Co jsou poruchy krevních buněk?
Porucha krevních buněk je stav, ve kterém je problém s vašimi červenými krvinkami, bílými krvinkami nebo menšími cirkulujícími buňkami zvanými krevní destičky, které jsou rozhodující pro tvorbu sraženin. Všechny tři typy buněk se tvoří v kostní dřeni, což je měkká tkáň uvnitř vašich kostí. Červené krvinky transportují kyslík do orgánů a tkání těla. Bílé krvinky pomáhají tělu bojovat s infekcemi. Destičky pomáhají srážet vaši krev. Poruchy krevních buněk narušují tvorbu a funkci jednoho nebo více těchto typů krvinek.
Jaké jsou příznaky poruch krevních buněk?
Příznaky se budou lišit v závislosti na typu poruchy krevních buněk. Běžné příznaky poruch červených krvinek jsou:
- únava
- dušnost
- potíže s koncentrací z nedostatku okysličené krve v mozku
- svalová slabost
- rychlý tep
Běžné příznaky poruch bílých krvinek jsou:
- chronické infekce
- únava
- nevysvětlitelný úbytek na váze
- malátnost nebo celkový pocit neklidu
Běžné příznaky poruch destiček jsou:
- kusy nebo vředy, které se nehojí nebo se pomalu léčí
- krev, která se po poranění nebo řezu nesráží
- kůže, která snadno pohmoždí
- nevysvětlitelné krvácení z nosu nebo krvácení z dásní
Existuje mnoho typů poruch krevních buněk, které mohou výrazně ovlivnit vaše celkové zdraví.
Poruchy červených krvinek
Poruchy červených krvinek ovlivňují červené krvinky v těle. Jedná se o buňky v krvi, které přenášejí kyslík z vašich plic do zbytku těla. Existuje celá řada těchto poruch, které mohou ovlivnit děti i dospělé.
Anémie
Anémie je jeden typ poruchy červených krvinek. Tuto poruchu obvykle způsobuje nedostatek minerálního železa v krvi. Vaše tělo potřebuje železo k produkci bílkovin hemoglobinu, který pomáhá vašim červených krvinek (RBC) přenášet kyslík z vašich plic do zbytku těla. Existuje mnoho typů anémie.
- Anémie s nedostatkem železa: Anémie s nedostatkem železa se objevuje, když vaše tělo nemá dostatek železa. Můžete se cítit unavení a dýchat, protože vaše krvinky nenesou do plic dostatek kyslíku. Suplementace železa obvykle léčí tento typ anémie.
- Pernicious anemia: Pernicious anemia je autoimunitní stav, při kterém vaše tělo není schopné absorbovat dostatečné množství vitaminu B-12. Výsledkem je nízký počet erytrocytů. Říká se tomu „zhoubný“, což znamená nebezpečné, protože bývalo neléčitelné a často fatální. Nyní injekce B-12 obvykle léčí tento typ anémie.
- Aplastická anémie: Aplastická anémie je vzácný, ale závažný stav, při kterém vaše kostní dřeň přestane vytvářet dostatek nových krvinek. Může se vyskytnout náhle nebo pomalu a v každém věku. Může vám to způsobit únavu a neschopnost bojovat s infekcemi nebo nekontrolovaným krvácením.
- Autoimunitní hemolytická anémie (AHA): Autoimunitní hemolytická anémie (AHA) způsobuje, že váš imunitní systém ničí vaše červené krvinky rychleji, než je vaše tělo dokáže nahradit. To má za následek, že máte příliš málo erytrocytů.
- Anémie srpkovitých buněk: Anémie srpkovitých buněk (SCA) je typ anémie, která čerpá své jméno z neobvyklého srpkovitého tvaru postižených červených krvinek. V důsledku genetické mutace obsahují červené krvinky lidí s srpkovitou anémií abnormální molekuly hemoglobinu, které je nechávají rigidní a zakřivené. Srpkovité červené krvinky nemohou nést tolik kyslíku do vašich tkání, kolik mohou normální červené krvinky. Mohou se také zaseknout ve vašich krevních cévách a blokovat průtok krve do vašich orgánů.
