Primární Trombocytémie: Příčiny, Příznaky A Diagnostika

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Co je primární trombocytémie?

Primární trombocytémie je vzácná porucha srážení krve, která způsobuje, že kostní dřeň produkuje příliš mnoho destiček. Je známá také jako esenciální trombocytémie.

Kostní dřeň je spongeliková tkáň uvnitř vašich kostí. Obsahuje buňky, které produkují:

• červené krvinky (RBC), které nesou kyslík a živiny
• bílé krvinky (WBC), které pomáhají v boji proti infekcím
• destičky, které umožňují srážení krve

Vysoký počet krevních destiček může způsobit spontánní vývoj krevních sraženin. Normálně se vaše krev začne srážet, aby se předešlo masivní ztrátě krve po zranění. U lidí s primární trombocytémií se však krevní sraženiny mohou tvořit náhle a bez zjevného důvodu.

Abnormální srážení krve může být nebezpečné. Krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do mozku, jater, srdce a dalších životně důležitých orgánů.

Co způsobuje primární trombocytémii?

K tomuto stavu dochází, když vaše tělo produkuje příliš mnoho destiček, což může vést k abnormálnímu srážení. Přesná příčina však není známa. Podle MPN Research Foundation má přibližně polovina lidí s primární trombocytémií genovou mutaci v genu Janus kinázy 2 (JAK2). Tento gen je zodpovědný za výrobu proteinu, který podporuje růst a dělení buněk.

Pokud je počet krevních destiček příliš vysoký v důsledku určitého onemocnění nebo stavu, nazývá se sekundární nebo reaktivní trombocytóza. Primární trombocytémie je méně častá než sekundární trombocytóza. Další forma trombocytémie, zděděná trombocytémie, je velmi vzácná.

Primární trombocytémie je nejčastější u žen a lidí starších 50 let. Tento stav však může ovlivnit i mladší lidi.

Jaké jsou příznaky primární trombocytémie?

Primární trombocytémie obvykle nezpůsobuje příznaky. Krevní sraženina může být první známkou toho, že něco není v pořádku. Krevní sraženiny se mohou vyvíjet kdekoli ve vašem těle, ale je pravděpodobnější, že se vytvoří v nohou, rukou nebo mozku. Příznaky krevní sraženiny se mohou lišit v závislosti na tom, kde se sraženina nachází. Příznaky obvykle zahrnují:

• bolest hlavy
• slabost nebo závratě
• slabost
• mdloby
• znecitlivění nebo mravenčení v nohou nebo rukou
• zarudnutí, pulzování a pálení bolesti na nohou nebo rukou
• změny ve vidění
• bolest na hrudi
• lehce zvětšená slezina

Ve vzácných případech může stav způsobit krvácení. K tomu může dojít ve formě:

• snadné modřiny
• krvácení z dásní nebo úst
• nosebleeds
• krvavá moč
• krvavá stolička

Jaké jsou komplikace primární trombocytémie?

Ženy, které mají primární trombocytémii a také užívají antikoncepční pilulky, mají vyšší riziko krevních sraženin. Tento stav je zvláště nebezpečný pro těhotné ženy. Krevní sraženina umístěná v placentě může vést k problémům s vývojem plodu nebo potratem.

Krevní sraženina může způsobit přechodný ischemický atak (TIA) nebo cévní mozkovou příhodu. Mezi příznaky mrtvice patří:

• rozmazané vidění
• slabost nebo necitlivost končetin nebo obličeje
• zmatek
• dušnost
• potíže s mluvením
• záchvaty

Riziko infarktu jsou také lidé s primární trombocytémií. Je to proto, že krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do srdce. Mezi příznaky infarktu patří:

• vlhká kůže
• mačkání bolesti na hrudi, která trvá déle než několik minut
• dušnost
• bolest, která sahá až k rameni, paži, zádům nebo čelisti

Ačkoli je méně běžný, extrémně vysoký počet destiček může vést k:

• nosebleeds
• modřiny
• krvácení z dásní
• krev ve stolici

Pokud máte příznaky: okamžitě zavolejte svého lékaře nebo do nemocnice.

