Přehled
Dědičný angioedém (HAE) způsobuje otoky a nepohodlí kůže, gastrointestinálního traktu a horních cest dýchacích. Otok, který se vyskytuje ve vašich horních dýchacích cestách, může být život ohrožující. Užívání léků a snižování spouštěcích faktorů může zmírnit vaše příznaky a pomoci vám udržet váš každodenní život.
I když na HAE neexistuje lék, existuje mnoho způsobů, jak zabránit otřesovým útokům nebo je potlačit. V posledních letech bylo ve Spojených státech k dispozici sedm nových léků na předpis, které vám pomohou s řízením HAE. Před rokem 2009 byly jedinou dostupnou léčbou anabolické steroidy.
Těchto sedm relativně nových léků léčí HAE odlišně a jejich podávání a doporučení dávkování se liší. Tři z těchto léků se používají k prevenci příznaků a čtyři z nich se používají, když se u vás objeví příznaky HAE. Některé z těchto léků mohou používat děti, ale některé jsou určeny pouze pro dospívající a dospělé.
Plány řízení pro HAE se liší od člověka k člověku. Váš lékař vám může pomoci určit nejlepší léčebný postup pro vás. Váš plán může zahrnovat užívání preventivních léků nebo užívání léků při prvních známkách ataku HAE.
Následující léky mohou zabránit výskytu příznaků nebo snížit jejich závažnost.
Preventivní ošetření
Existují tři preventivní léčby HAE. Tyto typy léků se také nazývají profylaktické. Jsou podávány různými způsoby a některé mohou pracovat pro děti.
Inhibitor C1 esterázy intravenózní, lidský (Cinryze)
Tento profylaktický lék je k dispozici pro dospělé a děti od šesti let. Je znám jako inhibitor C1 esterázy. Tento lék můžete aplikovat intravenózně do své paže doma po tréninku nebo v ordinaci lékaře.
Vaše dávka se bude pohybovat od 500 do 2 500 jednotek plus sterilní voda. Abyste zabránili útokům HAE, musíte dostat dávku každé tři nebo čtyři dny. Přijetí dávky trvá 5 až 10 minut.
Subkutánní humánní inhibitor C1 esterázy (Haegarda)
Je to také inhibitor C1 esterázy, ale je to pouze pro dospívající a dospělé, nikoli pro děti. Tento lék může být injikován pod kůži do několika částí těla, včetně břicha, horních ramen a stehen.
Můžete si ji aplikovat sami doma po obdržení pokynů od svého lékaře. Léky budete potřebovat každé tři nebo čtyři dny. Dávka se liší v závislosti na vaší tělesné hmotnosti a léčebném plánu.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Jedná se o inhibitor kallikreinu, který zabraňuje atakům HAE u dospělých a dětí starších 12 let. Po tréninku zdravotnického pracovníka jej můžete podat doma pod kůži.
Počáteční dávka je obvykle 300 mg každé dva týdny. Pokud nezažijete útok HAE po dobu šesti měsíců nebo déle, můžete mít možnost užívat léky každé čtyři týdny.
Správa během útoku
Během HAE útoku můžete použít čtyři léky. Některé můžete používat doma, zatímco zdravotnický personál musí spravovat jiné.
Pamatujte, že otoky v krku mohou být život ohrožující. Pokud k tomu dojde, vyhledejte kromě používání těchto léků okamžitou lékařskou pomoc.
Inhibitor C1 esterázy, lidský (Berinert)
Jedná se o inhibitor C1, který podáváte intravenózně doma nebo v ordinaci lékaře. Berete to, když zaznamenáte první příznaky útoku HAE. Léky mohou užívat dospělí i děti a vaše dávka závisí na vaší tělesné hmotnosti.
Icatibant injekce (Firazyr)
Tento antagonista B2 bradykininového receptoru je určen pouze pro dospělé. Pokud se u vás objeví příznaky akutního záchvatu HAE, můžete si dávku podat doma pod kůži břicha.
Někdy budete muset během útoku vzít více než jednu dávku léku. Měli byste počkat šest hodin mezi dávkami a podávat léky maximálně třikrát v rámci 24hodinového okna.
Ecallantide (Kalbitor)
Tento lék může váš lékař použít, pouze pokud zaznamenáte příznaky HAE útoku. Je to inhibitor kallikreinu, který si musí podat zdravotník pod kůži břicha, paže nebo stehna. Váš lékař může po podání sledovat případné alergické reakce na léky.
Inhibitor C1 esterázy, rekombinantní (Ruconest)
Jedná se o inhibitor C1, který dostáváte intravenózně. Dospělí a adolescenti si mohou tento lék sami podat doma, když se u nich objeví známky útoku HAE. Můžete jej také získat pod dohledem zdravotnického pracovníka.
Průměrná dávka je 50 U / kg a podání injekce trvá asi pět minut.
Způsoby, jak snížit šance na útok
Ne vždy je možné zabránit útoku HAE, ale existují situace, které je mohou spustit. Můžete se pokusit těmto událostem vyhnout a snížit tak své šance na útok HAE.
Spouštěče pro útoky HAE mohou zahrnovat:
- stres, emocionální nebo fyzický
- úzkost
- zubní práce a jiné ordinace
- nemoci, jako je nachlazení a chřipka
- menstruace a těhotenství
- opakující se fyzické aktivity, jako je psaní, psaní a práce na zahradě
- některé léky, jako jsou perorální antikoncepční prostředky, hormonální substituční terapie a ACE inhibitory
Promluvte si se svým lékařem o řízení těchto spouštěčů a hledání krátkodobé léčby v situacích, jako je zubní práce, chirurgický zákrok a těhotenství. Pomůže vám také udržování pozitivního přístupu, procvičování návyků zdravého životního stylu a pravidelné návštěvy lékaře, aby dodržovaly váš léčebný plán.
Odnést
Existuje několik možností léčby, které mají zabránit nebo omezit záchvaty HAE. Poraďte se svým lékařem o nejlepším plánu léčby HAE pro vás. Váš lékař může také doporučit provedení určitých změn životního stylu, aby vám pomohl vyhnout se spouštěčům HAE. Léky a vyhýbání se spouštěčům vám společně pomohou efektivně spravovat váš stav.
