Přehled
Parkinsonova nemoc (PD) je onemocnění mozku, které ovlivňuje pohyb a koordinaci. Neurony (nervové buňky) v části mozku zvané substantia nigra zemřou. To vede ke ztrátě kontroly svalů.
Jiné podmínky sdílejí určité příznaky PD, ale mají různé příčiny. Tyto stavy se nazývají atypický parkinsonismus nebo atypický parkinsonský syndrom.
Typy
Atypický parkinsonismus zahrnuje několik podmínek podobných PD. Mezi ně patří:
- Lewyho tělová demence (LBD)
- vícečetná systémová atrofie (MSA)
- progresivní supranukleární obrna (PSP)
- kortikobazální degenerace (CBD)
Každý z těchto atypických Parkinsonových syndromů se vyskytuje u méně než 1 procenta obecné populace:
- LBD: 400 případů na 100 000 lidí
- MSA: 5 až 10 případů na 100 000 lidí
- PSP: 5 až 10 případů na 100 000 lidí
- CBD: 1 případ 100 000 lidí
Příznaky
PD příznaky se liší od člověka k člověku. Někteří lidé mají třes, obvykle na jedné straně těla. Jiní s PD mají mražení svalů nebo rovnováhu. Můžete mít příznaky PD, které jsou mírné roky. Někdo jiný může mít příznaky, které se rychle zhoršují.
Atypické parkinsonovské syndromy mají každý svůj vlastní příznak:
- LBD: Myšlení a pokles paměti. Halucinace a obtížné udržení bdělosti jsou příznaky, které se obvykle projeví brzy.
-
MSA: Problémy s chůzí a rovnováhou jsou u tohoto stavu zvláště běžné. Můžete mít také příznaky související s autonomním nervovým systémem (ANS), což je část nervového systému, která řídí funkce, jako je trávení a krevní oběh. Tyto zahrnují:
- zácpa
- inkontinence
- náhlý pokles krevního tlaku, když vstanete (ortostatická hypotenze)
- PSP: Mezi hlavní příznaky této poruchy patří problémy s chůzí a rovnováhou, pohybem očí, řeči a myšlení.
- CBD: Mezi hlavní příznaky tohoto stavu patří pomalé pohyby, potíže se spontánními pohyby, svalová rigidita, závažné třesy a neobvyklé držení těla nebo umístění končetin.
PD vs. atypický parkinsonismus
Příznaky PD a atypický parkinsonismus jsou někdy identické. To je důvod, proč je testování a zobrazování tak důležité při stanovení přesné diagnózy. Atypický parkinsonismus je někdy diagnostikován zpočátku jako PD.
Jedním z hlavních rozdílů mezi těmito dvěma podmínkami je to, že atypické příznaky parkinsonismu mají tendenci se objevovat dříve než u PD. Problémy s rovnováhou, mrznutím svalů, myslicími schopnostmi, řečí a polykáním se projeví dříve. Rovněž postupují rychleji, pokud máte atypický parkinsonismus.
PD příznaky se často objevují nejprve na jedné straně těla. U atypického parkinsonismu jsou na začátku obvykle znaky na obou stranách.
Další klíčový rozdíl mezi PD a atypickým parkinsonismem je to, co se děje v mozku. Pokud máte PD, ztratíte neurony, které z mozku vytvářejí chemický dopamin. Pomáhá řídit pohyb. Váš mozek však stále má receptory dopaminu. Tyto receptory umožňují syntetizovat léčivo levodopa (Sinemet) na dopamin.
Pokud však trpíte atypickým Parkinsonovým syndromem, můžete ztratit receptory dopaminu. Levodopa nebude tak účinná při kontrole vašich příznaků.
Příčiny a rizikové faktory
Atypické parkinsonovské syndromy mají každý své vlastní příčiny. Vědci stále nevědí, proč si lidé vyvinou PD nebo atypický parkinsonismus. PD a podmínky jako MSA mohou mít genetickou složku. Výzkum také naznačuje, že na vině může být vystavení některým environmentálním toxinům.
Určité změny mozku definují každou podmínku:
- LBD: Neobvyklé nahromadění alfa-synukleinového proteinu v mozkových buňkách.
