Primární Plicní Hypertenze

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Co je primární arteriální hypertenze?

Plicní arteriální hypertenze (PAH), dříve známá jako primární plicní hypertenze, je vzácným typem vysokého krevního tlaku. Ovlivňuje vaše plicní tepny a kapiláry. Tyto krevní cévy přenášejí krev z dolní pravé komory vašeho srdce (pravé komory) do plic.

Jak se zvyšuje tlak v plicních tepnách a menších krevních cévách, vaše srdce musí tvrději pracovat, aby pumpovalo krev do plic. V průběhu času to oslabuje váš srdeční sval. Nakonec to může vést k srdečnímu selhání a smrti.

Neexistuje žádný známý lék na PAH, ale jsou k dispozici možnosti léčby. Pokud trpíte PAH, může léčba pomoci zmírnit příznaky, snížit pravděpodobnost komplikací a prodloužit život.

Příznaky plicní arteriální hypertenze

V raných stádiích PAH nemusíte mít žádné znatelné příznaky. Jak se stav zhoršuje, symptomy se stanou znatelnější. Mezi běžné příznaky patří:

• potíže s dýcháním
• únava
• závrať
• mdloby
• tlak na hrudník
• bolest na hrudi
• rychlý puls
• bušení srdce
• namodralý nádech rtů nebo kůže
• otoky kotníků nebo nohou
• otok s tekutinou uvnitř břicha, zejména v pozdějších fázích stavu

Při cvičení nebo jiných druzích fyzické aktivity může být obtížné dýchat. Nakonec může být dýchání obtížné také během období odpočinku. Zjistěte, jak rozpoznat příznaky PAH.

Příčiny plicní arteriální hypertenze

PAH se vyvíjí, když se zúží nebo zničí plicní tepny a kapiláry, které přenášejí krev ze srdce do plic. Předpokládá se, že je to způsobeno řadou souvisejících stavů, ale přesná příčina, proč se vyskytuje PAH, není známa.

V asi 15 až 20 procentech případů je PAH zděděna podle Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD). To zahrnuje genetické mutace, které se mohou vyskytovat v genu BMPR2 nebo jiných genech. Mutace pak mohou být předávány rodinami, což umožňuje osobě s jednou z těchto mutací mít potenciál k pozdějšímu rozvoji PAH.

Další potenciální podmínky, které mohou být spojeny s vývojem PAH, zahrnují:

• chronické onemocnění jater
• vrozené srdeční onemocnění
• určité poruchy pojivové tkáně
• určité infekce, jako je infekce HIV nebo schistosomiáza
• určité toxiny nebo drogy, včetně určitých rekreačních drog (metamfetaminy) nebo v současné době na trhu potlačujících chuť k jídlu

V některých případech se PAH vyvíjí bez známé příčiny. Toto je známé jako idiopatická PAH. Objevte, jak je idiopatická PAH diagnostikována a léčena.

Diagnostika plicní arteriální hypertenze

Pokud má lékař podezření, že byste mohli mít PAH, pravděpodobně objedná jeden nebo více testů k posouzení plicních tepen a srdce.

Testy pro diagnostiku PAH mohou zahrnovat:

• elektrokardiogram pro kontrolu příznaků napětí nebo abnormálních rytmů ve vašem srdci
• echokardiogram pro posouzení struktury a funkce vašeho srdce a měření tlaku v plicní tepně
• rentgen hrudníku, abyste zjistili, zda jsou vaše plicní tepny nebo dolní pravá komora srdce zvětšeny
• CT nebo MRI sken pro hledání krevních sraženin, zúžení nebo poškození plicních tepen
• katetrizace pravého srdce k měření krevního tlaku v plicních tepnách a pravé srdeční komoře
• plicní funkční test k posouzení kapacity a průtoku vzduchu do a z plic
• krevní testy ke kontrole látek spojených s PAH nebo jinými zdravotními stavy

Váš lékař může pomocí těchto testů zkontrolovat příznaky PAH a další možné příčiny vašich příznaků. Před diagnostikováním PAH se pokusí vyloučit další možné příčiny. Získejte více informací o tomto procesu.

Léčba plicní arteriální hypertenze

V současné době neexistuje žádný známý lék na PAH, ale léčba může zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit životnost.

