Co čekat
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické plicní onemocnění, které zahrnuje hromadění jizevní tkáně hluboko uvnitř plic mezi vzduchovými vaky. Tato poškozená plicní tkáň se stává tuhou a hustou, což ztěžuje plicímu práci účinně. Výsledné potíže s dýcháním vedou ke snížení hladiny kyslíku v krevním řečišti.
Obecně je délka života u IPF asi tři roky. Když čelíme nové diagnóze, je přirozené mít spoustu otázek. Pravděpodobně jste zvědaví, co můžete očekávat, pokud jde o výhled a délku života.
Aktivita vyvolává dušnost
S IPF nefungují vaše plíce tak, jak by měly, a vaše tělo reaguje na nedostatek kyslíku v krevním řečišti tím, že způsobuje další dýchání. To spouští dušnost krátce, zejména během období zvýšené aktivity. Jak čas pokračuje, pravděpodobně začnete cítit stejnou dechovou duši i během období odpočinku.
Kašel je častým příznakem
Suchý, hackerský kašel je jedním z nejčastějších příznaků u osob s IPF a postihuje téměř 80 procent jednotlivců. Můžete zažít „záchvaty kašle“, kde nemůžete kontrolovat kašel po dobu několika minut. To může být velmi únavné a může to způsobit, že se nebudete moci nadechnout vůbec. Možná budete náchylnější k kašlání, když:
- cvičíte nebo provádíte jakoukoli činnost, která vám nedává dech
- cítíte se emocionálně, smějete se, plačete nebo mluvíte
- jste v prostředí s vyšší teplotou nebo vlhkostí
- jste v těsné blízkosti nebo přijdete do kontaktu se znečišťujícími látkami nebo jinými spouštěči, jako je prach, kouř nebo silný zápach
Nedostatek kyslíku může způsobit únavu
Nízké hladiny kyslíku v krvi vás mohou unavit, takže se cítíte vyčerpaní a obecně se cítíte dobře. Tento pocit únavy se může zhoršit, pokud se vyhnete fyzické aktivitě, protože se nechcete cítit dechem.
Problémy s jídlem mohou vést k úbytku hmotnosti
S IPF může být těžké jíst dobře. Žvýkání a polykání jídla může ztěžovat dýchání a stravování kompletních jídel může způsobit, že se váš žaludek bude cítit nepříjemně plný a zvýší pracovní zátěž vašich plic. Ke snížení tělesné hmotnosti může dojít také proto, že vaše tělo tráví hodně kalorií, které pracují na dýchání.
Z tohoto důvodu je důležité jíst spíše výživné potraviny než nezdravé jídlo. Může být také užitečné jíst menší množství jídla častěji než tři větší jídla každý den.
Nižší hladiny kyslíku mohou způsobit plicní hypertenzi
Plicní hypertenze je vysoký krevní tlak v plicích. K tomu může dojít kvůli snížené hladině kyslíku v krvi. Tento typ vysokého krevního tlaku ztěžuje pravou stranu vašeho srdce tvrději než obvykle, takže pokud se hladina kyslíku nezlepší, může to vést k pravostrannému srdečnímu selhání a zvětšení.
S postupem IPF se zvyšuje riziko některých komplikací
S postupujícím onemocněním budete mít zvýšené riziko život ohrožujících komplikací, včetně:
- srdeční infarkt a mrtvice
- plicní embolie (krevní sraženiny v plicích)
- respirační selhání
- srdeční selhání
- vážné infekce v plicích
- rakovina plic
Průměrná délka života IPF se liší
Délka života se u lidí s IPF může lišit. Vaše vlastní délka života bude pravděpodobně ovlivněna vaším věkem, vývojem nemoci a intenzitou vašich příznaků. Možná budete moci zvýšit tříletý odhad a zlepšit kvalitu svého života tím, že se porozpráváte se svým lékařem o způsobech, jak zvládat své příznaky a progresi onemocnění.
Neexistuje žádný lék na IPF, ale výzkum prostřednictvím Národního institutu pro srdce, plíce a krev pracuje na zvyšování povědomí o nemoci, získávání peněz na výzkum a provádění klinických pokusů s cílem nalézt lék na záchranu života.
Ukázalo se, že novější léky proti jizvení, jako je pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (OFEV), u mnoha lidí zpomalují progresi onemocnění. Tyto léky však nezlepšily délku života. Učitelé nadále hledají kombinace léků, které mohou dále zlepšit výsledky.
Outlook pro IPF
Protože IPF je chronické, progresivní onemocnění, budete ho mít po celý zbytek života. Výhled lidí s IPF se však může velmi lišit. Zatímco někteří mohou onemocnět velmi rychle, jiní mohou postupovat pomaleji v průběhu několika let.
Obecně je důležité získat podporu od různých služeb, včetně paliativní péče a sociální práce. Plicní rehabilitace může zlepšit kvalitu vašeho života tím, že vám pomůže s řízením dechu, stravy a aktivity.
