Primární Progresivní MS (PPMS): Modifikátory, Diagnostika A Další

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Co je roztroušená skleróza (MS)?

Roztroušená skleróza (MS) je chronické autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje optické nervy, míchu a mozek.

Lidé s diagnostikovanou RS mají často velmi odlišné zkušenosti. To platí zejména pro ty, u kterých byla diagnostikována primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS), jeden z vzácnějších typů RS.

Jaké jsou čtyři typy RS?

Čtyři typy MS jsou:

• klinicky izolovaný syndrom (CIS)
• relaps-remitující MS (RRMS)
• primární progresivní MS (PPMS)
• sekundární progresivní MS (SPMS)

Typy nebo kurzy byly identifikovány na základě toho, jak MS ovlivňuje tělo v průběhu času.

Každý typ má jiná doporučení léčby. Rovněž se bude lišit závažnost jejich příznaků a výhledů.

CIS je nově definovaný typ MS. Dochází k tomu, když máte jednu epizodu neurologických příznaků, které trvají nejméně 24 hodin.

Lidé, kterým byla dříve diagnostikována progresivní relabující MS (PRMS), jsou nyní považováni za primární progresivní: aktivní nebo neaktivní.

Co je primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS)?

PPMS je jedinečný typ MS. To zahrnuje méně zánětu než relapsující formy MS.

Hlavní příznaky jsou způsobeny poškozením nervů. Tyto příznaky se vyskytují, protože nervy nejsou schopny navzájem správně posílat a přijímat zprávy.

Ti s PPMS mají více plaků v míše než v mozku, na rozdíl od těch s jinými typy MS.

PPMS není příliš běžný. Ovlivňuje to pouze asi 15 procent diagnostikovaných pacientů s RS. Jak název napovídá, stav postupuje od okamžiku, kdy jsou pozorovány primární nebo první symptomy.

Zatímco jiné typy RS mají období akutních relapsů a remise, PPMS se pomalu, ale stále časem zhoršuje. Lidé s PPMS však mohou občas mít relapsy.

PPMS také vede k rychlejšímu poklesu neurologické funkce než u jiných typů MS. Avšak závažnost postižení a rychlost jeho rozvoje závisí na každém případě.

Někteří lidé mohou mít další postižení, které se zhoršuje. Jiní mohou mít stabilní období bez vzplanutí příznaků nebo dokonce období malých vylepšení.

Jaké jsou počáteční příznaky PPMS?

Zatímco jiné typy RS jsou obvykle diagnostikovány, když jsou lidé ve věku 20 let, PPMS je obvykle diagnostikována, když jsou lidé ve věku 30 a 40 let. PPMS obvykle postihuje muže a starší ženy, na rozdíl od RRMS, který postihuje většinou mladší ženy.

Mezi běžné časné příznaky PPMS patří slabost v nohou a problémy s chůzí. Tyto příznaky se obvykle zhoršují po dobu dvou let.

PPMS ovlivňuje lidi různě, ale mezi další příznaky typické pro tento stav patří:

• ztuhlost v nohou
• problémy s rovnováhou
• problémy s pamětí
• bolest
• slabost a únava
• potíže s viděním
• dysfunkce močového měchýře nebo střev
• Deprese
• únava
• znecitlivění a / nebo brnění v různých částech těla

Co způsobuje PPMS?

Přesná příčina PPMS, nebo MS obecně, není známa. Nejběžnější teorie je, že MS začíná jako zánětlivý proces autoimunitního systému, který vede ke ztrátě myelinu. Myelin je ochranný obal, který obklopuje nervy v centrálním nervovém systému (CNS).

Další teorie je, že MS je imunitní odpověď vyvolaná virovou infekcí. Později dochází k degeneraci nervů nebo poškození.

Zatímco lékaři nevěří, že PPMS lze zdědit, může mít genetickou predispozici. Někteří se domnívají, že může být spuštěn virem nebo toxinem v prostředí.

Co jsou modifikátory PPMS?

Pro charakterizaci PPMS v průběhu času se používají čtyři modifikátory:

• Aktivní s progresí: PPMS se zhoršujícími se symptomy a relapsy nebo s novou aktivitou MRI; dojde také ke zvýšení invalidity
• Aktivní bez progrese: PPMS s relapsy nebo MRI aktivitou, ale bez zvyšujícího se postižení
• Neaktivní s progresí: PPMS bez relapsů nebo MRI aktivity, ale se zvyšujícím se zdravotním postižením
• Neaktivní bez progrese: PPMS bez recidiv, aktivity MRI nebo zvyšujícího se postižení

Klíčovou charakteristikou PPMS je nedostatek remise.

I když osoba s PPMS vidí příznaky stagnace (tj. Nezažívá zhoršení aktivity onemocnění nebo zvýšení postižení), jejich příznaky se ve skutečnosti nikdy nezlepší. Nikdy nezískají žádnou funkci, kterou ztratili.

Jak je diagnostikována PPMS?

Je důležité spolupracovat s lékařem na určení, který ze čtyř typů RS může mít. Je tomu tak proto, že každý typ má jiný výhled a různé léčebné postupy. Neexistuje žádný specifický test, který může poskytnout diagnostiku PPMS.

Lékaři mají často těžší diagnostiku PPMS ve srovnání s jinými typy MS a dalšími progresivními stavy. Neurologický problém musí pokročit jeden nebo dva roky, aby někdo dostal PPMS diagnózu.

Mezi další nemoci, které mají příznaky podobné PPMS, patří:

• zděděný stav, který způsobuje ztuhlé a slabé nohy
• nedostatek vitaminu B-12, který způsobuje podobné příznaky
• Lymeova choroba
• virové infekce, jako je virus lidské leukémie T-buněk typu 1 (HTLV-1)
• formy artritidy, jako je spinální artritida
• nádor poblíž míchy

K diagnostice PPMS může lékař:

• zhodnoťte své příznaky
• zkontrolujte svou neurologickou historii
• provést fyzické vyšetření se zaměřením na vaše svaly a nervy
• proveďte MRI skenování mozku a míchy
• proveďte bederní punkci, abyste zkontrolovali příznaky MS v míšní tekutině
• provádět testy evokovaného potenciálu (EP) k určení konkrétního typu MS; Testy EP stimulují senzorické nervové dráhy pro stanovení elektrické aktivity mozku

Jak je léčeno PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jediným lékem schváleným Správou potravin a léčiv (FDA) k léčbě PPMS. Snižuje degeneraci nervů.

Existuje však řada způsobů léčby, které mohou pomoci s progresí symptomů PPMS. Tyto imunosupresivní terapie zahrnují:

• azathioprin (Imuran)
• kladribin (kladibrin)
• cyklofosfamid
• methotrexát (Trexall)

Některé léky se používají k léčbě specifických příznaků PPMS, jako je svalová pevnost, bolest, únava a problémy s močovým měchýřem a střevem.

Existuje celá řada terapií modifikujících onemocnění (DMT) a steroidů schválených FDA pro recidivující formy MS. Tyto léky obvykle nepomáhají při léčbě PPMS. Zaměřují se na zánět, který se vyskytuje v CNS a akutní relapsy, které nejsou typické pro PPMS.

Jaké změny životního stylu pomáhají s PPMS?

Lidé s PPMS mohou být schopni zmírnit příznaky cvičením a protahováním. To může zachovat mobilitu, regulovat přírůstek hmotnosti a zvyšovat hladinu energie. Příznivé je také zdravé a výživné stravování a pravidelný spánek.

Fyzikální a pracovní terapie může také učit strategie pro zvýšení mobility a zvládání příznaků, které vedou ke zlepšení kvality života.