Co je to Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje vaši schopnost pohybu. Váš imunitní systém útočí na svalovou tkáň, což vede k obtížným chůzí a jiným svalovým problémům.
Nemoc nemůže být vyléčena, ale symptomy se mohou dočasně zmírnit, pokud se uplatníte. Stav můžete zvládnout pomocí léků.
Jaké jsou příznaky Lambert-Eatonova myastenického syndromu?
Primárními příznaky LEMS jsou slabost nohou a obtížné chůze. S postupujícím onemocněním zažijete také:
- slabost v obličejových svalech
- nedobrovolné svalové příznaky
- zácpa
- suchá ústa
- impotence
- problémy s močovým měchýřem
Slabina nohou se často při námaze dočasně zlepšuje. Při cvičení se acetylcholin hromadí v dostatečném množství, aby se síla mohla na krátkou dobu zlepšit.
S LEMS je spojeno několik komplikací. Tyto zahrnují:
- potíže s dýcháním a polykáním
- infekce
- zranění způsobená pádem nebo problémy s koordinací
Co způsobuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
Při autoimunitním onemocnění imunitní systém vašeho těla omyl své tělo za cizí předmět. Váš imunitní systém vytváří protilátky, které útočí na vaše tělo.
V LEMS vaše tělo útočí na nervová zakončení, která řídí množství uvolňování acetylcholinu na vašem těle. Acetylcholin je neurotransmiter, který vyvolává svalové kontrakce. Svalové kontrakce vám umožňují provádět dobrovolné pohyby, jako je chůze, kroutit prsty a pokrčit rameny.
Konkrétně vaše tělo útočí na protein nazývaný napěťově řízený vápníkový kanál (VGCC). VGCC je vyžadován pro uvolňování acetylcholinu. Při útoku na VGCC neprodukujete dostatek acetylcholinu, takže vaše svaly nejsou schopny správně fungovat.
Mnoho případů LEMS je spojeno s rakovinou plic. Vědci se domnívají, že rakovinné buňky produkují protein VGCC. To způsobí, že váš imunitní systém vytvoří protilátky proti VGCC. Tyto protilátky pak napadají jak rakovinné buňky, tak svalové buňky. Kdokoli může vyvinout LEMS za svého života, ale rakovina plic může zvýšit vaše riziko rozvoje stavu. Pokud se ve vaší rodině v minulosti vyskytne autoimunitní onemocnění, může být u vás vyšší riziko vzniku LEMS.
Diagnostika Lambert-Eatonova myastenického syndromu
K diagnostice LEMS provede váš lékař podrobnou historii a provede fyzické vyšetření. Váš lékař bude hledat:
- snížené reflexy
- úbytek svalové tkáně
- slabost nebo potíže s pohybem, které se zlepšují s aktivitou
Váš lékař si může objednat několik testů k potvrzení stavu. Krevní test bude hledat protilátky proti VGCC (anti-VGCC protilátky). Elektromyografie (EMG) testuje vaše svalová vlákna tím, že vidí, jak reagují, když jsou stimulovány. Malá jehla je vložena do svalu a připojena k měřiči. Budete požádáni o uzavření tohoto svalu a měřič přečte, jak dobře vaše svaly reagují.
Dalším možným testem je test rychlosti nervového vedení (NCV). Při tomto testu umístí lékař na povrch pokožky elektrody zakrývající hlavní sval. Náplasti vydávají elektrický signál, který stimuluje nervy a svaly. Aktivita, která je výsledkem nervů, je zaznamenána jinými elektrodami a používá se ke zjištění, jak rychle nervy reagují na stimulaci.
Léčení Lambert-Eatonova myastenického syndromu
Tento stav nelze vyléčit. Se svým lékařem budete pracovat na řešení jakýchkoli jiných onemocnění, jako je rakovina plic.
Váš lékař může doporučit intravenózní léčbu imunoglobulinem (IVIG). Při této léčbě vám lékař vstříkne nespecifickou protilátku, která uklidňuje imunitní systém. Další možnou léčbou je plazmaferéza. Krev je odebrána z těla a plazma je oddělena. Protilátky jsou odstraněny a plazma je vrácena do těla.
Léky, které pracují s vaším svalovým systémem, mohou někdy zmírnit příznaky. Patří mezi ně městinon (pyridostigmin) a 3,4 diaminopyridin (3,4-DAP).
Tyto léky je obtížné získat a měli byste se obrátit na svého lékaře, který vám poskytne další informace.
Co je dlouhodobý výhled?
Příznaky se mohou zlepšit léčbou jiných základních stavů, potlačením imunitního systému nebo odstraněním protilátek z krve. Ne každý reaguje na léčbu dobře. Spolupracujte se svým lékařem na vymezení vhodného léčebného plánu.
