Co je PPMS?
Roztroušená skleróza (MS) je nejčastějším onemocněním centrálního nervového systému. Je to způsobeno imunitní odpovědí, která ničí myelinový plášť nebo povlak na nervy.
Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) je jedním ze čtyř typů MS. Další tři typy RS jsou:
- klinicky izolovaný syndrom (CIS)
- relabující remitence (RRMS)
- sekundární progresivní (SPMS)
PPMS je jedním z nejméně běžných typů a postihuje asi 10 procent všech lidí s diagnózou RS.
Jak se liší PPMS od jiných typů MS?
Většina lidí postižených RS má akutní záchvaty se symptomy, které se nazývají relapsy, a období měsíců nebo let s málo nebo žádnými příznaky, které se nazývají remise.
PPMS je jiný. Onemocnění postupuje, jakmile se symptomy začnou objevovat, a proto se jméno progresivní. Mohou existovat období aktivní progrese a pak období neaktivní progrese symptomů a postižení.
Jeden rozdíl mezi PPMS a relapsujícími formuláři je v tom, že zatímco aktivní progrese se může dočasně zastavit, příznaky se nezmizí. V relabujících formách se příznaky mohou ve skutečnosti zlepšit nebo se vrátit poblíž místa, kde byly před posledním relapsem.
Další rozdíl je v tom, že v PPMS není tolik zánětu ve srovnání s relapsujícími formami. Z tohoto důvodu mnoho léků, které pracují s relapsujícími formuláři, nefunguje pro PPMS nebo SPMS. Progresi příznaků se může zhoršovat během několika měsíců nebo několika let.
PPMS je často diagnostikována u lidí ve věku 40 a 50 let. RRMS, na druhé straně, obvykle představuje u lidí ve věku 20 a 30 let. PPMS také ovlivňuje obě pohlaví stejně, zatímco RRMS postihuje dvakrát až třikrát více žen než mužů.
Co způsobuje PPMS?
PPMS je způsobeno pomalým poškozením nervů, které brání nervům posílat signály k sobě navzájem. Všechny čtyři typy RS zahrnují poškození ochranného povlaku (myelinu) centrálního nervového systému, nazývaného demyelinace, jakož i poškození nervu.
Jaké jsou příznaky PPMS?
Příznaky PPMS jsou podobné příznakům SPMS. To, co jeden člověk zažije, se samozřejmě liší od jiného.
Příznaky PPMS mohou zahrnovat následující:
Svalová spasticita
Neustálé stahování některých svalů může způsobit ztuhlost a těsnost, což může ovlivnit pohyb. To může ztížit chůzi, používání schodů a ovlivnit vaši celkovou aktivitu.
Únava
Asi 80 procent lidí s PPMS zažívá únavu. To může výrazně ovlivnit každodenní život a ztížit práci a dokončit pravidelné činnosti. Ti, kterým byla diagnostikována PPMS, se mohou cítit velmi unaveni z jednoduchých činností. Například úkol vaření večeře by je mohl nosit a vyžadovat, aby si zdřímli.
Znecitlivění / brnění
Dalším časným příznakem PPMS je znecitlivění nebo brnění v různých částech těla, jako je obličej, ruce a nohy. To může být omezeno na jednu část těla nebo cestovat do jiných částí.
Problémy s viděním
To může zahrnovat dvojité vidění, rozmazané vidění, neschopnost identifikovat barvy a kontrasty a bolest při pohybu očí.
Problémy s poznáváním
Zatímco PPMS obvykle ovlivňuje mobilitu, u některých jedinců se může objevit kognitivní pokles. To může výrazně narušit zapamatování a zpracování informací, řešení problémů, zaostření a učení všeho nového.
Závrať
U osob s PPMS se mohou vyskytnout závratě a závratě. Jiní mohou mít závrať, pocit, že se točí a ztrácí rovnováhu.
Problémy s močovým měchýřem a střevem
Problémy s močovým měchýřem a střevem se mohou pohybovat od inkontinence, konstantní potřeby jít po zácpu. To může vést k sexuálním problémům, jako je snížená sexuální touha, potíže s udržováním erekce a menší senzace v genitáliích.
Deprese
Přibližně polovina všech lidí s RS bude čelit alespoň jedné depresivní epizodě. Přestože je na vzrůstající postižení běžné rozčílit nebo se zlobit, tyto změny nálady s časem obvykle zmizí. Na druhou stranu klinická deprese nezmizí a vyžaduje léčbu.
Jak je diagnostikována PPMS?
PPMS má podobné příznaky jako jiné typy RS a další poruchy nervového systému. V důsledku toho může trvat až tři roky déle, než se potvrdí potvrzená diagnóza PPMS než diagnóza RRMS.
Chcete-li získat potvrzenou diagnózu PPMS, musíte:
- mají rok progresivního zhoršování neurologické funkce
-
splňují dvě z následujících kritérií:
- mozková léze společná pro MS
- dvě nebo více podobných lézí v míše
- přítomnost proteinů nazývaných imunoglobuliny
Váš lékař pravděpodobně provede lékařskou anamnézu a zeptá se vás na jakékoli předchozí neurologické události. Mohou požádat o přítomnost členů rodiny, protože mohou přispět svými zkušenostmi s minulými příznaky. Váš lékař pak pravděpodobně provede důkladnou fyzickou prohlídku, konkrétně zkontroluje vaše nervy a svaly.
Váš lékař nařídí vyšetření MRI, aby zkontroloval léze v mozku a míchy. Mohou také nařídit test evokovaných potenciálů (EP), aby zkontrolovali elektrickou aktivitu v mozku. Nakonec váš lékař provede kohoutek páteře, aby zjistil příznaky MS v míšní tekutině.
Možnosti léčby
Neexistuje žádný lék na PPMS. Jedno léčivo, ocrelizumab (Ocrevus), je schváleno pro PPMS i pro recidivující formy MS. Imunosupresiva se však běžně používají v relabujících formách, protože snižují zánět. PPMS nemá mnoho zánětů, takže imunosupresiva nemusí být doporučována jako užitečná. Probíhá výzkum účinných léčebných postupů.
Výhled
I když neexistuje žádný lék na PPMS, ti, kterým byla diagnostikována PPMS, by se neměli vzdát naděje. S pomocí lékařů, odborníků na fyzikální terapii, patologů řeči a odborníků na duševní zdraví existují způsoby, jak tuto nemoc zvládnout. Mezi ně mohou patřit léky, které pomáhají zmírňovat příznaky, jako jsou například svalové relaxanty pro svalové křeče, stejně jako zdravá strava, cvičení a řádný spánek.
