Co je pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je vzácné autoimunitní onemocnění, které způsobuje bolestivé puchýře na kůži a sliznicích. Pokud trpíte autoimunitním onemocněním, váš imunitní systém omylem napadne vaše zdravé tkáně.
Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem skupiny autoimunitních poruch zvaných pemfigus. Každý typ pemfigu je charakterizován tím, kde se tvoří puchýře.
Pemphigus vulgaris postihuje sliznice, které se vyskytují v oblastech včetně:
- ústa
- hrdlo
- nos
- oči
- pohlavní orgány
- plíce
Toto onemocnění obvykle začíná puchýřky v ústech a poté na kůži. Puchýře někdy ovlivňují membrány genitálií.
Pemphigus vulgaris může být nebezpečný. Léčba je nezbytná a obvykle zahrnuje použití kortikosteroidů k potlačení imunitního systému. Pokud není léčena, může to způsobit vážné komplikace. Některé z těchto komplikací mohou být fatální.
Míra úmrtnosti na tuto nemoc byla v průměru 75 procent, než byly v 50. letech zavedeny kortikosteroidy. To se dramaticky zlepšilo s dnešními léčbami.
Obrázky pemphigus vulgaris
Jaké jsou příznaky pemphigus vulgaris?
Mezi příznaky pemphigus vulgaris patří:
- bolestivé puchýře, které začínají v oblasti úst nebo kůže
- kožní puchýře poblíž povrchu kůže, které přicházejí a odcházejí
- vytekání, krustování nebo loupání v místě blistru
Co způsobuje pemphigus vulgaris?
Imunitní systém produkuje proteiny zvané protilátky. Protilátky normálně útočí na škodlivé cizí látky, jako jsou bakterie a viry. Pemphigus vulgaris se vyskytuje, když imunitní systém omylem vytváří protilátky proti proteinům ve zdravé kůži a sliznicích.
Protilátky rozkládají vazby mezi buňkami a tekutina se shromažďuje mezi vrstvami kůže. To vede k puchýřům a erozi na kůži.
Přesná příčina útoku imunitním systémem není známa.
Některé léky mohou velmi zřídka způsobit pemphigus vulgaris. Mezi tyto léky patří:
- penicilamin, což je chelatační činidlo, které odstraňuje určité látky z krve
- ACE inhibitory, které jsou typem léků na krevní tlak
Kdo je ohrožen pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris není nakažlivý a nelze jej přenášet z jedné osoby na druhou. Nezdá se také, že by byl přenášen z rodiče na dítě. Geny člověka však mohou způsobit vyšší riziko onemocnění. Pokud měli nebo mají vaši rodiče nebo jiní členové rodiny stav, je pravděpodobnější, že se u vás rozvine.
Pemphigus vulgaris může ovlivnit lidi všech ras, pohlaví a věku. Podmínka je však běžnější v následujících skupinách:
- lidé středomořského původu
- východoevropští Židé
- lidé, kteří žijí v deštných pralesech v Brazílii
- dospělí středního a staršího věku
Jak je diagnostikován pemphigus vulgaris?
Dermatolog provede fyzické vyšetření vašich puchýřů na kůži. Budou hledat indikátor stavu zvaného Nikolského znamení. Pozitivním znakem Nikolského je, když se vaše pokožka snadno střihne, když je povrch otřen do strany vatovým tamponem nebo prstem.
Váš lékař pak může odebrat biopsii blistru, což zahrnuje odstranění kousku tkáně pro analýzu, a podívat se na něj pod mikroskopem k potvrzení diagnózy. Biopsie může být v laboratoři ošetřena chemickými látkami, které pomáhají lékaři najít abnormální protilátky. Váš lékař může tyto informace použít k určení typu pemfigu.
Druhy pemfigu
Různé typy pemfigu jsou diagnostikovány na základě umístění puchýřů. Obsahují:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris je nejběžnějším typem pemfigu ve Spojených státech. Puchýře se obvykle objevují nejprve v ústech. Puchýře nesvědčí. Mohou být bolestivé. Puchýře se pak mohou objevit na kůži a někdy i na genitáliích.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus nezpůsobuje puchýře v ústech. Puchýře se poprvé objeví na obličeji a na pokožce hlavy. Puchýře se pak objeví na hrudi a zádech. Puchýře jsou obvykle svědivé a bezbolestné.
Vegetariáni Pemphigus
Vegetariáni Pemphigus způsobují puchýře, které se objevují na slabinách, pod pažemi a na nohou.
