Přehled
Primární biliární cholangitida (PBC), dříve známá jako primární biliární cirhóza, je onemocnění způsobené poškozením žlučových cest v játrech. Tyto malé kanály přenášejí trávicí tekutinu nebo žluč z jater do tenkého střeva.
Ve střevě žluč pomáhá rozkládat tuk a napomáhá vstřebávání tuků rozpustných v tucích, jako jsou A, D, E a K.
Poškození žlučovodů umožňuje žluči hromadit se v játrech. Nahromaděná žluč v průběhu času poškozuje játra. Může to vést k trvalým zjizvením a cirhóze.
U lidí s PBC se u nich nemusí projevit žádné příznaky po dobu až 10 let. A pokud má osoba dřívější stadium PBC (1. nebo 2. stupeň), je jejich střední délka života normální.
Pokud má osoba s PBC pokročilé příznaky, jak je vidět v pokročilém stádiu, průměrná délka života je asi 10-15 let.
Každý je však jiný. Někteří lidé s touto chorobou žijí déle než jiní. Nové léčby zlepšují vyhlídky lidí s PBC.
Jaké jsou fáze?
PBC má čtyři fáze. Jsou založeny na tom, kolik poškození jater bylo způsobeno.
- Fáze 1. Je zde zánět a poškození stěn středně velkých žlučovodů.
- Fáze 2. Blokování malých žlučovodů je zablokované.
- Fáze 3. Tato fáze označuje začátek zjizvení.
- Fáze 4. Cirhóza se vyvinula. To je trvalé, těžké zjizvení a poškození jater.
Jaké jsou příznaky a komplikace?
PBC se vyvíjí pomalu. Po léta nemusíte mít žádné příznaky, a to ani poté, co dostanete diagnózu.
Prvními příznaky jsou často únava, sucho v ústech a suché oči spolu s svědění kůže.
Pozdější příznaky mohou zahrnovat:
- bolest břicha
- ztmavnutí kůže
- nevolnost
- ztráta chuti k jídlu
- ztráta váhy
- suché oči a ústa
- malé žluté nebo bílé hrboly pod kůží (xantomy) nebo oči (xanthelasmy)
- bolest kloubů, svalů nebo kostí
- zažloutnutí kůže a očí (žloutenka)
- oteklé břicho z nahromadění tekutin
- otoky v nohou a kotnících (otoky)
- průjem
- zlomeniny způsobené oslabenými kostmi
PBC může způsobit progresivní poškození jater. Žluč a látky, které pomáhá odstraňovat z vašeho těla, se mohou zachytit v játrech. Záloha žluče může také ovlivnit orgány v okolí, jako je vaše slezina a žlučník.
Když se žluč zasekne v játrech, je pro trávení k dispozici méně. Nedostatek žluči může zabránit tělu absorbovat dostatek živin z potravin.
Možné komplikace PBC zahrnují:
- zvětšená slezina
- žlučové kameny
- vysoké hladiny cholesterolu
- oslabené kosti (osteoporóza)
- nedostatek vitamínů
- cirhóza
- selhání jater
Co způsobuje PBC?
PBC je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém omyl tkáň v játrech cizím útočníkem a útočí na něj.
Váš imunitní systém má armádu „zabijáckých“T buněk, které identifikují škodlivé útočníky, jako jsou bakterie a viry, a bojují proti nim. U lidí s PBC tyto T buňky mylně napadají játra a poškozují buňky žlučovodů.
Lékaři nevědí přesně, co způsobuje tento útok imunitního systému. Je to pravděpodobně způsobeno genetickými i environmentálními příčinami.
Pravděpodobně se u vás vyvine PBC, pokud jste žena. Asi 90 procent lidí s diagnózou PBC jsou ženy, podle American Liver Foundation.
Mezi další rizikové faktory patří:
- je mezi 30 a 60 lety
- mít s tímto stavem rodiče nebo sourozence
- kouření cigaret
- vystavení určitým chemikáliím
Jaké jsou možnosti léčby?