Thalassemia
Thalassemia je skupina dědičných krevních poruch. Tyto poruchy jsou způsobeny genetickými mutacemi, které zabraňují normální produkci hemoglobinu. Když červené krvinky nemají dostatek hemoglobinu, kyslík se nedostane do všech částí těla. Orgány pak nefungují správně. Tyto poruchy mohou mít za následek:
- kostní deformity
- zvětšená slezina
- srdeční problémy
- růst a zpoždění vývoje u dětí
Polycythemia vera
Polycythemia je rakovina krve způsobená genovou mutací. Pokud máte polycytémii, vaše kostní dřeň vytváří příliš mnoho červených krvinek. To způsobí, že vaše krev zhoustne a proudí pomaleji, čímž se vystavujete riziku krevních sraženin, které mohou způsobit infarkty nebo mozkové příhody. Není znám žádný lék. Léčba zahrnuje flebotomii nebo odebrání krve z žil a léky.
Poruchy bílých krvinek
Bílé krvinky (leukocyty) pomáhají bránit tělo před infekcí a cizími látkami. Poruchy bílých krvinek mohou ovlivnit imunitní odpověď vašeho těla a schopnost vašeho těla bojovat s infekcí. Tyto poruchy mohou ovlivnit dospělé i děti.
Lymfom
Lymfom je rakovina krve, která se vyskytuje v lymfatickém systému těla. Vaše bílé krvinky se mění a vymykají se kontrole. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom jsou dva hlavní typy lymfomu.
Leukémie
Leukémie je rakovina krve, ve které se zhoubné bílé krvinky množí uvnitř kostní dřeně vašeho těla. Leukémie může být akutní nebo chronická. Chronická leukémie postupuje pomaleji.
Myelodysplastický syndrom (MDS)
Myelodysplastický syndrom (MDS) je stav ovlivňující bílé krvinky v kostní dřeni. Tělo produkuje příliš mnoho nezralých buněk, které se nazývají výbuchy. Výbuchy se množí a vytlačují zralé a zdravé buňky. Myelodysplastický syndrom se může vyvíjet pomalu nebo docela rychle. Někdy to vede k leukémii.
Poruchy destiček
Krevní destičky jsou prvními, kdo reagují na poranění nebo jiné poranění. Shromažďují se v místě zranění a vytvářejí dočasnou zátku, aby zastavili ztrátu krve. Máte-li poruchu destiček, má vaše krev jednu ze tří abnormalit:
- Nedostatek destiček. Příliš málo destiček je docela nebezpečné, protože i malé zranění může způsobit vážné ztráty krve.
- Příliš mnoho destiček. Pokud máte v krvi příliš mnoho krevních destiček, krevní sraženiny mohou tvořit a blokovat hlavní tepnu, což způsobuje mrtvici nebo srdeční infarkt.
- Destičky, které se sraženiny nekorigují správně. Deformované krevní destičky se někdy nemohou nalepit na jiné krvinky nebo stěny krevních cév, a proto se nemohou správně srážet. To může také vést k nebezpečné ztrátě krve.
Poruchy destiček jsou primárně genetické, což znamená, že jsou zděděny. Některé z těchto poruch zahrnují:
Von Willebrandova choroba
Von Willebrandova choroba je nejčastější dědičnou poruchou. Je to způsobeno nedostatkem proteinu, který pomáhá vaší krevní sraženině, zvané von Willebrandův faktor (VWF).
Hemofilie
Hemofilie je pravděpodobně nejznámější poruchou srážení krve. U mužů se vyskytuje téměř vždy. Nejzávažnější komplikací hemofilie je nadměrné a dlouhodobé krvácení. Toto krvácení může být uvnitř nebo vně vašeho těla. Krvácení může začít bez zjevného důvodu. Léčba zahrnuje hormon zvaný desmopresin pro mírný typ A, který může podporovat uvolňování většího množství redukovaného koagulačního faktoru, a infúze krve nebo plazmy pro typy B a C.
Primární trombocytémie
Primární trombocytémie je vzácná porucha, která může vést ke zvýšené srážlivosti krve. To vás vystavuje vyššímu riziku mrtvice nebo srdečního infarktu. Porucha nastává, když vaše kostní dřeň produkuje příliš mnoho destiček.