Paraneoplastický pemfigus
Velmi vzácný typ pemfigu, který se vyskytuje u lidí s některými druhy rakoviny, se nazývá paraneoplastický pemfigus. Puchýře a vředy se mohou objevit v ústech, na rtech a na kůži. Tento typ může také způsobit jizvy na víčkach a očích. Může také způsobit problémy s plicemi.
Jak je léčen pemphigus vulgaris?
Léčba je zaměřena na snížení bolesti a symptomů a prevenci komplikací, jako je infekce. Zahrnuje jednu nebo více drog a další metody. Může zahrnovat:
Kortikosteroidy a léky potlačující imunitu
Vysoká dávka kortikosteroidů je základní léčbou tohoto stavu. Mezi běžné kortikosteroidy patří prednison nebo prednisolon. Vysoká dávka je obvykle nutná pro kontrolu stavu na začátku.
Tyto léky mají mnoho vedlejších účinků, včetně:
- zvýšená pravděpodobnost nakažení
- osteoporóza
- šedý zákal
- glaukom
- zvýšená hladina cukru v krvi
- cukrovka
- ztráta svalové hmoty
- žaludeční vředy
- zadržování vody
Možná budete muset brát doplňky jako vápník a vitamín D, jíst dietu s nízkým obsahem cukru nebo užívat jiné léky k léčbě těchto vedlejších účinků. Jakmile jsou puchýře pod kontrolou, dávka může být snížena na nejnižší úroveň potřebnou k zabránění vzniku nových puchýřů a udržení vedlejších účinků na minimu. Kortikosteroidní krém lze také použít přímo na puchýře.
Abychom udrželi nízkou dávku kortikosteroidů, může lékař předepsat další léky, které potlačují imunitní systém. Tyto zahrnují:
- azathioprin
- mykofenolát mofetilu
- methotrexát
- cyklofosfamid
- rituximab
Antibiotika, antivirotika a antimykotika
Kterákoli z nich může být předepsána, aby se zabránilo dalším infekcím.
Intravenózní (IV) krmení
Pokud jsou vaše vředy v ústech závažné, možná nebudete schopni jíst bez bolesti. Možná budete muset být krmeni svými žilami. To zahrnuje použití intravenózního (IV) připojení.
Plazmaferéza
Ve velmi závažných případech může osoba podstoupit postup známý jako plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je odstranit z krve protilátky napadající kůži. Během tohoto postupu je plazma nebo tekutá část krve odstraněna zařízením a nahrazena darovanou plazmou. Toto ošetření může být velmi drahé.
Správa ran
Pokud jsou puchýře těžké, možná budete muset zůstat v nemocnici, abyste se léčili rány. Toto ošetření je podobné tomu, co se používá při těžkých popáleninách. Možná budete muset dostávat IV tekutiny a elektrolyty, pokud jste ztratili příliš mnoho tekutiny vyteknutím puchýřů.
Léčba puchýřů může také zahrnovat:
- znecitlivující pastilky pro puchýře v ústech
- uklidňující pleťové vody
- mokré obvazy
- léky proti bolesti
- stravy pro nealkoholické jídlo
- vyhýbání se kořenitým nebo kyselým potravinám, které mohou dráždit puchýře
- vyhýbání se příliš velkému slunečnímu záření
Pokud vás puchýře v ústech chrání před kartáčováním nebo flossing zubů, možná budete potřebovat speciální orální zdravotní ošetření, abyste zabránili onemocnění dásní a zubnímu kazu. Navštivte svého zubaře a zeptejte se jich na péči o ústní dutinu.
Jaké jsou komplikace pemphigus vulgaris?
Komplikace pemphigus vulgaris mohou být fatální a závažné.
Mohou zahrnovat:
- kožní infekce
- sepse nebo šíření infekce krevním řečištěm
- dehydratace
- vedlejší účinky léků
Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s pemphigus vulgaris?
Pokud nebude léčen, může být pemphigus vulgaris život ohrožující. Nejčastější příčinou úmrtí je těžká sekundární infekce.
Pemphigus vulgaris je celoživotní stav. Nelze to vyléčit. Většina lidí se však dostane do remise po obdržení kortikosteroidů. Zlepšení je obvykle zaznamenáno během několika dnů od zahájení podávání kortikosteroidů.
Puchýře se uzdraví pomalu, zejména ty v ústech. V průměru se puchýře přestanou tvořit za dva až tři týdny. Léčení puchýřů trvá v průměru šest až osm týdnů. Úplné uzdravení však někdy může trvat roky. Někteří jedinci mohou potřebovat zůstat na nízké dávce léků po celý život.
