprskem je nejlepší léčbou, pokud máte postiženou pouze jednu lymfatickou uzlinu nebo několik. Používá se k cílení pouze na postiženou oblast.
Chemoterapie
Tato léčba se používá, pokud radiační terapie nefunguje nebo pokud je příliš velká oblast, na kterou je možné cílit. Váš lékař vám může podat pouze jeden lék na chemoterapii nebo kombinaci dvou nebo více.
Léky na chemoterapii, které se nejčastěji podávají jednotlivě, jsou fludarabin (Fludara), chlorambucil (Leukeran) a bendamustin (Bendeka).
Nejběžněji používanými kombinovanými chemoterapeutiky jsou:
- CHOP nebo cyklofosfamid, doxorubicin (doxil), vinkristin (Oncovin) a prednison (Rayos)
- R-CHOP, což je CHOP s přídavkem rituximabu (Rituxan)
- CVP nebo cyklofosfamid, vinkristin a prednison
- R-CVP, což je CVP s přídavkem rituximabu
Cílená terapie
Rituximab je lék používaný k cílené terapii, obvykle v kombinaci s chemoterapií. Používá se pouze v případě, že máte lymfom B-buněk.
Transplantace kmenových buněk
Váš lékař může doporučit tuto léčbu, pokud máte relaps nebo se indolentní lymfom vrátí po remisi a jiná léčba nefunguje.
Klinické testy
Můžete se obrátit na svého lékaře a zjistit, zda máte nárok na jakékoli klinické hodnocení. Klinické zkoušky jsou léčby, které jsou stále ve fázi testování a dosud nejsou uvolněny pro obecné použití. Klinické studie jsou obvykle možné pouze v případě, že se vaše choroba vrací po remisi a jiné léčby nepomáhají.
Jak je diagnostikována?
Indolentní lymfom se často objevuje při rutinním lékařském vyšetření (například při úplném fyzickém vyšetření lékařem), protože pravděpodobně nebudete mít žádné příznaky.
Jakmile je však objeveno, vyžaduje se důkladnější diagnostické testování k určení typu a stádia vaší choroby. Některé z těchto diagnostických testů mohou zahrnovat následující:
- biopsie lymfatických uzlin
- biopsie kostní dřeně
- fyzická zkouška
- zobrazování a skenování
- krevní testy
- kolonoskopie
- ultrazvuk
- mícha
- endoskopie
Testy, které potřebujete, závisí na oblasti, kterou postihuje indolentní lymfom. Výsledky každého testu mohou vyžadovat další testy. Promluvte si se svým lékařem o všech možnostech a postupech testování.
Komplikace této choroby
Pokud máte později stadium folikulárního lymfomu, může být obtížnější léčit. Po dosažení remise budete mít vyšší šanci na relaps.
Hyperviskózní syndrom může být komplikací, pokud máte lymfoplasmacytický lymfom nebo Waldenströmovu makroglobulinémii. K tomuto syndromu dochází, když rakovinné buňky vytvoří protein, který není normální. Tento abnormální protein může vést k zahuštění krve. Zhuštěná krev zase inhibuje průtok krve tělem.
Chemoterapie léky mohou mít komplikace, pokud jsou použity jako součást vaší léčby. Měli byste prodiskutovat možné komplikace i výhody jakékoli možnosti léčby, abyste pro vás určili nejlepší léčbu.
Výhled na indolentní lymfom
Pokud máte diagnózu indolentního lymfomu, měli byste pracovat s lékařem, který má zkušenosti s léčbou tohoto typu lymfomu. Tento typ lékaře se nazývá hematolog-onkolog. Váš primární lékař nebo pojišťovací dopravce by vás měl mít možnost obrátit na některého z těchto specialistů.
Indolentní lymfom nelze vždy vyléčit. Při včasné diagnóze a řádné léčbě však může dojít k remisi. Lymfom, který přechází do remise, může být nakonec vyléčen, ale není tomu tak vždy. Výhled jedince závisí na závažnosti a typu jejich lymfomu.