Polycythemia vera (PV) je chronická forma život ohrožující rakoviny krve. Neexistuje žádný lék, ale to neznamená, že byste se neměli léčit nebo neměli možnosti.
Přečtěte si, proč byste neměli odkládat zpracování vaší PV a jaké možnosti máte k dispozici.
Účel léčby
Účelem léčby je kontrolovat abnormální replikaci buněk. Pomůže to snížit tloušťku krve a umožní vám získat více kyslíku. Čím více kyslíku získáte, tím méně příznaků pravděpodobně zažijete.
Dalším cílem léčby je snížit komplikace a vedlejší účinky. To zahrnuje bolesti hlavy a svědění, které jsou způsobeny blokádou toku krve.
Váš hematolog, specialista na onemocnění krve, bude lékařem zodpovědným za vaši léčbu. Budou diskutovat o vašich léčebných možnostech, které budou brát v úvahu fázi vašeho onemocnění, váš věk, riziko srážení krve a úroveň tolerance.
Když se s námi řádně zachází, budete moci žít produktivním životem s PV po mnoho let.
Počáteční léčba
Léčba obvykle začíná užíváním aspirinu spolu s flebotomií, což je postup podobný pravidelnému dárcovství krve, při kterém je přebytečná krev odstraněna a zlikvidována z vašeho těla.
Denní nízká dávka aspirinu může pomoci snížit pravděpodobnost vzniku krevních sraženin. Pravidelná flebotomie může pomoci snížit objem červených krvinek v těle a stabilizovat krevní obraz.
Možnosti léčby drogami
Pokud váš PV nereaguje dobře na režim aspirinu a flebotomie, další možností jsou léky na předpis.
Hydroxymočovina je lék na předpis a bude pravděpodobně prvním krokem po zahájení léčby. Je to považováno za mírnou formu chemoterapie. Omezuje počet buněk vytvářených kostní dření a obvykle se odebírá, pokud máte vyšší riziko krevních sraženin než ostatní. Mezi časté vedlejší účinky hydroxymočoviny patří alergické reakce, nízký krevní obraz, infekce a další.
Interferon alfa je další lék a je často předepisován mladším pacientům nebo těhotným ženám. Tento lék je injikován jehlou, obvykle třikrát týdně. Vaše tělo bude vybízeno ke snížení počtu krevních buněk. Jednou z hlavních nevýhod tohoto léku je jeho drahá cena.
Jakafi (ruxolitinib) je novější lék, který byl schválen FDA v roce 2014 pro ty s pokročilým PV, kteří nejsou schopni tolerovat hydroxymočovinu. Jako inhibitor JAK2 zastavuje činnost mutace JAK2. Asi 95 procent lidí s PV má mutaci genu JAK2, což způsobuje nekontrolovanou reprodukci buněk a zahušťování krve.
K určení přínosů užívání Jakafi dříve v průběhu léčby PV je nutný další výzkum. Protože blokuje mutaci genu JAK2 před signalizací buněk k reprodukci bez kontroly, může být v budoucnu snadněji použita.
Transplantace kostní dřeně
Jednou z posledních nebo konečných možností léčby je transplantace kostní dřeně. Tuto možnost můžete zvážit, pokud je váš PV pokročilý a všechny ostatní léčby byly neúčinné. Můžete také přemýšlet o transplantaci, pokud se u vás vyskytne vážné zjizvení kostní dřeně a již neprodukujete zdravé a funkční krevní buňky.
Po úspěšné transplantaci kostní dřeně již nebudete mít příznaky PV. Důvodem je to, že kmenové buňky, ze kterých onemocnění pochází, budou nahrazeny.
Komplikace z transplantace kostní dřeně však mohou být závažné. To zahrnuje odmítnutí kmenových buněk tělem a poškození vašich orgánů. Před transplantací kostní dřeně se vždy důkladně poraďte s hematologem.
Budoucnost léčby PV
Protože neexistuje žádný úplný lék na PV, probíhají pokroky ve výzkumu a léčbě.
Objev genu JAK2 a jeho mutace byl obrovským krokem vpřed v porozumění PV. Hledání příčiny této mutace pokračuje a jakmile je nalezena, můžete vidět další pokroky v možnostech léčby.
Klinické studie jsou dalším způsobem, jak se vyhodnocují a testují nové léčby. Váš hematolog může s vámi mluvit také o klinických studiích, pokud máte vyšší riziko krevních sraženin.
Bez ohledu na to, jaký léčebný postup se vy a váš hematolog rozhodnete, je nejlepší, víte, že PV lze efektivně řídit a řídit.
