Co je to syndrom tuhých osob?
Syndrom tuhých osob (SPS) je autoimunitní neurologické onemocnění. Stejně jako jiné typy neurologických poruch ovlivňuje SPS váš mozek a míchu (centrální nervový systém).
Autoimunitní porucha nastane, když váš imunitní systém nesprávně identifikuje normální tkáně těla jako škodlivé a napadne je.
SPS je vzácný. Bez řádného ošetření může výrazně ovlivnit vaši kvalitu života.
Jaké jsou příznaky syndromu tuhých osob?
Nejvýrazněji způsobuje SPS ztuhlost svalů. Mezi první příznaky patří:
- tuhost končetiny
- ztuhlé svaly v kufru
- problémy s držením těla z rigidních zadních svalů (to může způsobit, že se přeskákáte)
- bolestivé svalové křeče
- potíže s chůzí
- smyslové problémy, jako je citlivost na světlo, hluk a zvuk
- nadměrné pocení (hyperhidróza)
Křeče způsobené SPS mohou být velmi silné a mohou způsobit pád, pokud stojíte. Křeče mohou být někdy dostatečně silné, aby rozbily kosti. Křeče jsou horší, když jste nervózní nebo naštvaní. Křeče mohou být také vyvolány náhlými pohyby, hlasitým zvukem nebo dotykem.
Když žijete s SPS, můžete mít také depresi nebo úzkost. To může být způsobeno jinými příznaky, které se mohou vyskytnout, nebo poklesem neurotransmiterů v mozku.
Potenciál emoční úzkosti se může zvyšovat s postupem SPS. Když jste mimo veřejnost, můžete si všimnout, že se nevyžádané e-maily zhoršují. To může vést k rozvoji strachu z toho, že se vydáte na veřejnost.
V pozdějších stádiích SPS můžete zaznamenat zvýšenou ztuhlost a tuhost svalů.
Ztuhlost svalů se může rozšířit i do dalších částí těla, například do tváře. To může zahrnovat svaly používané k jídlu a mluvení. Mohou být také ovlivněny svaly zapojené do dýchání, což způsobuje dýchací potíže ohrožující život.
Vzhledem k přítomnosti protilátek proti amfifysinu může SPS vystavit některé lidi zvýšenému riziku určitých druhů rakoviny, včetně:
- prsa
- dvojtečka
- plíce
U některých lidí s SPS se mohou vyvinout další autoimunitní poruchy, včetně:
- cukrovka
- štítné žlázy problémy
- zhoubná anémie
- vitiligo
Co způsobuje syndrom tuhých osob?
Přesná příčina SPS není známa. Je to možná genetické.
Můžete mít také zvýšené riziko vzniku syndromu, pokud máte vy nebo někdo z vaší rodiny jiný typ autoimunitního onemocnění. Tyto zahrnují:
- diabetes typu 1 a 2
- zhoubná anémie
- revmatoidní artritida
- tyreoiditida
- vitiligo
Z neznámých důvodů autoimunitní onemocnění napadají zdravé tkáně v těle. U SPS jsou postiženy tkáně v mozku a míše. To způsobuje příznaky na základě napadené tkáně.
SPS vytváří protilátky, které útočí na proteiny v mozkových neuronech, které řídí pohyby svalů. Nazývají se to protilátky proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (GAD).
SPS se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 30 až 60 let. U žen je také dvakrát častější než u mužů.
Jak je diagnostikován syndrom tuhých osob?
Pro diagnostiku SPS se váš lékař podívá na vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku.
Testování je také nezbytné. Nejprve může být proveden krevní test pro detekci protilátek GAD. Každý s SPS tyto protilátky nemá. Až 80 procent lidí žijících s SPS však ano.
Váš lékař vám může nařídit screeningový test nazývaný elektromyografie (EMG) pro měření svalové elektrické aktivity. Váš lékař může také objednat MRI nebo lumbální punkci.
SPS může být diagnostikována společně s epilepsií. Někdy se mýlí s jinými neurologickými poruchami, jako je roztroušená skleróza (MS) a Parkinsonova nemoc.
Jak je léčen syndrom tuhých osob?
Neexistuje žádný lék na SPS. Jsou však k dispozici léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Léčba může také zabránit zhoršení stavu. Svalové křeče a ztuhlost lze léčit jedním nebo více z následujících léků:
- Baclofen, uvolňovač svalů.
- Benzodiazepiny, jako je diazepam (Valium) nebo klonazepam (Klonopin). Tyto léky uvolňují svaly a pomáhají s úzkostí. Vysoké dávky těchto léků se často používají k léčbě svalových křečí.
- Gabapentin je druh léku, který se používá při bolestech nervů a křečích.
- Svalové relaxery.
- Léky proti bolesti.
- Tiagabin je lék proti záchvatu.
Někteří lidé s SPS také zažili úlevu od příznaků:
- Autologní transplantace kmenových buněk je proces, při kterém se shromažďují a rozmnožují buňky krve a kostní dřeně před přenosem zpět do těla. Jedná se o experimentální léčbu, která se zvažuje až po selhání jiných léčebných postupů.
- Intravenózní imunoglobin může snížit počet protilátek, které napadají zdravé tkáně.
- Plazmateréza je postup, při kterém se s vaší krevní plazmou obchoduje s novou plazmou, aby se snížil počet protilátek v těle.
- Jiné imunoterapie, jako je rituximab.
Antidepresiva, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), mohou pomoci s depresí a úzkostí. Zoloft, Prozac a Paxil patří mezi značky, které může lékař doporučit. Nalezení správné značky často vyžaduje proces pokusů a chyb.
Kromě léků vás může lékař doporučit fyzioterapeuta. Samotná fyzikální terapie nemůže léčit SPS. Cvičení však mohou výrazně pomoci s vašimi:
- emocionální pohodu
- chůze
- nezávislost
- bolest
- držení těla
- celková každodenní funkce
- rozsah pohybu
V závislosti na závažnosti příznaků vás váš fyzioterapeut provede pohybovými a relaxačními cvičeními. S pomocí svého terapeuta můžete dokonce vykonávat některé pohyby doma.
Jaký je výhled syndromu tuhých osob?
Pokud žijete s touto podmínkou, jste náchylnější k pádům kvůli nedostatku stability a reflexů. To může zvýšit riziko vážných zranění nebo dokonce trvalého postižení.
V některých případech může SPS postupovat a šířit se do dalších částí těla.
Neexistuje žádný lék na SPS. Jsou však k dispozici léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Váš celkový výhled závisí na tom, jak dobře funguje váš léčebný plán.
Každý reaguje na léčbu jinak. Někteří lidé dobře reagují na léky a fyzikální terapii, zatímco jiní na léčbu nereagují.
Diskutujte o svých příznacích se svým lékařem. Obzvláště důležité je diskutovat o všech nových příznacích, které zažíváte, nebo pokud nevidíte žádná zlepšení. Tyto informace jim mohou pomoci při rozhodování o léčebném plánu, který vám nejlépe vyhovuje.
