Co je tato podmínka?
Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) je vzácné onemocnění, které zanícuje a poškozuje malé krevní cévy v mnoha orgánech, včetně ledvin, plic a dutin. Zánět omezuje průtok krve a zabraňuje dostatku kyslíku do orgánů a tkání. To má vliv na to, jak dobře fungují.
Kolem krevních cév se tvoří zanícené tkáňové tkáně zvané granulomety. Granulomas může poškodit orgány.
GPA je jedním z několika typů vaskulitidy, což je porucha, která způsobuje zánět krevních cév.
GPA byl dříve známý jako Wegenerova granulomatóza.
Jaké jsou příznaky?
GPA někdy nezpůsobuje příznaky na počátku onemocnění. Nos, dutiny a plíce jsou obvykle prvními postiženými oblastmi.
Příznaky, které se u vás objeví, závisí na zapojených orgánech:
- Nos. Příznaky mohou zahrnovat krvácení z nosu a krustování.
- Sinusy. Mohou se vyvinout sinusové infekce nebo nádivka.
- Plíce. Může zahrnovat kašel, krvavý hlen, dušnost nebo sípání.
- Uši. Mohou se vyskytnout ušní infekce, bolest a ztráta sluchu.
- Oči. Příznaky mohou zahrnovat zarudnutí, bolest nebo změny zraku.
- Kůže. Mohou se objevit vředy, modřiny nebo vyrážky.
- Ledviny. Možná máte krev v moči.
- Klouby. Může se vyskytnout otok a bolest kloubů.
- Nervy. Může zahrnovat necitlivost, mravenčení nebo střílení bolesti v pažích, nohou, rukou nebo nohou.
Obecnější příznaky celého těla zahrnují:
- horečka
- únava
- obecně špatný pocit, zvaný malátnost
- noční pocení
- bolesti
- ztráta váhy
Co způsobuje tento stav?
GPA je autoimunitní onemocnění. To znamená, že imunitní systém těla mylně útočí na vlastní zdravé tkáně. V případě GPA imunitní systém útočí na krevní cévy.
Lékaři nevědí, co způsobuje autoimunitní útok. Zdá se, že geny nejsou zapojeny a GPA málokdy běží v rodinách.
Na spuštění nemoci může být zapojena infekce. Když se viry nebo bakterie dostanou do vašeho těla, imunitní systém reaguje vysláním buněk, které způsobují zánět. Imunitní odpověď může poškodit zdravé tkáně.
V případě GPA jsou krevní cévy poškozeny. S tímto onemocněním však nebyl definitivně spojen žádný typ bakterií, virů nebo hub.
Můžete získat tuto nemoc v každém věku, ale je to nejčastější u lidí ve věku 40 až 65 let.
Jak je to běžné?
GPA je velmi vzácné onemocnění. Podle americké národní lékařské knihovny to získají pouze 3 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.
Jak je diagnostikována?
Váš lékař se nejprve zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Pak budete mít zkoušku.
Existuje několik typů testů, které by váš lékař mohl použít k diagnostice.
Krevní a močové testy
Váš lékař může použít kterýkoli z následujících testů na krev a moč:
- Test antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tento krevní test hledá proteiny nazývané protilátky, které má většina lidí s GPA. Nelze však rozhodně potvrdit, že máte GPA. Asi 20 procent lidí s GPA má negativní výsledek testu ANCA.
- C-reaktivní protein a rychlost sedimentace erytrocytů (rychlost sedu). Tyto krevní testy lze použít k identifikaci zánětu ve vašem těle.
- Kompletní krevní obraz (CBC). CBC je běžný test, který měří počet krevních buněk. Nízký počet červených krvinek je známkou anémie, která je běžná u lidí s GPA, jejichž ledviny jsou postiženy.
- Moč nebo krevní kreatinin. Tyto testy měří hladiny kreatininu v moči nebo krvi. Vysoká hladina kreatininu je známkou toho, že vaše ledviny nefungují dostatečně dobře, aby filtrovaly odpady z vaší krve.
Zobrazovací testy
Tyto testy fotografují zevnitř vašeho těla a hledají poškození orgánů:
- Rentgenové paprsky. Rentgen hrudníku používá malé množství záření k fotografování postižené oblasti, jako jsou například plíce a krevní cévy.
- CT vyšetření. Tento test používá počítače a rotující rentgenové přístroje k pořizování podrobnějších fotografií postižené oblasti.
- MRI skenování. MRI používá magnety a rádiové vlny k vytváření podrobných, průřezových obrazů dané oblasti, aniž by kosti bránily pohledu na tkáně a orgány.
Biopsie
Jediným způsobem, jak potvrdit, že máte GPA, je biopsie. Během tohoto chirurgického zákroku lékař odebere malý vzorek tkáně z postiženého orgánu, například z plic nebo ledvin, a pošle jej do laboratoře. Laboratorní technik se podívá na vzorek pod mikroskopem, aby zjistil, zda vypadá jako GPA.
Biopsie je invazivní postup. Váš lékař může doporučit biopsii, pokud jsou výsledky vyšetření krve, moči nebo zobrazovacích výsledků neobvyklé a mají podezření na GPA.
Jak se s ním zachází?
GPA může trvale poškodit orgány, ale je léčitelná. Možná budete muset pokračovat v užívání léku v dlouhodobém horizontu, abyste zabránili návratu nemoci.
Léky, které může lékař předepsat, zahrnují:
- protizánětlivé léky, jako jsou kortikosteroidy (prednison)
- léky potlačující imunitu, jako je cyklofosfamid, azathioprin (Azasan, Imuran) a methotrexát
- chemoterapeutikum rituximab (Rituxan)
Váš lékař může kombinovat léky, jako je cyklofosfamid a prednison, aby účinněji potlačil zánět. Více než 90 procent lidí se touto léčbou zlepší.
Pokud váš GPA není závažný, lékař vám může doporučit léčbu prednisonem a methotrexátem. Tyto léky mají méně vedlejších účinků než cyklofosfamid a prednison.
Léky používané k léčbě GPA mohou způsobit vedlejší účinky. Některé nežádoucí účinky jsou závažné. Například mohou snížit schopnost vašeho těla bojovat s infekcí nebo oslabit vaše kosti. Váš lékař by měl sledovat takové nežádoucí účinky.
Pokud onemocnění ovlivňuje vaše plíce, může vám lékař předepsat kombinované antibiotikum, například sulfamethoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), aby se zabránilo infekci.
Existují možné komplikace?
GPA může být velmi vážná, pokud není léčena, a může se rychle zhoršovat. Možné komplikace zahrnují:
- selhání ledvin
- selhání plic
- ztráta sluchu
- srdeční choroba
- anémie
- kožní jizvy
- poškození nosu
- hluboká žilní trombóza (DVT), krevní sraženina v hluboké žíle nohy
Musíte zabránit užívání léků, abyste zabránili relapsu. GPA se vrací přibližně u poloviny lidí do dvou let po ukončení léčby.
Jaký je výhled?
Výhled pro lidi s GPA závisí na tom, jak závažná je vaše nemoc a jaké orgány jsou zapojeny. Léky mohou účinně léčit tento stav. Recidivy jsou však běžné. Budete muset pokračovat v návštěvě svého lékaře kvůli následným testům, abyste se ujistili, že se GPA nevrací a aby se předešlo komplikacím.
