Přehled
Kalcinóza cutis je hromadění krystalů vápenaté soli v kůži. Vklady vápníku jsou tvrdé hrboly, které se nerozpouštějí. Tvar a velikost lézí se liší.
Toto je vzácný stav, který má mnoho různých příčin. Ty se pohybují od infekce a poškození systémových onemocnění, jako je selhání ledvin.
Kalcinóza cutis často nemá žádné příznaky. V některých případech to však může být velmi bolestivé. K dispozici jsou ošetření včetně chirurgického zákroku, ale mohou se znovu objevit vápníkové léze.
Druhy kalcinózy cutis
Existuje pět podtypů kalcinózy cutis:
- Dystrofická kalcifikace. Toto je nejběžnější typ kalcinózy. Vyskytuje se tam, kde byla kůže poškozena nebo zanícena. Nezahrnuje abnormální hladiny vápníku nebo fosforu v těle.
- Metastatická kalcifikace. K tomu dochází u lidí, jejichž hladiny vápníku a fosforu jsou neobvykle vysoké.
- Idiopatická kalcifikace. Tento typ kalcinózy cutis nemá zjevnou příčinu. Obvykle se vyskytuje pouze v jedné oblasti těla.
- Iatrogenní kalcifikace. Tento typ kalcinózy cutis je výsledkem lékařského zákroku nebo terapie, obvykle náhodně. Například novorozenci mohou mít na patě iatrogenní kalcifikaci, která je výsledkem toho, že pupkové tyčinky odebírají krev.
- Kalciphylaxe. Tento vzácný a závažný typ kalcinózy se obvykle vyskytuje u lidí, kteří mají selhání ledvin, dostali transplantaci ledviny nebo jsou na dialýze. Ovlivňuje krevní cévy v kůži nebo tukové vrstvě. Hladiny vápníku a fosfátů v těle jsou neobvyklé.
Příznaky kalcinózy cutis
Vzhled a lokalizace kalcinózy cutis závisí na základní příčině. Léze jsou obvykle tvrdé bělavě žluté hrboly na povrchu kůže. Začínají pomalu a liší se velikostí.
Léze nemusí mít žádné příznaky, nebo mohou být těžké, bolestivé nebo vytekající bělavé látky. Ve vzácných případech může léze ohrozit život.
Zde jsou oblasti, kde se léze obvykle objevují v každém z podtypů kalcinózy cutis:
- Dystrofická kalcifikace. K nárazům dochází v oblasti poškození tkáně. Typickými oblastmi jsou předloktí, lokty, prsty a kolena. U lupusu se léze objevují na rukou a nohou, hýždě a pod lupusovými lézemi.
- Metastatická kalcifikace. Nárazy jsou umístěny symetricky kolem kloubů: kolena, lokty nebo ramena. Mohou se také tvořit kolem vnitřních orgánů, jako jsou plíce, ledviny, krevní cévy nebo žaludek. Léze kolem kloubů mohou omezit pohyblivost, jak kůže ztuhne.
- Idiopatická kalcifikace. To se obvykle týká pouze jedné oblasti těla. Může se vyskytovat kolem hlavních kloubů, šourku, hlavy, prsou, penisu, vulvy nebo rukou a nohou. U dětí to může být na obličeji. Léze mohou mít bílý výboj.
- Iatrogenní kalcifikace. Léze se objeví v místě lékařského nebo terapeutického postupu, který propíchne kůži.
- Kalciphylaxe. Kožní léze se obvykle vyskytují na nohou nebo trupu, zejména na tukových oblastech, jako jsou prsa, hýždě a žaludek. Léze jsou skvrnitě vypadající a bolestivé. Mohou se stát vředy, které se nehojí, nebo se mohou vyvinout gangréna. Léze mohou být doprovázeny dalšími příznaky, jako je únava a slabost.