Ačkoli neexistuje žádný lék na PBC, ošetření mohou zlepšit vaše příznaky a chránit játra před dalším poškozením.
První ošetření, které lékaři obvykle zkoušejí, je kyselina ursodeoxycholová (UDCA) nebo ursodiol (Actigall, Urso).
Ursodiol je kyselina žlučová, která pomáhá přeměnit žluč z jater do tenkého střeva. Může pomoci zpomalit poškození jater, zejména pokud jej začnete užívat, když je nemoc stále v raných stádiích.
Budete muset tento lék brát celý život. Mezi vedlejší účinky ursodiolu patří přírůstek na váze, průjem a ztráta vlasů.
Kyselina obeticholová (Ocaliva) je novější lék, který byl schválen pro použití u lidí, kteří buď nesnášejí UDCA, nebo na ni nereagují. Tento lék snižuje množství žluči v játrech snížením produkce žluči a pomáhá vytlačit žluč z jater.
Váš lékař může také předepsat léky k léčbě příznaků, jako jsou:
- Pro svědění: antihistaminika jako difenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) nebo cholestyramin (Questran)
- Pro suché oči: umělé slzy
- Pro sucho v ústech: náhrady slin
Musíte se také vyvarovat alkoholu, protože to může dále poškodit vaše játra.
Pokud trpíte nedostatkem vitamínů rozpustných v tucích, můžete si je vyměnit za doplňky. Užívání vápníku a vitamínu D může pomoci udržet vaše kosti silné.
Někteří lékaři předepisují léky potlačující imunitu, aby zabránili imunitnímu systému napadnout játra. Mezi tyto léky patří methotrexát (Rheumatrex, Trexall) a kolchicin (Colcrys). Nebyly však konkrétně prokázány jako účinné pro PBC.
Americká nadace jater uvádí, že ursodiol pracuje asi u 50 procent lidí, kteří ho užívají. Po zbytek může poškození jater pokračovat.
Pokud je vaše játra příliš poškozená, aby správně fungovala, budete potřebovat transplantaci jater. Tato operace nahrazuje vaše játra zdravou od dárce.
Jak je diagnostikována?
Protože PBC nezpůsobuje žádné příznaky v raných stádiích, může být diagnostikována během rutinního krevního testu, který vám lékař objedná z jiného důvodu.
Váš lékař primární péče nebo specialista na játra zvaný hepatolog může diagnostikovat PBC. Lékař se nejprve zeptá na vaše příznaky, zdravotní anamnézu a rodinnou anamnézu. Budete mít také fyzickou zkoušku.
Testy používané k diagnostice tohoto stavu zahrnují:
- krevní testy pro kontrolu jaterních enzymů a dalších měření jaterních funkcí
- antimitochondriální protilátkový test (AMA) pro kontrolu autoimunitního onemocnění
- jaterní biopsie, která odstraní malý kus jater pro vyšetření
Váš lékař může také provést zobrazovací testy za účelem stanovení diagnózy. Tyto zahrnují:
- ultrazvuk
- CT vyšetření
- MRI skenování
- X-paprsky žlučovodů
Jaký je výhled?
PBC je chronický a progresivní. Není to léčitelné a časem může vést k trvalému poškození jater.
PBC se však obvykle vyvíjí pomalu. To znamená, že budete moci normálně žít mnoho let bez jakýchkoli příznaků. A jakmile se u vás objeví příznaky, léky jim mohou pomoci zvládnout je.
Lepší léčba zlepšila výhled pro lidi s PBC v posledních letech. Ti, kteří reagují na léčbu v předchozích letech, budou mít normální délku života.
Chcete-li mít co nejlepší výhled, postupujte podle léčby, kterou vám předepíše lékař. Zůstaňte zdraví stravou, cvičením a zákazem kouření nebo pití alkoholu.
