Co je to dědičný angioedém (HAE)?
Dědičný angioedém (HAE) je vzácné genetické onemocnění, které ovlivňuje, jak imunitní systém řídí zánět. Způsobuje opakované epizody těžkého otoku kůže, dýchacích cest a gastrointestinálního systému. Na celém světě má HAE 1 z 10 000 až 50 000 lidí.
Někteří lidé s HAE si začínají všímat příznaků kolem puberty. Pokud se neléčí, mohou se zvýšit otoky. Načasování, frekvence a závažnost těchto útoků mohou být nepředvídatelné a mohou se lišit po celý život člověka. Léky mohou snížit frekvenci útoků a snížit jejich závažnost.
HAE může být obtížné diagnostikovat, protože její příznaky se překrývají s alergickými reakcemi a běžnými gastrointestinálními chorobami. Patří mezi ně gastroenteritida, syndrom dráždivého tračníku, apendicitida, divertikulitida a pankreatitida.
Neošetřené útoky HAE mohou narušit váš každodenní život. Je proto důležité rozpoznat symptomy HAE. Příznaky mohou být dokonce život ohrožující, pokud zánět hrdla uzavře dýchací cesty.
Časné varovné signály útoku HAE
Některé záchvaty HAE začnou včasnými varovnými příznaky několik hodin před začátkem otoku. Tyto příznaky mohou zahrnovat:
- bezbolestná, neskrčivá vyrážka
- brnění kůže
- těsnost kůže
- únava
- podrážděnost
- náhlé změny nálady
- úzkost
Běžné příznaky a symptomy HAE
Během útoku HAE může dojít k otoku na různých místech. Patří sem ruce, nohy, genitálie, gastrointestinální trakt a krk. Otok hrdla je lékařský stav. Měli byste vyhledat léčbu při prvních známkách tohoto příznaku.
Otok kůže
Nejčastějším příznakem HAE je otok, který začíná ucpáním kůže a brnění. Potom postupuje k extrémnímu, bolestivému otoku. Pokud se neléčí, tento otok obvykle klesá během jednoho až tří dnů. Tyto příznaky vám mohou zabránit v účasti na běžných činnostech. Například vaše prsty mohou bobtnat, takže se nemohou ohnout a vaše nohy mohou být příliš oteklé, než aby se oblékly.
Otok kůže z HAE může ovlivnit:
- ruce
- chodidla
- obličej a ústa
- pohlavní orgány
- hýždě
Otok břicha
Otok v GI traktu tvoří polovinu všech HAE útoků. Pokud je během útoku HAE ovlivněn trakt GI, může to vést k:
- silná bolest žaludku
- nevolnost
- zvracení
- průjem
- dehydratace
U lidí s nediagnostikovaným HAE mohou břišní příznaky vést k zbytečným chirurgickým zákrokům, pokud jsou zaměňovány s podmínkami, jako je zánět slepého střeva, zkroucení vaječníků nebo prasklé ovariální cysty.
V těžkých případech může ztráta tělesných tekutin způsobená otokem břicha vést k hypovolemickému šoku. Toto je život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.
Otok hrdla
Otok hrdla je nejzávažnějším a nejnebezpečnějším příznakem HAE. Přibližně 50 procent lidí s HAE mělo alespoň jednu událost na otoky krku.
Pokud si myslíte, že máte v krku otoky nebo máte potíže s dýcháním, polykáním nebo mluvením, měli byste zavolat 911. Zánět v krku může být fatální, pokud to uzavírá dýchací cesty. Vývoj těchto útoků obvykle trvá několik hodin, ale někdy se stanou rychlejšími.
Mezi příznaky zánětu hrdla patří:
- změna kvality hlasu nebo chrapot
- potíže s polykáním
- potíže s dýcháním
Na rozdíl od alergické reakce nelze antihistaminika a kortikosteroidy použít k léčbě otoku krku způsobeného HAE.
Pokud se u vás doma léčí útok na otoky krku, měli byste stále vyhledat lékařskou péči, abyste se ujistili, že jsou vaše dýchací cesty bezpečné.
Co způsobuje příznaky HAE?
Zatímco k některým útokům HAE dochází bez vysvětlení, některé události nebo činnosti mohou vyvolat příznaky HAE. Rozpoznání toho, co spouští vaše útoky, vám může pomoci vyhnout se jim nebo je zvládnout. Tyto spouštěče zahrnují:
- úzkost nebo stres
- zubní práce
- chirurgická operace
- léky
- nemoci
- určitá jídla
- fyzikální nebo environmentální faktory
Zvládání symptomů HAE
Přestože je HAE celoživotním stavem, její příznaky jsou zvládnutelné správným léčebným plánem a léky. Můžete pravidelně brát léky, abyste zabránili útokům. Léčení útoků, jakmile zjistíte příznaky, také pomáhá snížit jejich dopad na váš život.
Vedení deníku nebo deníku k pochopení vašich příznaků a toho, co je vyvolává, také pomůže vám a vašemu lékaři vyvinout plán pro správu vaší HAE. Se správným řízením můžete s HAE vést plný a aktivní život.
