Co je idiopatická autoimunitní hemolytická anémie?
Idiopatická autoimunitní hemolytická anémie je formou autoimunitní hemolytické anémie. Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) je skupina vzácných, ale závažných poruch krve. Vyskytují se, když tělo ničí červené krvinky rychleji, než je produkuje. Podmínka je považována za idiopatickou, pokud není známa její příčina.
Autoimunitní onemocnění napadají samotné tělo. Váš imunitní systém vytváří protilátky, které pomáhají cílit na cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě autoimunitních poruch vaše tělo omylem produkuje protilátky, které napadají samotné tělo. V AIHA vaše tělo vyvíjí protilátky, které ničí červené krvinky.
Idiopatická AIHA může být život ohrožující kvůli náhlému nástupu. Vyžaduje okamžitou lékařskou péči a hospitalizaci.
Kdo je v ohrožení?
Asi 50 procent všech případů AIHA je idiopatických. AIHA se může objevit v kterémkoli okamžiku života a může se vyvíjet náhle nebo postupně. Častěji postihuje ženy.
Pokud AIHA není idiopatická, je to proto, že byla způsobena základní chorobou nebo léky. Idiopatická AIHA však nemá zjevné příčiny. Lidé s idiopatickou AIHA mohou mít pouze abnormální výsledky krevních testů a žádné příznaky.
Příznaky idiopatické AIHA
Pokud se u vás objeví náhlá idiopatická AIHA, můžete se cítit slabý a dýchat. V jiných případech je stav chronický a časem se vyvíjí, takže příznaky jsou méně zřejmé. V obou případech mohou příznaky zahrnovat jeden nebo více z následujících:
- rostoucí slabost
- dušnost
- rychlý tep
- bledá nebo žlutá barva kůže
- bolest svalů
- nevolnost
- zvracení
- tmavě zbarvená moč
- bolest hlavy
- obtíže v oblasti břicha
- nadýmání
- průjem
Diagnostika idiopatické AIHA
Pokud mají podezření, že máte AIHA, váš lékař s vámi promluví o vašich specifických příznacích. Než vás diagnostikují idiopatickým typem, budou vás muset diagnostikovat pomocí AIHA a vyloučit léky nebo jiné základní poruchy jako možné příčiny AIHA.
Nejprve se vás lékař zeptá na vaši anamnézu. Je pravděpodobné, že vás přijmou do nemocnice k okamžitému testování a monitorování, pokud jsou vaše příznaky závažné. Mezi vážné problémy patří například zbarvení kůže nebo moči nebo těžká anémie. Mohou vás odvést na krevního specialistu nebo hematologa.
K potvrzení AIHA budete potřebovat rozsáhlou sérii krevních testů. Některé testy měří počet červených krvinek v těle. Pokud máte AIHA, váš počet červených krvinek bude nízký. Jiné testy budou hledat určité látky v krvi. Krevní testy, které odhalí nesprávný poměr nezralých a zralých červených krvinek, mohou naznačovat AIHA. Vysoký počet nezralých červených krvinek naznačuje, že se tělo snaží kompenzovat zralé červené krvinky, které se ničí příliš rychle.
Mezi další nálezy krevního testu patří vyšší než normální hladina bilirubinu a snížená hladina proteinu zvaného haptoglobin. Bilirubin je přirozený vedlejší produkt rozkladu červených krvinek. Tyto úrovně se zvyšují, když je zničeno velké množství červených krvinek. Haptoglobinový krevní test může být zvláště užitečný při diagnostice AIHA. Ve spojení s dalšími krevními testy odhaluje, že protein je zničen spolu se zralými červenými krvinkami.
V některých případech nemusí typické laboratorní výsledky těchto krevních testů stačit k diagnostice AIHA, takže bude možná muset provést více lékařů. Další testy, včetně přímých a nepřímých Coombsových testů, mohou detekovat zvýšené protilátky v krvi. Analýza moči a 24 hodinový sběr moči mohou odhalit abnormality v moči, jako je vysoká hladina bílkovin.
Možnosti léčby IAIHA
Lidé podezřelí z náhlého nástupu idiopatické AIHA budou zpravidla hospitalizováni kvůli své akutní povaze. Chronické případy mohou často přicházet a odcházet bez vysvětlení. Je možné, že se stav zlepší bez léčby.
Pokud máte cukrovku, bude váš lékař pečlivě sledovat hladinu glukózy v krvi. Diabetes je hlavním rizikovým faktorem úmrtí na infekci v důsledku léčby.
Steroidy
Léčba první linie jsou obvykle steroidy, jako je prednison. Mohou pomoci zlepšit počet červených krvinek. Váš lékař vás bude pečlivě sledovat, aby zkontroloval, zda steroidy fungují. Jakmile se váš stav dostane do remise, lékař se vás bude snažit odstavit steroidy pomalu. Lidé s AIHA podstupující terapii steroidy mohou během léčby potřebovat doplňky. Mohly by zahrnovat:
- bisfosfonáty
- Vitamín D
- vápník
- kyselina listová
Chirurgická operace
Pokud steroidy nefungují úplně, může vám lékař navrhnout chirurgické odstranění sleziny. Odstranění sleziny může zvrátit destrukci červených krvinek. Tato operace je známá jako splenektomie. Dvě třetiny lidí, kteří podstoupí splenektomii, mají částečnou nebo úplnou remisi od AIHA a lidé s idiopatickým typem mají sklon dosahovat nejúspěšnějších výsledků.
Léky potlačující imunitu
Další možností léčby jsou léky potlačující imunitu, jako je azathioprin a cyklofosfamid. Mohou to být účinné léky pro lidi, kteří nereagují úspěšně na léčbu steroidy nebo kteří nejsou kandidáty na operaci.
V některých případech může být léčba rituximab výhodnější než tradiční léky potlačující imunitu. Rituximab je protilátka, která přímo útočí na specifické proteiny nalezené v určitých buňkách imunitního systému.
Dlouhodobý výhled
Může být obtížné získat rychlou diagnózu tohoto stavu v případech, kdy není známa jeho příčina. V těchto případech je léčba někdy zpožděna. Idiopatická AIHA může být fatální, pokud se neléčí.
Idiopatická AIHA u dětí je obvykle krátkodobá. Tento stav je u dospělých často chronický a může se bez vysvětlení vzplanout nebo zvrátit. AIHA je vysoce léčitelná jak u dospělých, tak u dětí. Většina lidí se plně zotavuje.