Získané poruchy funkce krevních destiček
Fungování krevních destiček mohou ovlivnit také některé léky a zdravotní stavy. Nezapomeňte koordinovat všechny své léky se svým lékařem, a to i ty volně prodejné, které si sami vyberete. Kanadská asociace pro hemofilii (CHA) varuje, že následující běžné léky mohou ovlivnit krevní destičky, zejména pokud jsou užívány dlouhodobě.
- aspirin
- nesteroidní protizánětlivé přípravky (NSAID)
- některá antibiotika
- léky na srdce
- ředidla krve
- antidepresiva
- anestetika
- antihistaminika
Poruchy plazmatických buněk
Existuje velké množství poruch, které ovlivňují plazmatické buňky, typ bílých krvinek ve vašem těle, které vytvářejí protilátky. Tyto buňky jsou velmi důležité pro schopnost vašeho těla odvrátit infekci a nemoc.
Myelom plazmatických buněk
Plazmatický myelom je vzácný karcinom krve, který se vyvíjí v plazmatických buňkách v kostní dřeni. Maligní plazmatické buňky se hromadí v kostní dřeni a tvoří nádory zvané plazmacytomy, obvykle v kostech, jako je páteř, boky nebo žebra. Abnormální plazmatické buňky produkují abnormální protilátky zvané monoklonální (M) proteiny. Tyto proteiny se hromadí v kostní dřeni a vytlačují zdravé proteiny. To může vést k zahuštění krve a poškození ledvin. Příčina myelomu plazmatických buněk není známa.
Jak jsou diagnostikovány poruchy krevních buněk?
Váš lékař může nařídit několik testů, včetně kompletního krevního obrazu (CBC), aby zjistil, kolik z každého typu krvinek máte. Váš lékař může také nařídit biopsii kostní dřeně, aby zjistil, zda se ve vaší dřeni nevyskytují nějaké abnormální buňky. To bude vyžadovat odebrání malého množství kostní dřeně pro testování.
Jaké jsou možnosti léčby poruch krevních buněk?
Váš léčebný plán závisí na příčině onemocnění, věku a celkovém zdravotním stavu. Váš lékař může použít kombinaci léčebných postupů k nápravě vaší poruchy krevních buněk.
Léky
Některé možnosti farmakoterapie zahrnují léky, jako je Nplate (romiplostim), které stimulují kostní dřeň k produkci více destiček při poruše destiček. V případě poruch bílých krvinek mohou antibiotika pomáhat v boji proti infekcím. Doplňky stravy, jako je železo a vitamín B-9 nebo B-12, mohou léčit anémii v důsledku nedostatků. Vitamin B-9 se také nazývá folát a vitamin B-12 je také známý jako kobalamin.
Chirurgická operace
Transplantace kostní dřeně mohou poškozenou dřeň opravit nebo vyměnit. Jedná se o přenos kmenových buněk, obvykle od dárce, do vašeho těla, aby vaše kostní dřeň mohla začít produkovat normální krvinky. Krevní transfúze je další možnost, která vám pomůže nahradit ztracené nebo poškozené krvinky. Během krevní transfúze obdržíte od dárce infuzi zdravé krve.
Oba postupy vyžadují, aby byla splněna konkrétní kritéria. Dárci kostní dřeně se musí shodovat nebo být co nejblíže vašemu genetickému profilu. Krevní transfuze vyžadují dárce s kompatibilním krevním typem.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Různé poruchy krevních buněk znamenají, že vaše zkušenost žít s jedním z těchto stavů se může výrazně lišit od někoho jiného. Včasná diagnóza a léčba jsou nejlepší způsoby, jak zajistit, abyste žili zdravý a plný život s poruchou krevních buněk.
Různé vedlejší účinky léčby se liší v závislosti na osobě. Zkoumejte své možnosti a promluvte si se svým lékařem, aby pro vás našli správnou léčbu.
Také je užitečné najít podpůrnou skupinu nebo poradce, který vám pomůže vyrovnat se s jakýmkoli emočním stresem souvisejícím s poruchou krevních buněk.
