Primární Progresivní Roztroušená Skleróza (PPMS): Prognóza, Léčba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Roztroušená skleróza (MS) je chronické autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje optické nervy, míchu a mozek.

Lidé s diagnostikovanou RS mají často velmi odlišné zkušenosti. To platí zejména pro ty, u kterých byla diagnostikována primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS), jeden z vzácnějších typů RS.

PPMS je jedinečný typ MS. Neznamená to tolik zánětu jako formy MS, které se relapsují.

Hlavní příznaky PPMS jsou způsobeny poškozením nervů. Tyto příznaky se vyskytují, protože nervy nejsou schopny navzájem správně posílat a přijímat zprávy.

Pokud máte PPMS, existuje více případů invalidity při chůzi, než u jiných příznaků, ve srovnání s lidmi, kteří mají jiné typy RS.

PPMS není příliš běžný. Ovlivňuje asi 10 až 15 procent diagnostikovaných pacientů s RS. PPMS postupuje od okamžiku, kdy si všimnete prvních (primárních) symptomů.

Některé typy RS mají období akutních relapsů a remise. Ale příznaky PPMS jsou časem znatelnější pomalu, ale stále. Lidé s PPMS mohou mít také relapsy.

PPMS také způsobuje, že neurologické funkce klesají mnohem rychleji než v jiných typech MS. Avšak závažnost PPMS a rychlost jejího vývoje závisí na každém případě.

Někteří lidé možná pokračovali v PPMS, která se zhoršuje. Jiní mohou mít stabilní období bez vzplanutí příznaků nebo dokonce období malých vylepšení.

Lidé, kterým byla kdysi diagnostikována progresivní relabující MS (PRMS), jsou nyní považováni za primární progresivní.

Jiné typy SM

Ostatní typy RS jsou:

klinicky izolovaný syndrom (CIS)
relaps-remitující MS (RRMS)
sekundární progresivní MS (SPMS)

Tyto typy, také nazývané kurzy, jsou definovány podle toho, jak ovlivňují vaše tělo.

Každý typ má jinou léčbu a mnoho terapií se překrývá. Rovněž se bude lišit závažnost jejich příznaků a dlouhodobých výhledů.

CIS je nově definovaný typ MS. CIS se stane, když máte jednu periodu neurologických příznaků, která trvá nejméně 24 hodin.

Jaká je prognóza pro PPMS?

Prognóza PPM je pro každého jiná a nepředvídatelná.

Příznaky se mohou časem znatelně projevit, zejména pokud stárnete a začnete ztrácet určité funkce v orgánech, jako je močový měchýř, střeva a genitálie, v důsledku věku a PPMS.

PPMS vs. SPMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a SPMS:

SPMS často začíná jako diagnóza RRMS, která se časem stává závažnější bez jakýchkoli remisí nebo zlepšení symptomů.
SPMS je vždy druhou fází diagnostiky MS, zatímco RRMS je počáteční diagnóza sama o sobě.

PPMS vs. RRMS

Zde jsou hlavní rozdíly mezi PPMS a RRMS:

RRMS je nejběžnějším typem MS (asi 85 procent diagnóz), zatímco PPMS je jedním z nejvzácnějších.
RRMS je dvakrát až třikrát častější u žen než u mužů.
Epizody nových příznaků jsou častější v RRMS než v PPMS.
Během remise v RRMS si nemusíte vůbec všimnout žádných příznaků, nebo můžete mít jen několik příznaků, které nejsou tak závažné.
Typicky se více mozkových lézí objevuje na mozkových MRI s RRMS než s PPMS, pokud se neléčí.
RRMS bývá diagnostikována mnohem dříve v životě než PPMS, kolem 20. a 30. let, na rozdíl od 40. a 50. let s PPMS.

Jaké jsou příznaky PPMS?

PPMS ovlivňuje každého jinak.

Mezi běžné časné příznaky PPMS patří slabost v nohou a potíže s chůzí. Tyto příznaky se obvykle stávají znatelnější po dobu 2 let.

Mezi další příznaky typické pro tento stav patří:

ztuhlost v nohou
problémy s rovnováhou
bolest
slabost a únava
potíže s viděním
dysfunkce močového měchýře nebo střev
Deprese
únava
znecitlivění a / nebo brnění v různých částech těla

Co způsobuje PPMS?

Přesná příčina PPMS a obecně MS není známa.

Nejběžnější teorie je, že MS začíná, když váš imunitní systém začne útočit na váš centrální nervový systém. To má za následek ztrátu myelinu, ochranné krytí kolem nervů ve vašem centrálním nervovém systému.

Doktoři nevěří, že PPMS lze zdědit, ale může mít genetickou složku. Někteří věří, že to může být spouštěno virem nebo toxinem v prostředí, které v kombinaci s genetickou predispozicí může zvýšit riziko rozvoje MS.

Jak je diagnostikována PPMS?

Úzce spolupracujte se svým lékařem, aby vám pomohl diagnostikovat, který ze čtyř typů RS může mít.

Každý typ RS má jiný výhled a různé potřeby léčby. Neexistuje žádný specifický test, který by diagnostikoval PPMS.

Lékaři mají často problémy s diagnostikou PPMS ve srovnání s jinými typy MS a dalšími progresivními stavy.

Je to proto, že neurologický problém musí pokročit o 1 nebo 2 roky, aby někdo dostal pevnou diagnózu PPMS.

