Přehled
Kraniosynostóza je vrozená vada, ve které se jeden nebo více švů (stehy) v lebce dítěte nachází těsně předtím, než se mozek dítěte plně formuje. Normálně zůstávají tyto stehy otevřené, dokud děti nejsou asi 2 roky staré a potom blízko pevné kosti. Udržování kostí flexibilní dává mozku dítěte růst.
Když se klouby uzavírají příliš brzy, mozek se tlačí proti lebce, jak roste. To dává hlavě dítěte špatný tvar. Kraniosynostóza může také způsobit zvýšený tlak v mozku, což může vést ke ztrátě zraku a problémům s učením.
Typy
Existuje několik různých typů kraniosynostózy. Typy jsou založeny na tom, které stehy nebo stehy jsou ovlivněny a příčině problému. Přibližně 80 až 90 procent případů kraniosynostózy zahrnuje pouze jednu suturu.
Existují dva hlavní typy kraniosynostózy. Nejběžnějším typem je nesyndromická kraniosynostóza. Lékaři věří, že je to způsobeno kombinací genů a faktorů prostředí. Syndromická kraniosynostóza je způsobena zděděnými syndromy, jako je Apertův syndrom, Crouzonův syndrom a Pfeifferův syndrom.
Kraniosynostózu lze také kategorizovat podle zasaženého švu:
Sagitální kraniosynostóza
Toto je nejběžnější typ. Ovlivňuje sagitální steh, který je na vrcholu lebky. Jak hlava dítěte roste, stává se dlouhá a úzká.
Koronální kraniosynostóza
Tento typ zahrnuje koronální stehy, které běží od každého ucha k vrcholu lebky dítěte. To způsobí, že se čelo objeví na jedné straně a vypouklé na druhé straně. Pokud jsou postiženy stehy na obou stranách hlavy (bicoronální kraniosynostóza), bude hlava dítěte kratší a širší než obvykle.
Metopická kraniosynostóza
Tento typ ovlivňuje metopickou švu, která vede od horní části hlavy dolů přes střed čela k můstku nosu. Děti tohoto typu budou mít trojúhelníkovou hlavu, hřeben stékající z jejich čela a oči příliš blízko u sebe.
Lambdoidní kraniosynostóza
Tato vzácná forma zahrnuje lambdoidové stehy v zadní části hlavy. Hlava dítěte může vypadat naplocho a jedna strana se může zdát nakloněná. Pokud jsou postiženy obě lambdoidové stehy (bilambdoidní kraniosynostóza), bude lebka širší než obvykle.
Příznaky kraniosynostózy
Příznaky kraniosynostózy jsou obvykle zřejmé při narození nebo několik měsíců po něm. Mezi příznaky patří:
- nerovnoměrně tvarovaná lebka
- neobvyklý nebo chybějící fontanel (měkká skvrna) na hlavě dítěte
- zvýšená tvrdá hrana podél stehu, která se zavřela příliš brzy
- abnormální růst hlavy dítěte
V závislosti na typu kraniosynostózy, kterou vaše dítě má, mohou další příznaky zahrnovat:
- bolesti hlavy
- široké nebo úzké oční důlky
- poruchy učení
- ztráta zraku
Lékaři diagnostikují kraniosynostózu fyzikálním vyšetřením. Někdy mohou použít počítačovou tomografii (CT). Tento zobrazovací test může ukázat, zda se některý ze stehu v lebce dítěte roztavil. Genetické testy a další fyzické rysy obvykle pomáhají lékaři identifikovat syndromy, které způsobují tento stav.
Příčiny kraniosynostózy
S touto podmínkou se narodí asi 1 z každých 2 500 dětí. Ve většině případů se stav stává náhodou. U menšího počtu postižených dětí však lebka fúzuje příliš brzy kvůli genetickým syndromům. Tyto syndromy zahrnují:
- Apertův syndrom
- Carpenterův syndrom
- Crouzonův syndrom
- Pfeifferův syndrom
- Saethre-Chotzenův syndrom
Léčba
Malé množství dětí s mírnou kraniosynostózou nebude potřebovat chirurgickou léčbu. Spíše mohou nosit speciální helmu, která jim při růstu mozku zafixuje tvar lebky.
Většina dětí s tímto stavem bude potřebovat operaci, aby upravila tvar hlavy a uvolnila tlak na jejich mozek. Způsob provedení zákroku závisí na tom, které stehy jsou ovlivněny a jaký stav způsobil kraniosynostózu.
Chirurgové mohou opravit postižené stehy pomocí následujících postupů.
Endoskopická chirurgie
Endoskopie funguje nejlépe u kojenců mladších než 3 měsíce, ale u kojenců starších 6 měsíců může být považována za jedinou suturu.
Během tohoto postupu chirurg provede 1 nebo 2 malé řezy v hlavě dítěte. Poté vloží tenkou, osvětlenou trubici s kamerou na konec, která jim pomůže odstranit malý pruh kosti přes roztavený šev.
Endoskopická chirurgie způsobuje menší ztrátu krve a rychlejší zotavení než při otevřené chirurgii. Po endoskopické operaci bude možná vaše dítě muset nosit speciální přilbu po dobu až 12 měsíců, aby došlo k přetvoření lebky.
Otevřená chirurgie
Otevřenou operaci lze provést u kojenců do věku 11 měsíců.
Při tomto postupu chirurg provede jeden velký řez v pokožce hlavy. Odstraňují kosti v postižené oblasti lebky, upravují je a ukládají zpět. Upravené kosti jsou drženy na místě pomocí desek a šroubů, které se nakonec rozpustí. Některá miminka potřebují více než jednu operaci, aby si upravily tvar hlavy.
Děti, které mají tuto operaci, nebudou muset nosit helmu. Otevřená chirurgie však zahrnuje větší ztrátu krve a delší dobu zotavení než endoskopická chirurgie.
Komplikace
Chirurgie může zabránit komplikacím způsobeným kraniosynostózou. Pokud není tento stav léčen, může se hlava dítěte trvale deformovat.
Jak mozek dítěte roste, může se uvnitř lebky vytvořit tlak a způsobit problémy, jako je slepota a zpomalený mentální vývoj.
Výhled
Chirurgie může otevřít roztavenou suturu a pomoci mozku dítěte znovu normálně růst. Většina dětí, které mají operaci, bude mít normálně tvarovanou hlavu a nezažije žádné kognitivní zpoždění ani jiné komplikace.