Léky

Váš lékař vám může předepsat jednu nebo více z následujících léků:

• terapie prostacyklinem k rozšíření vašich krevních cév
• rozpustné stimulátory guanylátcyklázy, které rozšiřují vaše krevní cévy
• antagonisté receptoru endothelinu blokují aktivitu endotelinu, látky, která může způsobit zúžení krevních cév
• antikoagulancia zabraňující tvorbě krevních sraženin

Pokud PAH souvisí s jiným zdravotním stavem ve vašem případě, lékař vám může předepsat jiné léky, které pomohou léčit tento stav. Mohou také upravit jakékoli léky, které v současné době berete. Zjistěte více o lécích, které může lékař předepsat.

Chirurgická operace

V závislosti na závažnosti vašeho stavu může lékař doporučit chirurgickou léčbu. Pro snížení tlaku na pravé straně srdce může být provedena síňová septostomie a poškozené orgány mohou nahradit transplantace plic nebo srdce a plic.

Při síňové septostomii bude váš lékař pravděpodobně vést katétr jednou z vašich centrálních žil do pravé horní komory vašeho srdce. V horní komoře septa (pruh tkáně mezi pravou a levou stranou srdce), procházející zprava do levé horní komory, vytvoří otvor. Dále nafouknou malý balón na špičce katétru, aby rozšířily otvor a způsobily, že krev bude moci proudit mezi horními komorami vašeho srdce, čímž uvolní tlak na pravé straně vašeho srdce.

Pokud máte závažný případ PAH, který souvisí s těžkým onemocněním plic, může být doporučena transplantace plic. Při tomto postupu lékař odstraní jednu nebo obě vaše plíce a nahradí je plícemi od dárce orgánů.

Pokud máte také závažné srdeční onemocnění nebo srdeční selhání, může lékař kromě transplantace plic doporučit transplantaci srdce.

Změny životního stylu

Změny životního stylu, které upravují vaši stravu, rutinní cvičení nebo jiné denní návyky, mohou pomoci snížit riziko komplikací PAH. Tyto zahrnují:

• jíst zdravou stravu
• pravidelně cvičit
• hubnutí nebo udržování zdravé váhy
• odvykání kouření tabáku

Dodržování léčebného plánu doporučeného lékařem může pomoci zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život. Další informace o možnostech léčby PAH.

Střední délka života s plicní arteriální hypertenzí

PAH je progresivní stav, což znamená, že se postupem času zhoršuje. Někteří lidé mohou vidět, že se příznaky zhoršují rychleji než ostatní.

Studie z roku 2015 zveřejněná v časopise CHEST Journal zkoumala pětileté míry přežití u lidí s různými stádii PAH a zjistila, že s postupujícím stavem se pětileté přežití snižuje.

Zde je pětiletá míra přežití zjištěná pro každou fázi.

• Třída 1: 72 až 88 procent
• Třída 2: 72 až 76 procent
• Třída 3: 57 až 60 procent
• Třída 4: 27 až 44 procent

I když neexistuje lék, nedávný pokrok v léčbě pomohl zlepšit výhled pro lidi s PAH. Zjistěte více o míře přežití u lidí s PAH.

Fáze plicní arteriální hypertenze

PAH je rozdělena do čtyř fází na základě závažnosti příznaků.

Podle kritérií stanovených Světovou zdravotnickou organizací (WHO) je PAH klasifikována do čtyř funkčních fází:

• Třída 1. Podmínka neomezuje vaši fyzickou aktivitu. Během období běžné fyzické aktivity nebo odpočinku nezaznamenáte žádné znatelné příznaky.
• Třída 2. Podmínka mírně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Zaznamenáváte příznaky během období běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 3. Podmínka výrazně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Příznaky se vyskytují během období mírné fyzické námahy a běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 4. Nemůžete provádět žádný druh fyzické aktivity bez příznaků. Zažijete znatelné příznaky, a to i během období odpočinku. V této fázi se obvykle objevují příznaky pravostranného srdečního selhání.

Pokud máte PAH, stav vašeho stavu ovlivní léčebný přístup doporučený lékařem. Získejte informace, které potřebujete, abyste pochopili, jak tento stav postupuje.

