Co je Coatsova choroba?
Coatsova choroba je vzácná oční porucha zahrnující abnormální vývoj krevních cév v sítnici. Sítnice umístěná v zadní části oka posílá do mozku světelné obrazy a je nezbytná pro zrak.
U lidí s Coatsovou chorobou se kapiláry sítnice rozevírají a vytékají do zadní části oka tekutinu. Jak se tekutina hromadí, sítnice se začne zvětšovat. To může způsobit částečné nebo úplné oddělení sítnice, což má za následek snížené vidění nebo slepotu v postiženém oku.
Nemoc většinou postihuje pouze jedno oko. To je obvykle diagnostikováno v dětství. Přesná příčina není známa, ale včasná intervence může pomoci zachránit vaši vizi.
Jaké jsou příznaky a příznaky?
Známky a příznaky obvykle začínají v dětství. Zpočátku mohou být mírní, ale někteří lidé mají hned závažné příznaky. Mezi příznaky patří:
- efekt žlutého oka (podobný efektu červených očí), který lze pozorovat při fotografování s bleskem
- strabismus nebo zkřížené oči
- leukocoria, bílá hmota za oční čočkou
- ztráta hloubky vnímání
- zhoršení zraku
Pozdější příznaky mohou zahrnovat:
- načervenalé zabarvení duhovky
- uveitida nebo zánět oka
- oddělení sítnice
- glaukom
- šedý zákal
- atrofie oka
Symptomy se obvykle vyskytují pouze v jednom oku, ačkoli to může ovlivnit obě.
Fáze Coatsovy choroby
Coatsova choroba je progresivní stav, který je rozdělen do pěti fází.
Fáze 1
Při Coatsově chorobě v rané fázi může lékař vidět, že máte abnormální krevní cévy, ale ještě nezačaly unikat.
Fáze 2
Krevní cévy začaly unikat tekutiny do sítnice. Pokud je únik malý, můžete mít stále normální vidění. S větším únikem již možná zažíváte vážnou ztrátu zraku. Při hromadění tekutin roste riziko odloučení sítnice.
Fáze 3
Vaše sítnice je částečně nebo úplně oddělená.
Fáze 4
Vyvinuli jste zvýšený tlak v oku, zvaný glaukom.
Fáze 5
Při pokročilém Coatsově onemocnění jste úplně zasáhli zrak v postiženém oku. Možná jste také vyvinuli šedý zákal (zákal čočky) nebo phthisis bulbi (atrofie oční bulvy).
Kdo má Coatsovu nemoc?
Coatsovu nemoc může dostat kdokoli, ale je to docela vzácné. Ve Spojených státech to má méně než 200 000 lidí. Ovlivňuje muže více než ženy v poměru 3 ku 1.
Průměrný věk při diagnóze je 8 až 16 let. U dětí s Coatsovou chorobou mělo asi dvě třetiny příznaky podle věku 10 let. Asi jedna třetina lidí s Coatsovou chorobou má 30 let a více, když symptomy začínají.
Nezdá se, že by byl zděděn, ani nemá žádný vztah k rase nebo etnicitě. Přímá příčina Coatsovy choroby nebyla stanovena.
Jak je diagnostikována?
Pokud máte (nebo vaše dítě) příznaky Coatsovy choroby, ihned vyhledejte svého lékaře. Včasný zásah může zachránit vaši vizi. Symptomy mohou napodobovat příznaky jiných stavů, jako je retinoblastom, který může být život ohrožující.
Diagnóza se provádí po důkladném oftalmologickém vyšetření, plus přezkoumání symptomů a zdravotního stavu. Diagnostické testování může zahrnovat zobrazovací testy, jako například:
- sítnicová fluoresceinová angiografie
- echografie
- CT vyšetření
Jak se s ním zachází?
Coatsova choroba je progresivní. Při včasném ošetření je možné obnovit nějaké vidění. Některé možnosti léčby jsou:
Laserová chirurgie (fotokoagulace)
Tento postup používá laser ke zmenšení nebo zničení krevních cév. Váš lékař může provést tuto operaci v ambulantním zařízení nebo v kancelářském prostředí.
Kryochirurgie
Zobrazovací testy pomáhají vést jehlovitý aplikátor (kryoprobe), který produkuje extrémní chlad. Používá se k vytvoření jizvy kolem abnormálních krevních cév, což pomáhá zastavit další únik. Zde je návod, jak se připravit a co lze očekávat během zotavení.
Intravitreální injekce
V místním anestetiku může lékař do oka injikovat kortikosteroidy, aby pomohl kontrolovat zánět. Injekce proti vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru (anti-VEGF) mohou snížit růst nových krevních cév a zmírnit otoky. Injekce mohou být podány v ordinaci lékaře.
Vitrektomie
Jedná se o chirurgický zákrok, který odstraňuje skelný gel a poskytuje zlepšený přístup k sítnici. Další informace o postupu, co dělat při zotavování.
Sklerální vzpěra
Tento postup znovu připojí sítnici a obvykle se provádí v operačním sále nemocnice.
Ať už máte jakoukoli léčbu, budete potřebovat pečlivé sledování.
V konečné fázi Coatsovy choroby může atrofie oční bulvy vést k chirurgickému odstranění postiženého oka. Tento postup se nazývá enukleace.
Výhled a možné komplikace
Neexistuje žádný lék na Coatsovu chorobu, ale včasná léčba může zlepšit vaše šance na udržení vašeho zraku.
Většina lidí na léčbu reaguje dobře. Ale asi 25 procent lidí zažívá pokračující progresi, která vede k odstranění oka.
Výhled je pro každého jiný, záleží na stadiu diagnostiky, rychlosti progrese a odpovědi na léčbu.
Váš lékař může posoudit váš stav a dá vám představu o tom, co můžete očekávat.
