Přehled
Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění, které způsobuje, že se na kůži tvoří svědění puchýřů. Je součástí rodiny vzácných kožních stavů zvaných pemphigus, které vytvářejí puchýře nebo otoky na kůži, v ústech nebo na genitáliích.
Existují dva hlavní typy pemfigu:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris je nejběžnějším a nejzávažnějším typem. Pemphigus vulgaris ovlivňuje nejen kůži, ale také sliznice. Způsobuje bolestivé puchýře, které se tvoří v ústech, na kůži a v genitáliích.
Pemphigus foliaceus způsobuje vznik malých puchýřů na horní části trupu a obličeje. Je mírnější než pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus je druh pemphigus foliaceus, který způsobuje tvorbu puchýřů pouze na tváři. Ovlivňuje lidi s lupusem.
Jaké jsou příznaky?
Pemphigus foliaceus způsobuje tvorbu tekutých puchýřů na kůži, často na hrudi, zádech a ramenou. Zpočátku jsou puchýře malé, ale postupně rostou a rostou. Nakonec mohou zakrýt celý trup, obličej a pokožku hlavy.
Puchýře se snadno otevřou. Z nich může vytékat tekutina. Pokud si trete kůži, celá horní vrstva se může od spodku později oddělit a odloupnout v archu.
Poté, co se puchýře otevřou, mohou vytvářet boláky. Boláky se zmenšují a krustují.
Přestože pemphigus foliaceus obvykle není bolestivý, můžete cítit bolest nebo pálení v oblasti puchýřů. Puchýře mohou také svědit.
Jaké jsou příčiny?
Pemphigus foliaceus je autoimunitní onemocnění. Imunitní systém normálně uvolňuje proteiny zvané protilátky k potlačení cizích útočníků, jako jsou bakterie a viry. U lidí s autoimunitním onemocněním protilátky jdou omylem za vlastní tkáně těla.
Když máte pemphigus foliaceus, protilátky se vážou na protein ve vnější vrstvě vaší pokožky, nazývaný epidermis. V této vrstvě kůže jsou buňky zvané keratinocyty. Tyto buňky produkují protein - keratin -, který zajišťuje strukturu a podporu vaší pokožky. Když protilátky útočí na keratinocyty, oddělují se. Tekutiny vyplní prostory, které zanechávají. Tato tekutina vytváří puchýře.
Lékaři nevědí, co způsobuje pemphigus foliaceus. Pravděpodobnost dosažení tohoto stavu může zvýšit několik faktorů, včetně:
- mít členy rodiny s pemphigus foliaceus
- být vystaven slunci
- získání kousnutí hmyzem (v jihoamerických zemích)
S pemphigus foliaceus bylo také spojeno několik drog, včetně:
- penicilamin (Cuprimine), používaný k léčbě Wilsonovy choroby
- inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, jako je kaptopril (Capoten) a enalapril (Vasotec), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
- blokátory receptoru angiotensinu II, jako je kandesartan (Atacand), používané k léčbě vysokého krevního tlaku
- antibiotika, jako je rifampicin (Rifadin), používané k léčbě bakteriálních infekcí
- nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID)
Pemphigus foliaceus může začít v jakémkoli věku, ale nejčastěji postihuje lidi ve věku 50 až 60 let. Lidé, kteří jsou židovským dědictvím, mají zvýšené riziko pemphigus vulgaris.
Jaké jsou možnosti léčby?
Cílem léčby je zbavit se puchýřů a vyléčit puchýře, které již máte. Váš lékař vám může předepsat kortikosteroidní krém nebo pilulky. Tento lék snižuje zánět vašeho těla. Vysoké dávky kortikosteroidů mohou způsobit nežádoucí účinky, jako je zvýšená hladina cukru v krvi, přírůstek hmotnosti a úbytek kostní hmoty.
Mezi další léky používané k léčbě pemphigus foliaceus patří:
- Imunitní potlačující látky. Léky jako azathioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) brání vašemu imunitnímu systému v útoku na vlastní tkáně vašeho těla. Hlavním vedlejším účinkem těchto léků je zvýšené riziko infekce.
- Antibiotika, antivirová léčiva a antimykotika. To může zabránit infikování puchýřů, pokud se otevřou.
Pokud puchýře pokrývají hodně vaší pokožky, možná budete muset zůstat v nemocnici kvůli léčbě. Lékaři a sestry vyčistí a obvazují vaše vředy, aby zabránily infekci. Můžete dostat tekutiny, které nahradí to, co jste ztratili z vředů.
Jaké jsou komplikace?
Puchýře, které se otevřou, se mohou nakazit bakteriemi. Pokud se bakterie dostanou do vašeho krevního řečiště, mohou způsobit život ohrožující infekci zvanou sepse.
Kdy navštívit lékaře
Pokud máte na kůži puchýře, zejména pokud se otevřou, vyhledejte svého lékaře.
Váš lékař se zeptá na vaše příznaky a prozkoumá vaši pokožku. Mohli by vyjmout kousek tkáně z blistru a poslat je do laboratoře k testování. Tomu se říká biopsie kůže.
Můžete mít také krevní test, abyste našli protilátky, které váš imunitní systém vytváří, když máte pemphigus foliaceus.
Pokud vám již byl diagnostikován pemfigus, měli byste kontaktovat svého lékaře, pokud se u vás objeví:
- nové puchýře nebo vředy
- rychlé rozšíření počtu vředů
- horečka
- zarudnutí nebo otok
- zimnice
- slabost nebo bolavé svaly nebo klouby
Výhled
Někteří lidé se zlepšují bez léčby. Jiní mohou s touto chorobou žít mnoho let. Možná budete muset léky užívat léta, abyste zabránili návratu puchýřů.
Pokud lék způsobil pemphigus foliaceus, zastavení léku může nemoc často vyčistit.