Jiné stavy s příznaky podobné PPMS zahrnují:

zděděný stav, který způsobuje ztuhlé a slabé nohy
nedostatek vitaminu B-12, který způsobuje podobné příznaky
Lymeova choroba
virové infekce, jako je virus lidské leukémie T-buněk typu 1 (HTLV-1)
formy artritidy, jako je spinální artritida
nádor poblíž míchy

K diagnostice PPMS může lékař:

zhodnoťte své příznaky
zkontrolujte svou neurologickou historii
provést fyzické vyšetření se zaměřením na vaše svaly a nervy
proveďte MRI skenování mozku a míchy
proveďte bederní punkci, abyste zkontrolovali příznaky MS v míšní tekutině
provádět testy evokovaného potenciálu (EP) k určení konkrétního typu MS; Testy EP stimulují senzorické nervové dráhy pro stanovení elektrické aktivity mozku

Jak je léčeno PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediným lékem schváleným Správou potravin a léčiv (FDA) k léčbě PPMS. Pomáhá omezovat degeneraci nervů.

Některé léky léčí specifické příznaky PPMS, jako například:

svalová těsnost
bolest
únava
problémy s močovým měchýřem a střevem.

Existuje mnoho terapií modifikujících onemocnění (DMT) a steroidů schválených FDA pro recidivující formy MS.

Tyto DMT speciálně nezpracovávají PPMS.

Pro PPMS je vyvíjeno několik nových způsobů léčby, které pomáhají zmírňovat zánět, který specificky útočí na vaše nervy.

Některé z nich také pomáhají řešit procesy poškození a oprav, které ovlivňují vaše nervy. Tyto léčby mohou pomoci obnovit myelin kolem nervů poškozených PPMS.

Jedna léčba ibudilast se v Japonsku používá více než 20 let k léčbě astmatu a může mít určitou schopnost léčit zánět v PPMS.

Další léčba zvaná masitinib byla použita pro alergie zaměřením na žírné buňky účastnící se alergických reakcí a ukazuje slibné jako léčba PPMS.

Je důležité si uvědomit, že tyto dvě léčby jsou stále velmi brzy ve vývoji a výzkumu.

Jaké změny životního stylu pomáhají s PPMS?

Lidé s PPMS mohou zmírnit příznaky cvičením a natahováním k:

zůstat mobilní, jak je to možné
omezit, jak velkou váhu získáváte
zvýšení energetické úrovně

Zde jsou některé další kroky, které můžete podniknout pro správu příznaků PPMS a udržení kvality vašeho života:

Jezte zdravou a výživnou stravu.
Zůstaňte v pravidelném harmonogramu spánku.
Jděte na fyzickou nebo pracovní terapii, která vás naučí strategiím pro zvýšení mobility a zvládání příznaků.

Modifikátory PPMS

Pro charakterizaci PPMS v průběhu času se používají čtyři modifikátory:

Aktivní s progresí: PPMS se zhoršujícími se symptomy a relapsy nebo s novou aktivitou MRI; dojde také ke zvýšení invalidity
Aktivní bez progrese: PPMS s relapsy nebo MRI aktivitou, ale bez zvyšujícího se postižení
Neaktivní s progresí: PPMS bez relapsů nebo MRI aktivity, ale se zvyšujícím se zdravotním postižením
Neaktivní bez progrese: PPMS bez recidiv, aktivity MRI nebo zvyšujícího se postižení

Klíčovou charakteristikou PPMS je nedostatek remise.

I když osoba s PPMS vidí příznaky stagnace - to znamená, že nezažívá zhoršení aktivity nemoci nebo zvýšení postižení - jejich příznaky se ve skutečnosti nezlepšují. S touto formou MS lidé znovu nezískají funkce, které ztratili.

Podpěra, podpora

Pokud žijete s PPMS, je důležité najít zdroje podpory. Existují možnosti, jak získat podporu na individuálním základě nebo v širší komunitě členských států.

Život s chronickým onemocněním může vyžadovat emocionální daň. Pokud trpíte neustálými pocity smutku, hněvu, žalu nebo jiných obtížných emocí, informujte svého lékaře. Mohou vás odkázat na odborníka na duševní zdraví, který vám může pomoci.

Můžete také hledat odborníka na duševní zdraví na vlastní pěst. Například americká psychologická asociace nabízí vyhledávací nástroj k nalezení psychologů po celých Spojených státech. MentalHealth.gov také nabízí linku pomoci při léčbě.

Možná bude pro vás užitečné mluvit s dalšími lidmi, kteří žijí s RS. Zvažte prozkoumání skupin podpory, ať už online nebo osobně.

Národní společnost pro roztroušenou sklerózu nabízí službu, která vám pomůže najít místní podpůrné skupiny ve vaší oblasti. Mají také program připojení typu peer-to-peer vedený vyškolenými dobrovolníky, kteří žijí s MS.

Výhled

Pravidelně se poraďte se svým lékařem, pokud máte PPMS, i když jste po nějakou dobu neměli žádné příznaky, a to zejména v případě, že máte epizodu příznaků ve svém životě viditelnější poruchy.

Je možné mít vysokou kvalitu života s PPMS, pokud pracujete se svým lékařem na vymezení nejlepších způsobů léčby a také změn životního stylu a stravovacích návyků, které pro vás pracují.