Henoch-Schönlein Purpura: Příznaky, Diagnostika A Léčba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Přehled

Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je onemocnění, které způsobuje zánět malých krevních cév a únik krve. Název dostal od dvou německých lékařů, Johanna Schönleina a Eduarda Henocha, kteří to popsali u svých pacientů v 18. století.

Charakteristickým znakem HSP je zvýšená fialová vyrážka na dolních končetinách a hýždích. Skvrny vyrážky mohou vypadat jako modřiny. HSP může také způsobit otoky kloubů, gastrointestinální (GI) příznaky a problémy s ledvinami.

HSP je nejčastější u malých dětí. Často měli nedávno infekci horních cest dýchacích jako nachlazení. Většinu času se nemoc sama o sobě zlepší bez léčby.

Jaké jsou příznaky?

Hlavním příznakem HSP je zvýšená červeno-fialová skvrnitá vyrážka, která se objevuje na nohou, chodidlech a hýždích. Vyrážka se může objevit také na tváři, pažích, hrudi a kufru. Skvrny v vyrážce vypadají jako modřiny. Pokud na vyrážku stisknete, zůstane namísto zbarvení fialová.

HSP také ovlivňuje klouby, střeva, ledviny a další systémy a způsobuje takové příznaky:

bolest a otok kloubů, zejména kolen a kotníků
GI příznaky jako nevolnost, zvracení, bolest žaludku a krvavá stolice
krev v moči (což může být příliš malé na to, aby bylo vidět) a další známky poškození ledvin
otok varlat (u některých chlapců s HSP)
záchvaty (zřídka)

Bolest kloubů a příznaky gastrointestinálního traktu mohou začít až 2 týdny, než se objeví vyrážka.

Někdy může toto onemocnění trvale poškodit ledviny.

Jaké jsou příčiny?

HSP způsobuje zánět malých krevních cév. Jakmile se krevní cévy zapálí, mohou unikat krev do kůže, což způsobuje vyrážku. Krev může také unikat do břicha a ledvin.

Zdá se, že HSP je způsobena nadměrnou reakcí imunitního systému. Imunitní systém normálně produkuje proteiny nazývané protilátky, které vyhledávají a ničí cizí útočníky, jako jsou bakterie a viry. V případě HSP se určitá protilátka (IgA) usadí do stěn krevních cév a způsobí zánět.

Až polovina lidí, kteří dostanou HSP, trpí nachlazením nebo jinou infekcí dýchacích cest týden nebo zhruba před vyrážkou. Tyto infekce mohou způsobit, že imunitní systém přehání a uvolní protilátky, které útočí na krevní cévy. HSP sám o sobě není nakažlivý, ale stav, který začal, to může být chytání.

Spouštěče HSP mohou zahrnovat:

infekce jako strep hrdlo, plané neštovice, spalničky, hepatitida a HIV
potraviny
některé léky
hmyzí štípnutí
vystavení chladnému počasí
zranění

S HSP mohou být spojeny také geny, protože to někdy běží v rodinách.

Jak se s ním zachází?

Henoch-Schönleinovu purpuru obvykle nepotřebujete. Během několika týdnů to samo odejde. Odpočinek, tekutiny a volně prodejné přípravky proti bolesti, jako je ibuprofen nebo acetaminofen, vám nebo vašemu dítěti pomohou cítit se lépe.

Poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete užívat nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), jako naproxen nebo ibuprofen, pokud máte GI příznaky. NSAID mohou tyto příznaky někdy zhoršit. NSAID by se také mělo zabránit v případě zánětu nebo poranění ledvin.

V případě závažných příznaků lékaři někdy předepisují krátký průběh steroidů. Tyto léky snižují zánět v těle. Protože steroidy mohou způsobit významné nežádoucí účinky, měli byste pečlivě dodržovat pokyny svého lékaře ohledně užívání léků. Léky, které potlačují imunitní systém, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), lze použít k léčbě poškození ledvin.

Pokud se ve vašem střevním systému vyskytnou komplikace, možná budete potřebovat chirurgický zákrok.

Jak je diagnostikována?

Váš lékař vyšetří vás nebo vaše dítě na příznaky HSP, včetně vyrážky a bolesti kloubů.

Testy jako tyto mohou pomoci diagnostikovat HSP a vyloučit další nemoci s podobnými příznaky:

Krevní testy. Mohou vyhodnotit počet bílých a červených krvinek, zánět a funkci ledvin
Test moči. Lékař může zkontrolovat krev nebo bílkovinu v moči, což je známkou poškození ledvin.
Biopsie. Váš lékař může odstranit malý kousek kůže a poslat ji do laboratoře k testování. Tento test hledá protilátku nazvanou IgA, která je uložena v kůži a krevních cévách lidí s HSP. Biopsie ledvin může testovat poškození ledvin.
Ultrazvuk. Tento test používá zvukové vlny k vytváření obrázků z břicha. Může poskytnout bližší pohled na břišní orgány a ledviny.
CT vyšetření. Tento test lze použít k vyhodnocení bolesti břicha a vyloučení dalších příčin.

HSP u dospělých vs. dětí

Více než 90 procent případů HSP je u dětí, zejména u dětí ve věku od 2 do 6 let. Tato nemoc bývá u dětí mírnější než u dospělých. Dospělí s větší pravděpodobností budou mít vyrážky naplněné hnisem. Se stavem také častěji poškozují ledviny.

U dětí se HSP obvykle zlepší během několika týdnů. Příznaky mohou u dospělých trvat déle.

Výhled

Henoch-Schönleinova purpura se většinou do měsíce zlepší. Nemoc se však může znovu objevit.

HSP může způsobit komplikace. U dospělých se může vyvinout poškození ledvin, které může být natolik závažné, že vyžaduje dialýzu nebo transplantaci ledvin. Zřídka se část střeva může zhroutit a způsobit zablokování. Tomu se říká intususcepce a může to být vážné.

U těhotných žen může HSP způsobit poškození ledvin, což vede ke komplikacím, jako je vysoký krevní tlak a bílkovina v moči.