Jiné typy plicní hypertenze

PAH je jedním z pěti typů plicní hypertenze (PH). Je také známá jako skupina 1 PAH.

Mezi další typy PH patří:

• Skupina 2 PH, která je spojena s určitými podmínkami, které se týkají levé strany vašeho srdce
• Skupina 3 PH, která je spojena s určitými dýchacími stavy v plicích
• Skupina 4 PH, která může být způsobena chronickými krevními sraženinami v cévách do plic
• Skupina 5 PH, která může vyplývat z různých jiných zdravotních stavů

Některé typy PH jsou léčitelnější než jiné. Udělejte si chvilku, abyste se dozvěděli více o různých typech PH.

Prognóza plicní arteriální hypertenze

V posledních letech se možnosti léčby u lidí s PAH zlepšily. Stále však neexistuje žádný lék na stav.

Včasná diagnóza a léčba mohou pomoci lépe zmírnit vaše příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život s PAH. Přečtěte si více o účincích, které může mít léčba na váš výhled s touto nemocí.

Plicní hypertenze u novorozenců

Ve vzácných případech PAH postihuje novorozence. Toto je známé jako přetrvávající plicní hypertenze novorozence (PPHN). Stává se to, když krevní cévy, které jdou do plic dítěte, se po narození řádně nedilatovají.

Mezi rizikové faktory PPHN patří:

• fetální infekce
• těžká úzkost během porodu
• plicní problémy, jako jsou nedostatečně vyvinuté plíce nebo syndrom respirační tísně

Pokud je u vašeho dítěte diagnostikována PPHN, lékař se pokusí rozšířit krevní cévy v plicích doplňkovým kyslíkem. Lékař může také potřebovat mechanický ventilátor k podpoře dýchání vašeho dítěte.

Správné a včasné ošetření může pomoci snížit riziko vašeho dítěte, pokud jde o vývojové zpoždění a funkční postižení, a pomůže tak zvýšit šanci na přežití.

Pokyny pro plicní arteriální hypertenzi

V roce 2014 vydala Americká vysoká škola lékařů hrudníku aktualizované pokyny pro léčbu PAH. Kromě jiných doporučení tyto pokyny doporučují, aby:

• Lidé s rizikem rozvoje PAH a lidé s PAH třídy 1 by měli být sledováni na vývoj příznaků, které mohou vyžadovat léčbu.
• Pokud je to možné, měli by být lidé s PAH vyhodnoceni ve zdravotnickém centru, které má odborné znalosti v diagnostice PAH, nejlépe před zahájením léčby.
• Lidé s PAH by měli být léčeni pro všechny zdravotní stavy, které mohou přispět k onemocnění.
• Lidé s PAH by měli být očkováni proti chřipce a pneumokokové pneumonii.
• Lidé s PAH by se měli vyhnout otěhotnění. Pokud otěhotní, měla by jim být poskytnuta péče od multidisciplinárního zdravotnického týmu, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyhnout zbytečné operaci. Pokud musí podstoupit chirurgický zákrok, měli by být ošetřeni multidisciplinárním zdravotním týmem, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyhýbat vystavení vysokým nadmořským výškám, včetně letecké dopravy. Pokud musí být vystaveny vysokým nadmořským výškám, měly by podle potřeby používat doplňkový kyslík.

Tyto pokyny poskytují obecný přehled o tom, jak se starat o lidi s PAH. Vaše individuální léčba bude záviset na vaší anamnéze a symptomech, které zažíváte.

Q:

Existují nějaké kroky, které může někdo udělat, aby zabránil rozvoji PAH?

A:

Plicní arteriální hypertenzi nelze vždy zabránit. Některým podmínkám, které mohou vést k PAH, však lze zabránit nebo řídit, aby se snížilo riziko vzniku PAH. Tyto stavy zahrnují ischemickou chorobu srdeční, hypertenzi, chronické onemocnění jater (nejčastěji související s mastnými játry, alkoholem a virovou hepatitidou), HIV a chronické plicní onemocnění, zejména související s kouřením a expozicí v životním prostředí.

Graham Rogers, MDAnswers představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je čistě informativní a neměl by být považován za lékařskou radu.