- PSP: Nahromadění proteinu tau v mozkovém frontálním laloku, mozečku, substantia nigra a mozkovém kmeni.
- MSA: Abnormální nahromadění alfa-synukleinového proteinu, které může ovlivnit substantia nigra, cerebellum a ANS.
- CBD: Nahromadění tau bílkovin, které obvykle ovlivňuje jednu stranu těla a ztěžuje pohyb.
Diagnóza
Diagnóza atypického parkinsonismu začíná revizí všech vašich příznaků a vaší anamnézy.
Součástí hodnocení bude také neurologické vyšetření. Váš lékař vás může pozorovat, jak chodíte po místnosti, sedíte si, vstáváte a provádíte další základní pohyby. Budou hledat problémy s rovnováhou a koordinací. Váš lékař může také provést několik jednoduchých testů síly paží a nohou.
Můžete provést některé testy svých mentálních schopností, například opakování zpětných seznamů čísel nebo odpovídání na otázky o aktuálních událostech.
Váš lékař může nařídit zobrazovací testy mozku. Některé běžně používané testy zahrnují:
- Skenování pozitronovou emisní tomografií (PET): Radioaktivní barvivo zvané stopovací látka odhaluje známky onemocnění nebo poškození mozku.
- Skenování pomocí magnetické rezonance (MRI): Magnetické pole a rádiové vlny vytvářejí obrazy uvnitř vašeho těla.
- DAT-SPECT: Typ skenování pomocí počítačové tomografie (CT) kontroluje pohyb dopaminu v mozku.
Léčba
V současné době neexistují žádné léky na atypický parkinsonismus. Cílem léčby je zvládnout příznaky co nejdéle. Vhodný lék pro každou poruchu závisí na vašich symptomech a na tom, jak reagujete na léčbu.
U LBD někteří lidé najdou úlevu od symptomů s inhibitory cholinesterázy. Tyto léky zvyšují aktivitu neurotransmiterů, které ovlivňují paměť a úsudek.
Pro PSP jsou levodopa a podobné léky, které působí jako dopamin, pro některé lidi užitečné.
K většině těchto stavů může také přispět účast na fyzické nebo pracovní terapii. Být fyzicky aktivní může také pomoci zmírnit příznaky.
Možné komplikace
Snad nejzávažnější komplikací z kterékoli z těchto podmínek je demence. Nejprve si můžete vyvinout mírné kognitivní poškození (MCI), které nemusí příliš ovlivňovat vaše každodenní činnosti. Pokud vaše myslící schopnosti a paměť postupně klesají, možná budete potřebovat pomoc rodiny, domácího zdravotního poradce nebo zařízení pro asistované bydlení.
Protože tyto podmínky ovlivňují rovnováhu a koordinaci, stává se riziko pádu důležitým problémem. Mít PD nebo atypický parkinsonismus znamená vyhnout se pádům a zlomeninám. Udělejte svůj domov bezpečnějším tím, že se zbavíte koberců s házením, v noci osvětlí chodby a instalujete mříže do koupelny.
Výhled
Atypické parkinsonovské syndromy jsou progresivní onemocnění. To znamená, že se jejich příznaky v průběhu času budou dále zhoršovat. I když pro tyto poruchy neexistují žádné léky, existují léčby, které mohou pomoci zpomalit jejich postup. Je důležité, abyste své léky užívali přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jisti svou léčbou, zavolejte lékařskou kancelář.
PD a atypický parkinsonismus ovlivňují každého člověka jinak. Mezi tyto rozdíly patří druh a závažnost příznaků a délka života. Výzkumy uváděné v americkém rodinném lékaři zjistily, že ženy, kterým je diagnostikována PD ve věku 70 a více let, žijí v průměru o 11 dalších let. Muži ve věku 70 a více let s diagnózou PD žijí v průměru asi dalších 8 let. Lidé s atypickým parkinsonismem mají kratší délku života.
Tyto odhady se mohou velmi lišit v závislosti na vašem celkovém zdravotním stavu. Čím zdravější jste, když jste diagnostikována, tím lepší jsou vaše šance na delší život s atypickým parkinsonismem.
