Syndrom Aktivace žírných Buněk: Příznaky, Příčiny A Léčba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Co je syndrom aktivace žírných buněk?

Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) se objevuje, když žírné buňky ve vašem těle uvolňují příliš mnoho látek v nich ve špatných časech.

Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Nacházejí se ve vaší kostní dřeni a kolem krevních cév ve vašem těle.

Když jste vystaveni stresu nebo nebezpečí, vaše stožárová volání reagují uvolněním látek zvaných mediátory. Mediátoři způsobují zánět, který pomáhá vašemu tělu léčit se zraněním nebo infekcí.

Stejná odpověď nastává během alergické reakce. Vaše žírné buňky uvolňují mediátory, aby odstranili věc, na kterou jste alergický. Například, pokud jste alergičtí na pyl, vaše žírné buňky uvolní mediátora zvaného histamin, což vám kýchne, abyste se zbavili pylu.

Pokud máte MCAS, vaše žírné buňky uvolňují mediátory příliš často a příliš často. Je to odlišné od jiné poruchy žírných buněk zvané mastocytóza, ke které dochází, když vaše tělo vytvoří příliš mnoho žírných buněk.

Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o MCAS, který je podle The Mastocytosis Society stále více uznáván.

Jaké jsou příznaky?

Příliš mnoho mediátorů může způsobit příznaky téměř ve všech systémech v těle.

Mezi nejčastěji postižené oblasti však patří vaše kůže, nervový systém, srdce a gastrointestinální trakt. V závislosti na tom, kolik mediátorů je uvolněno, se vaše příznaky mohou pohybovat od mírných až po život ohrožující.

Mezi příznaky, které se mohou vyskytnout v různých částech těla, patří:

kůže: svědění, návaly, úly, pocení
oči: svědění, zalévání
Nos: svědění, běh, kýchání
ústa a krk: svědění, otoky v jazyku nebo rtech, otoky v krku, které blokují vzduch, aby se nedostal do plic
plíce: potíže s dýcháním, sípání
srdce a krevní cévy: nízký krevní tlak, rychlý srdeční rytmus
žaludek a střeva: křeče, průjem, nevolnost, bolest břicha
nervový systém: bolesti hlavy, závratě, zmatek, extrémní únava

V těžkých případech se může rozvinout život ohrožující stav nazývaný anafylaktický šok. To způsobuje rychlý pokles krevního tlaku, slabý puls a zúžení dýchacích cest v plicích. Obvykle je velmi obtížné dýchat a vyžaduje nouzové ošetření.

Co to způsobuje?

Vědci si nejsou jisti, co způsobuje MCAS. Studie z roku 2013 však poznamenala, že 74 procent účastníků s MCAS mělo alespoň jednoho příbuzného prvního stupně, který ho také měl. To naznačuje, že MCAS pravděpodobně existuje genetická složka.

Existují nějaké rizikové faktory?

Epizody MCAS jsou vždy vyvolány něčím, ale může být obtížné zjistit, co je spouštěč.

Některé běžné spouštěče zahrnují:

alergické spouštěče, jako jsou kousnutí hmyzem nebo určité potraviny
léky indukované spouštěče, jako jsou antibiotika, ibuprofen a látky snižující bolest opiátů
spouštěče související se stresem, jako je úzkost, bolest, rychlé změny teploty, cvičení, přílišná únava nebo infekce
vůně, jako je parfém
hormonální změny, jako jsou změny související s ženským menstruačním cyklem
hyperplázie žírných buněk, což je vzácný stav, ke kterému může dojít u některých druhů rakoviny a chronických infekcí

Když váš lékař nemůže najít spoušť, nazývá se to idiopatický MCAS.

Jak je diagnostikována?

MCAS může být těžké diagnostikovat, protože její příznaky se překrývají s příznaky mnoha podmínek.

Abyste mohli diagnostikovat MCAS, musíte splnit následující kritéria:

Vaše příznaky postihují alespoň dva tělesné systémy a jsou opakující se a neexistují žádné další stavy, které by je způsobovaly.
Zkoušky krve nebo moči prováděné během epizody ukazují, že máte pro mediátory vyšší úrovně markerů než vy, když epizodu nemáte.
Léky, které blokují účinky mediátorů žírných buněk nebo jejich uvolňování, způsobují, že vaše příznaky zmizí.

Předtím, než diagnostikuje váš stav, váš lékař zkontroluje vaši zdravotní anamnézu, provede vám fyzické vyšetření a nařídí krevní a močové testy, aby vyloučil jakékoli jiné příčiny vašich příznaků.

Mohou vás také donutit, abyste se po určitou dobu vyhýbali určitým potravinám nebo lékům, abyste zúžili, jaké mohou být vaše spouštěče.

Mohou vás také požádat, abyste si vedli podrobný záznam o vašich epizodách, včetně jakýchkoli nových potravin, které jste jedli, nebo léků, které jste užili před tím, než to začalo.

Jak se s ním zachází?

Neexistuje žádný lék na MCAS, ale existují způsoby, jak zvládat vaše příznaky. Léčení příznaků může také pomoci najít příčinu MCAS.

Možná budete potřebovat léčbu:

Antihistaminika H1 nebo H2. Ty blokují účinky histaminů, které jsou jedním z hlavních mediátorů uvolňovaných žírnými buňkami.
Stabilizátory žírných buněk. Zabraňují uvolňování mediátorů z žírných buněk.
Antileukotrieny. Ty blokují účinky leukotrienů, dalšího běžného typu mediátora.
Kortikosteroidy. Ty by měly být použity jako poslední možnost pro léčbu otoků nebo sípání.

Pro závažnější příznaky, jako je anafylaktický šok, budete potřebovat injekci epinefrinu. To lze provést v nemocnici nebo pomocí automatického injektoru (EpiPen). Pokud jsou vaše příznaky závažné, zvažte, zda byste měli nosit náramek s lékařským průkazem, alespoň dokud nezjistíte, jaké jsou vaše spouštěče.