Co je idiopatická plicní fibróza (IPF)?
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické plicní onemocnění, které se vyznačuje tvorbou jizvové tkáně mezi stěnami plicních vzduchových vaků. Jak tato tkáň jizvy zhoustne a ztuhne, plíce nejsou schopny přijímat kyslík tak efektivně.
IPF je progresivní, což znamená, že zjizvení se postupem času zhoršuje.
Hlavním příznakem je dušnost. Způsobuje také snížený obsah kyslíku v krevním řečišti, což může vést k únavě.
Co jsou akutní exacerbace?
Akutní exacerbace IPF je relativně náhlé, nevysvětlitelné zhoršení stavu. V zásadě se jizvy v plicích člověka stávají mnohem horšími a člověk si vyvine extrémní potíže s dýcháním. Tato dušnost nebo ztráta dechu je ještě horší než dříve.
Osoba s exacerbacemi může mít zdravotní stav, jako je infekce nebo srdeční selhání. Tyto další podmínky však nebudou dostatečně závažné, aby vysvětlily jejich extrémní dýchací problémy.
Na rozdíl od exacerbací u jiných plicních onemocnění, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (COPD), u IPF nejde jen o to, že mají další potíže s dýcháním. Poškození způsobené IPF je trvalé. Výraz „akutní“jednoduše znamená, že ke zhoršení dochází poměrně rychle, obvykle do 30 dnů.
Jaké jsou rizikové faktory?
Dosud je velmi málo známo o rizikových faktorech exacerbací IPF.
Zdá se, že akutní exacerbace IPF nejsou spojeny s žádným z obvyklých rizikových faktorů exacerbací plic. Tyto zahrnují:
- stáří
- Rod
- délka nemoci
- kouření
- předchozí funkce plic
Budu mít akutní exacerbaci?
Bez pochopení rizikových faktorů je těžké předvídat, zda máte akutní exacerbaci. Vědci se nutně neshodují na míře akutních exacerbací.
Jedna studie stanovila, že přibližně 14 procent lidí s IPF zažije akutní exacerbaci během roku diagnózy a přibližně 21 procent během tří let. V klinických studiích je výskyt mnohem nižší.
Jak se léčí akutní exacerbace?
Efektivní léčba akutní exacerbace není příliš účinná.
IPF je špatně chápaný stav v lékařském oboru, akutní exacerbace ještě více. Nebyly provedeny žádné zaslepené, randomizované ani kontrolované studie zaměřené na léčbu akutních exacerbací.
Obecně je léčba podpůrná nebo paliativní. Cílem není zvrátit poškození, ale pomoci osobě snadněji dýchat a cítit se co nejdéle.
Péče může zahrnovat doplňkový kyslík, léky proti úzkosti a další metody, které udržují osobu v klidu a pravidelnější dýchání.
Drogová terapie
V některých případech lze použít lékovou terapii.
V současné době jsou americkým úřadem pro potraviny a léčiva (FDA) schváleny dva léky k léčbě IPF:
- nintedanib (Ofev), antifibrotické léky
- pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotické a protizánětlivé léky
Pokud lékaři nejsou schopni zcela vyloučit infekci způsobující exacerbaci, mohou doporučit velké dávky širokospektrálních antibiotik.
Pokud existuje podezření na autoimunitní odpověď, mohou lékaři předepsat léky k potlačení imunitního systému. Mezi ně mohou patřit kortikosteroidy, jiná imunosupresiva nebo dokonce protinádorová léčiva, jako je cyklofosfamid.
Co je na obzoru?
Objevuje se slibný výzkum, který zkoumá několik potenciálních způsobů léčby akutních exacerbací IPF:
- fibrogenní mediátory a jejich účinky na zpomalení tvorby jizvové tkáně
- proliferace fibroblastů, normální tělesný proces zapojený do hojení ran
- nová a různá imunosupresiva a antibiotika
- odstranění určitých buněk imunitního systému, aby se zjistilo, jak to může zpomalit progresi IPF nebo snížit riziko akutní exacerbace
I když je příliš brzy na to, abychom věděli, zda některý z těchto výzkumů povede k účinné léčbě akutních exacerbací, je povzbudivé vědět, že tomuto relativně neznámému stavu je věnována větší pozornost. Další informace o budoucnosti léčby IPF najdete zde.
