Idiopatická plicní fibróza (IPF) je plicní onemocnění, které je výsledkem tvorby jizevní tkáně hluboko v plicích.
Jizvení se postupně zhoršuje. To ztěžuje dýchání a udržení odpovídající úrovně kyslíku v krevním řečišti.
Trvalá nízká hladina kyslíku způsobuje celou řadu komplikací v těle. Hlavním příznakem je dušnost, která může vést k únavě a dalším problémům.
Včasná léčba idiopatické plicní fibrózy (IPF)
IPF je progresivní onemocnění, což znamená, že se příznaky v průběhu času zhoršují, a klíčová je včasná léčba. V současné době neexistuje žádný lék na IPF a zjizvení nelze zvrátit nebo odstranit.
K dispozici jsou však léčby, které pomáhají:
- podporovat zdravý životní styl
- zvládnout příznaky
- pomalá progrese onemocnění
- udržovat kvalitu života
Jaké typy léků jsou k dispozici?
Možnosti lékařské léčby zahrnují dvě schválená antifibrotika (proti zjizvení).
Pirfenidon
Pirfenidon je antifibrotické léčivo, které může zpomalit progresi poškození plicní tkáně. Má antifibrotické, protizánětlivé a antioxidační vlastnosti.
Pirfenidon byl spojen s:
- zlepšení míry přežití
- snížení progrese nemoci
Nintedanib
Nintedanib je další antifibrotikum podobné pirfenidonu, u kterého bylo v klinických studiích prokázáno, že zpomaluje progresi IPF.
Pro většinu lidí s IPF, kteří nemají základní onemocnění jater, jsou pirfenidon nebo nintedanib schválenou léčbou.
Současné údaje nejsou dostatečné pro výběr mezi pirfenidonem a nintedanibem.
Při výběru mezi těmito dvěma možnostmi byste měli zvážit vaše preference a tolerance, zejména pokud jde o možné negativní účinky.
Patří mezi ně abnormality průjmových a jaterních testů s nintedanibem a nevolností a vyrážka s pirfenidonem.
Kortikosteroidní prášky
Kortikosteroidy, stejně jako prednison, mohou redukovat zánět v plicích, ale již nejsou běžnou součástí běžné údržby u lidí s IPF, protože se ukázalo, že nejsou účinné nebo bezpečné.
N-acetylcystein (perorální nebo aerosolizovaný)
N-acetylcystein je antioxidant, který byl zkoumán pro použití u lidí s diagnózou IPF. Výsledky klinických studií byly smíšené.
Podobně jako kortikosteroidy se N-acetylcystein již nepoužívá jako součást běžné údržby.
Další potenciální léčba drogami zahrnuje:
- inhibitory protonové pumpy, které blokují žaludek v produkci kyseliny (vdechování přebytečné žaludeční kyseliny je spojeno a může přispívat k IPF)
- látky potlačující imunitu, jako je mykofenolát a azathioprin, které mohou léčit autoimunitní poruchy a pomáhají předcházet odmítnutí transplantovaných plic
Kyslíková terapie pro IPF
Váš lékař může také doporučit další možnosti léčby. Kyslíková léčba vám může pomoci snadněji dýchat, zejména při cvičení a jiných činnostech.
Další kyslík může snížit problémy spojené s nízkou hladinou kyslíku v krvi, jako je únava v krátkodobém horizontu.
Další výhody jsou stále studovány.
Transplantace plic pro IPF
Můžete být kandidátem na transplantaci plic. Transplantace plic byly kdysi vyhrazeny mladším příjemcům. Nyní jsou však běžně nabízeny lidem starším 65 let, kteří jsou jinak zdraví.
Experimentální ošetření
Ve vyšetřování IPF existuje několik nových potenciálních způsobů léčby.
Máte možnost použít celou řadu klinických studií, které hledají nové způsoby prevence, diagnostiky a léčby širokého spektra plicních onemocnění, včetně IPF.
Klinické studie najdete na webu CentreWatch, který sleduje hlavní výzkum v prohledávatelných tématech.
Národní ústav srdce, plic a krve poskytuje informace o tom, jak fungují klinické zkoušky, rizika a přínosy a další.
Jaké typy nelékařských intervencí mohou pomoci?
Změny životního stylu a jiná neléčebná ošetření vám mohou pomoci zůstat zdravější a zlepšit kvalitu vašeho života.
Zde je několik doporučení.
Zhubněte nebo udržujte zdravou váhu
Promluvte si se svým lékařem o zdravých způsobech, jak snížit nebo zvládnout vaši hmotnost. Nadváha může někdy přispět k dýchacím potížím.
Přestat kouřit
Kouření je jedna z nejhorších věcí, které můžete udělat na svých plicích. Nyní, více než kdy jindy, je důležité zastavit tento zvyk způsobovat větší škody.
Získejte roční očkování
Promluvte si se svým lékařem o ročních chřipkách a aktualizovaných vakcínách proti pneumonii a černému kašli (pertussis). Ty mohou pomoci chránit vaše plíce před infekcí a dalším poškozením.
Sledujte hladinu kyslíku
Ke sledování saturace kyslíkem používejte pulzní oxymetr doma. Často je cílem mít hladinu kyslíku 90 nebo více procent.
Zúčastněte se plicní rehabilitace
Plicní rehabilitace je mnohostranný program, který se stal základem léčby IPF. Jeho cílem je zlepšit každodenní život lidí s IPF a snížit dušnost jak v klidu, tak při cvičení.
Klíčové vlastnosti zahrnují:
- dechová a kondiční cvičení
- zvládání stresu a úzkosti
- emocionální podpora
- nutriční poradenství
- vzdělávání pacientů
Jaké typy podpůrných skupin jsou k dispozici?
Existují také podpůrné systémy. To může mít velký vliv na kvalitu vašeho života a výhled ohledně života s IPF.
Nadace Pulmonary Fibrosis Foundation má prohledávatelnou databázi místních podpůrných skupin spolu s několika online komunitami.
Tyto zdroje jsou neocenitelné, když se vyrovnáte se svou diagnózou a změnami, které může přinést do vašeho života.
Jaký je výhled pro lidi s IPF?
I když neexistuje žádný lék na IPF, existují léčebné možnosti, jak zvládnout příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života. Tyto zahrnují:
- drogy
- lékařské intervence
- změny životního stylu