• krevní sraženina
• infarkt
• mrtvice
• silné krvácení

Tyto stavy jsou považovány za naléhavé lékařské situace a vyžadují okamžité ošetření.

Jak je diagnostikována primární trombocytémie?

Váš lékař nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se vás na vaši anamnézu. Nezapomeňte uvést všechny krevní transfuze, infekce a lékařské postupy, které jste měli v minulosti. Také sdělte svému lékaři jakékoli léky na předpis a volně prodejné léky a doplňky, které užíváte.

Pokud je podezření na primární trombocytémii, provede lékař určité diagnózy krve k potvrzení diagnózy. Krevní testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří počet krevních destiček v krvi.
• Krevní nátěr. Krevní nátěr zkoumá stav vašich krevních destiček.
• Genetické testování. Tento test pomůže určit, zda máte zděděný stav, který způsobuje vysoký počet destiček.

Další diagnostické testování může zahrnovat aspiraci kostní dřeně k vyšetření destiček pod mikroskopem. Tento postup zahrnuje odebrání vzorku tkáně kostní dřeně v tekuté formě. Obvykle se extrahuje z hrudní kosti nebo pánve.

Pravděpodobně obdržíte diagnózu primární trombocytémie, pokud váš lékař nemůže najít příčinu vysokého počtu krevních destiček.

Jak je léčena primární trombocytémie?

Váš léčebný plán bude záviset na řadě faktorů, včetně rizika vzniku krevních sraženin.

Možná nemáte léčbu, pokud nemáte žádné příznaky nebo další rizikové faktory. Místo toho se váš lékař může rozhodnout pečlivě sledovat váš stav. Léčba může být doporučena, pokud:

• jsou starší 60 let
• jsou kuřáci
• máte jiné zdravotní stavy, jako je diabetes nebo kardiovaskulární onemocnění
• mít v anamnéze krvácení nebo krevní sraženiny

Léčba může zahrnovat následující:

• OTC nízká dávka aspirinu (Bayer) může snížit srážení krve. Nakupujte nízko-dávku aspirinu online.
• Léky na předpis mohou snížit riziko srážení nebo snížit tvorbu destiček v kostní dřeni.
• Fermentace destiček. Tento postup odstraní destičky přímo z krve.

Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s primární trombocytémií?

Váš výhled závisí na mnoha faktorech. Většina lidí nemá žádné komplikace po dlouhou dobu. Mohou však nastat závažné komplikace. Mohou zahrnovat:

• silné krvácení
• mrtvice
• infarkt
• těhotenské komplikace, jako je preeklampsie, předčasné porod a potrat

Problémy s krvácením jsou vzácné, ale mohou vést ke komplikacím, jako jsou:

• akutní leukémie, druh rakoviny krve
• myelofibróza, progresivní porucha kostní dřeně

Jak je zabráněno a léčeno primární trombocytemie?

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit primární trombocytémii. Pokud jste však nedávno dostali diagnózu primární trombocytémie, můžete udělat několik opatření ke snížení rizika závažných komplikací.

Prvním krokem je řízení rizikových faktorů krevních sraženin. Řízení krevního tlaku, cholesterolu a stavů, jako je diabetes, může pomoci snížit riziko krevních sraženin. Toho můžete dosáhnout pravidelným cvičením a jídlem, které se skládá převážně z ovoce, zeleniny, celých zrn a libového proteinu.

Je také důležité přestat kouřit. Kouření zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.

Chcete-li dále snížit riziko vážných komplikací, měli byste také:

• Berte všechny léky podle předpisu.
• Vyhněte se OTC nebo lékům nachlazení, které zvyšují riziko krvácení.
• Vyhněte se kontaktu se sportem nebo činnostmi, které zvyšují riziko krvácení.
• Neprodleně informujte svého lékaře o abnormálním krvácení nebo symptomech krevních sraženin.

Před jakýmkoli stomatologickým nebo chirurgickým výkonem nezapomeňte informovat svého zubaře nebo lékaře o jakýchkoli lécích, které užíváte ke snížení počtu krevních destiček.

Kuřáci a lidé s anamnézou krevních sraženin mohou potřebovat léky, aby snížili počet krevních destiček. Ostatní nemusí potřebovat žádné ošetření.