Příčiny kalcinózy cutis
Kalcinóza cutis je vzácná, ale má širokou škálu příčin v závislosti na podtypu:
Dystrofická kalcifikace
Obecně platí, že poškození tkáně vede k fosfátovým proteinům uvolňovaným odumíráním buněk, které poté kalcifikují a tvoří vápenaté soli. Poškození tkáně může být způsobeno:
- infekce
- nádory
- akné
- onemocnění pojivové tkáně, jako je lupus, systémová skleróza nebo dermatomyozitida
Metastatická kalcifikace
Když je fosforečnan vápenatý v těle abnormálně vysoký, vytváří vápenaté soli, které tvoří na kůži uzliny. Příčiny abnormálních hladin vápníku a fosfátu jsou:
- chronické selhání ledvin (nejčastější příčina)
- příliš mnoho vitamínu D
- hyperparatyreóza (zvětšená příštítná tělíska nadprodukuje hormon štítné žlázy)
- sarkoidóza (skupiny zánětlivých buněk se tvoří v plicích, mízních uzlinách, kůži a dalších částech těla)
- syndrom mléka a alkálií (příliš mnoho vápníku z potravin nebo antacid)
- onemocnění kostí, jako je Pagetova nemoc
Idiopatická kalcifikace
Na rozdíl od prvních dvou typů kalcinózy cutis dochází k idiopatické kalcifikaci bez poškození základní tkáně a bez abnormálních hladin vápníku nebo fosforu. Idiopatické znamená „žádná známá příčina“. Existují tři typy:
- rodinné uzly, které se obvykle objevují u zdravých dospívajících nebo malých dětí
- subepidermální uzly, které se objevují těsně pod kůží
- uzly na šourku
Iatrogenní kalcifikace
Příčinou iatrogenní kalcifikace je léčebný postup, který vede k nežádoucímu usazování vápníku jako vedlejšího účinku. Mechanismus tohoto není znám. Některé z používaných postupů jsou:
- podání roztoků obsahujících vápník a fosfát
- prodloužený kontakt s pastou z nasycených elektrod chloridu vápenatého během elektroencefalografu nebo elektromyografu
- intravenózní glukonát vápenatý, chlorid vápenatý a kyselina para-aminosalicylová při léčbě tuberkulózy
- drží patu u novorozenců
Kalciphylaxe
Příčina kalciphylaxe zůstává nejistá. Je to velmi vzácné, i když některé související faktory jsou běžné:
- chronické selhání ledvin
- obezita
- cukrovka
- hyperparatyreóza
V kombinaci se sklerodermou
Kalcinóza cutis se často vyskytuje společně se systémovou sklerózou (sklerodermie). Nachází se zejména v omezené formě tohoto onemocnění, známé jako omezená kožní systémová skleróza (CREST).
Odhaduje se, že u 25 až 40 procent osob se syndromem CREST se po 10 letech vyvine kalcinóza.
Lézie se obvykle objevují kolem prstů a loktů a mohou se rozlomit a unikat hustým bílým materiálem.
Diagnóza kalcinózy cutis
Určení typu kalcinózy cutis, kterou máte, je důležité při rozhodování o vhodné léčbě. Váš lékař vás prohlédne a vezme vaši anamnézu a zeptá se vás na vaše příznaky.
Lékař pravděpodobně nařídí několik laboratorních testů, aby určil příčinu vaší calcinosis cutis:
- krevní testy, abyste zjistili, zda vaše hladina vápníku a fosfátů je neobvykle vysoká, hledejte markery lupusu a možných nádorů a vyloučte abnormální hladiny příštítných tělísek a vitamínu D
- metabolické testy k vyloučení problémů s ledvinami
- Rentgenové, CT nebo kostní skenování (scintigrafie) k posouzení rozsahu kalcifikace
- biopsie lézí
- další specializované testy ke kontrole dermatomyozitidy (zánětlivé onemocnění) a syndromu mléčných alkálií
Ve vývoji nové technologie pro diagnostiku je pokročilá vibrační spektroskopie. Tato diagnostická technika používá infračervenou infračervenou Fourierovu transformaci (FT-IR) nebo Ramanovu spektroskopickou analýzu. Rychle identifikuje chemické složení lézí kalcinózy cutis. Může také předpovídat progresi onemocnění.
Léčba kalcinózy cutis
Léčba kalcinózy cutis závisí na základním onemocnění nebo příčině.
Drogy
Léčbu lézí lze vyzkoušet různými léky, ale jejich úspěch byl skvrnitý.
U menších lézí mohou léky, které mohou pomoci, zahrnovat:
- warfarin
- ceftriaxon
- intravenózní imunoglobulin (IVIG)
U větších lézí mohou léky, které mohou pomoci, zahrnovat:
- diltiazem
- bisfosfonáty
- probenecid
- hydroxid hlinitý
Studie z roku 2003 uvádí, že nízká dávka antibiotického minocyklinu byla účinná při úlevě od bolesti a rozsahu lézí u lidí se syndromem CREST. Užitečný může být také topický thiosíran sodný.
Chirurgická operace
Pokud jsou vaše léze bolestivé, často nakazené nebo narušují vaše fungování, lékař může doporučit operaci. Po operaci se však léze mohou opakovat. Doporučuje se, aby operace začala s malou částí léze.
Další ošetření
Navrhovanou novou léčbou je transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT), která nahrazuje buňky produkující krev člověka. To se používá k léčbě některých autoimunitních chorob.
Možné léčby jsou také laserová terapie a lithotripsie rázovou vlnou (ultrazvuková terapie používaná k rozbití ledvinových kamenů).
Výhled na kalcinózu cutis
Výhled na kalcinózu cutis závisí na základním onemocnění nebo příčině a závažnosti vašich lézí. Může pomoci současná léčba a vyvíjejí se nové terapie. Poraďte se se svým lékařem, jak zmírnit příznaky a léčit kořen problému.
