Co je smíšené onemocnění pojivové tkáně?
Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD) je vzácné autoimunitní onemocnění. Někdy se nazývá překrývající se onemocnění, protože mnoho jejích příznaků se překrývá s příznaky jiných poruch pojivové tkáně, jako je lupus, sklerodermie a polymyositida. Některé případy MCTD sdílejí také příznaky s revmatoidní artritidou.
Neexistuje žádný lék na MCTD, ale obvykle se dá zvládnout pomocí léků a změn životního stylu. Nemělo by to mít velký vliv na vaši délku života. Podle údajů National Institute of Health je míra přežití lidí MCTD za 10 let přibližně 80 procent. To znamená, že 80 procent lidí s MCTD je stále naživu 10 let poté, co byla diagnostikována.
Jaké jsou příznaky?
Příznaky MCTD se obvykle projevují postupně v průběhu několika let, ne všechny najednou.
Asi 90 procent lidí s MCTD má Raynaudův fenomén. Toto je stav charakterizovaný silnými útoky studených, znecitlivělých prstů, které se stávají modrými, bílými nebo fialovými. Někdy se vyskytuje měsíce nebo roky před dalšími příznaky.
Další příznaky MCTD se liší od osoby k člověku, ale mezi nejčastější patří:
- únava
- horečka
- bolest v kloubech
- vyrážka
- otoky v kloubech
- svalová slabost
Mezi další možné příznaky patří:
- bolest na hrudi
- zánět žaludku
- kyselý reflux
- potíže s dýcháním
- ztuhnutí nebo zpřísnění náplastí kůže
- oteklé ruce
Co to způsobuje?
Přesná příčina MCTD není známa. Je to autoimunitní porucha, což znamená, že váš imunitní systém mylně útočí na zdravou tkáň. MCTD nastane, když váš imunitní systém napadne vlákna, která poskytují rámec pro vaše tělo.
Existují nějaké rizikové faktory?
Někteří lidé s MCTD mají rodinnou historii, ale vědci nenašli jasnou genetickou souvislost.
Podle Informačního centra pro genetické a vzácné nemoci (GARD) je u žen tento stav třikrát vyšší než u mužů. Může zasáhnout v každém věku, ale typický věk nástupu je mezi 15 a 25 lety.
Jak je diagnostikována?
Diagnostika MCTD může být obtížná, protože se může podobat několika podmínkám. Jeden rok to může vypadat jako sklerodermie a další revmatoidní artritida.
Pro stanovení diagnózy vám lékař provede fyzickou prohlídku. Také vás požádají o podrobnou historii vašich příznaků. Pokud je to možné, zaznamenejte si své příznaky a poznamenejte si, kdy k nim dojde a jak dlouho vydrží. Tyto informace budou užitečné pro vašeho lékaře.
Pokud lékař zjistí příznaky MCTD, jako je otok kolem kloubů, může provést krevní test, aby zkontroloval přítomnost některých protilátek spojených s MCTD, jako je anti-RNP, a přítomnost zánětlivých markerů. Mohou také testovat krev na přítomnost protilátek těsněji spojených s jinými autoimunitními chorobami, aby byla zajištěna přesná diagnóza.
Jak se s ním zachází?
Léky mohou pomoci zvládat příznaky MCTD. Někteří lidé vyžadují léčbu pouze tehdy, když se jejich onemocnění rozhoří, ale jiní mohou potřebovat dlouhodobou léčbu.
Léky používané k léčbě MCTD zahrnují:
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Volně prodejné NSAID, jako je ibuprofen (Advil, Motrin) a naproxen (Aleve), mohou léčit bolest kloubů a zánět.
- Kortikosteroidy. Steroidní léky, jako je prednison, mohou léčit zánět a pomáhají bránit imunitnímu systému v napadání zdravých tkání. Protože mohou vést k mnoha vedlejším účinkům, jako je vysoký krevní tlak, katarakta, výkyvy nálad a nárůst tělesné hmotnosti, obvykle se používají pouze na krátkou dobu, aby se zabránilo dlouhodobým rizikům.
- Antimalarika. Hydroxychlorochin (Plaquenil) může pomoci s mírným MCTD a pravděpodobně zabrání vzplanutí.
- Blokátory vápníkových kanálů. Léky jako nifedipin (Procardia) a amlodipin (Norvasc) pomáhají zvládat Raynaudův fenomén.
- Imunosupresiva. Lidé s těžkou MCTD mohou vyžadovat dlouhodobou léčbu imunosupresivy, což jsou léky, které potlačují váš imunitní systém. Mezi běžné příklady patří azathioprin (Imuran, Azasan) a mykofenolát mofetil (CellCept). Tyto léky mohou být během těhotenství omezeny z důvodu potenciálních malformací plodu nebo toxicity.
- Léky plicní hypertenze. Plicní hypertenze je hlavní příčinou úmrtí lidí s MCTD. Lékaři mohou předepsat léky jako bosentan (Tracleer) nebo sildenafil (Revatio, Viagra), aby zabránili zhoršení plicní hypertenze.
Kromě léků může pomoci také několik změn životního stylu:
- Získejte pravidelné cvičení. Mírná úroveň fyzické aktivity čtyřikrát až pětkrát týdně pomůže zlepšit svalovou sílu, snížit krevní tlak a snížit riziko srdečních chorob.
- Přestat kouřit. Kouření způsobuje zúžení krevních cév, což může zhoršit příznaky Raynaudova fenoménu. To také zvyšuje krevní tlak.
- Získejte dostatek železa. Asi 75 procent lidí s MCTD má anémii s nedostatkem železa.
- Jíst stravu s vysokým obsahem vlákniny. Jíst zdravou stravu bohatou na celá zrna, ovoce a zeleninu může pomoci udržovat váš trávicí trakt zdravý.
- Chraňte své ruce. Ochrana rukou před chladem může snížit vaše šance na vzplanutí Raynaudova fenoménu.
- Omezte příjem soli. Sůl může přispívat k vysokému krevnímu tlaku, což je riskantní pro lidi s MCTD.
Jaký je výhled?
Navzdory složité škále příznaků není MCTD obecně příliš závažná. Většina lidí dokáže zvládnout své příznaky kombinací léků a změn životního stylu. Poraďte se se svým lékařem o stanovení dlouhodobého léčebného plánu, který nejlépe odpovídá vašim symptomům.
