Myelofibróza (MF) je chronická forma rakoviny krve, kde jizvová tkáň v kostní dřeni zpomaluje produkci zdravých krvinek. Nedostatek krvinek způsobuje mnoho příznaků a komplikací MF, jako je únava, snadné modřiny, horečka a bolest kostí nebo kloubů.
Mnoho lidí nezaznamenává žádné příznaky v raných stádiích nemoci. Jak nemoc postupuje, mohou se objevit symptomy a komplikace spojené s abnormálním počtem krvinek.
Je důležité spolupracovat se svým lékařem na aktivní léčbě MF, zejména jakmile se u vás objeví příznaky. Léčba může pomoci snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.
Zde je podrobnější pohled na možné komplikace MF a jak můžete snížit své riziko.
Zvětšená slezina
Slezina pomáhá odvrátit infekce a odfiltruje staré nebo poškozené krvinky. Také ukládá červené krvinky a krevní destičky, které napomáhají srážení krve.
Když máte MF, vaše kostní dřeň nemůže kvůli jizvě vytvořit dostatek krvinek. Krevní buňky jsou nakonec produkovány mimo kostní dřeň v jiných částech těla, jako je vaše slezina.
Toto se označuje jako extramedulární hematopoéza. Slezina se někdy stává neobvykle velká, protože se těžší pracuje na vytvoření těchto buněk.
Zvětšená slezina (splenomegálie) může způsobit nepříjemné příznaky. To může způsobit bolest břicha, když se tlačí proti jiným orgánům a způsobuje, že se cítíte plný, i když jste příliš nejedli.
Nádory (nerakovinové výrůstky) v jiných částech těla
Když jsou krevní buňky produkovány mimo kostní dřeň, v jiných částech těla se někdy tvoří nekancerózní nádory vyvíjející se krvinky.
Tyto nádory mohou způsobit krvácení uvnitř vašeho gastrointestinálního systému. To vám může způsobit kašel nebo plivat krev. Nádory mohou také komprimovat míchu nebo způsobit záchvaty.
Portální hypertenze
Krev teče ze sleziny do jater skrze portální žílu. Zvýšený průtok krve do rozšířené sleziny v MF způsobuje vysoký krevní tlak v portální žíle.
Zvýšení krevního tlaku někdy nutí přebytek krve do žaludku a jícnu. To může prasknout menší žíly a způsobit krvácení. Tuto komplikaci zažívá asi 7 procent lidí s MF.
Nízký počet destiček
Destičky v krvi pomáhají krevní sraženině po zranění. Počet destiček může klesat pod normální hodnotu, jak MF postupuje. Nízký počet krevních destiček je znám jako trombocytopenie.
Bez dostatečného počtu krevních destiček se vaše krev nemůže správně srážet. To vám může usnadnit krvácení.
Bolest kostí a kloubů
MF může ztvrdnout kostní dřeň. Může také vést k zánětu v pojivových tkáních kolem kostí. To vede k bolesti kostí a kloubů.
Dna
MF způsobuje, že tělo produkuje více kyseliny močové než obvykle. Pokud kyselina močová krystalizuje, někdy se usadí v kloubech. Tomu se říká dna. Dna může způsobit oteklé a bolestivé klouby.
Těžká anémie
Nízký počet červených krvinek známý jako anémie je běžným příznakem MF. Anémie se někdy stává závažnou a způsobuje oslabující únavu, modřiny a další příznaky.
Akutní myeloidní leukémie (AML)
U asi 15 až 20 procent lidí se MF vyvíjí na závažnější formu rakoviny známé jako akutní myeloidní leukémie (AML). AML je rychle se rozvíjející rakovina krve a kostní dřeně.
Léčba MF komplikací
Váš lékař může předepsat různé léčby, aby se vyřešily komplikace MF. Tyto zahrnují:
- Inhibitory JAK, včetně ruxolitinibu (Jakafi) a fedratinibu (Inrebic)
- imunomodulační léky, jako thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid), interferony a pomalidomid (Pomalyst)
- kortikosteroidy, jako je prednison
- chirurgické odstranění sleziny (splenektomie)
- androgenová terapie
- chemoterapeutika, jako je hydroxymočovina
Snížení rizika komplikací MF
Při řízení MF je nezbytné pracovat s lékařem. Časté sledování je klíčem ke snížení rizika komplikací MF. Váš lékař může požádat, abyste přijali krevní obraz a fyzikální vyšetření jednou nebo dvakrát za rok nebo tak často, jak jednou za týden.
Pokud v současné době nemáte žádné příznaky a MF s nízkým rizikem, neexistuje důkaz, že z dřívějších intervencí budete mít prospěch. Váš lékař může počkat, až začne léčba, dokud váš stav neprogreduje.
Pokud máte příznaky nebo středně rizikové nebo vysoce rizikové MF, lékař vám může předepsat léčbu.
Inhibitory JAK ruxolitinib a fedratinib cílí na abnormální signalizaci dráhy způsobenou běžnou mutací genu MF. Bylo prokázáno, že tyto léky významně snižují velikost sleziny a řeší další oslabující příznaky, včetně bolesti kostí a kloubů. Výzkum naznačuje, že mohou výrazně snížit riziko komplikací a zvýšit přežití.
Transplantace kostní dřeně je jediná léčba, která může potenciálně léčit MF. Zahrnuje příjem infuze kmenových buněk od zdravého dárce, který nahrazuje vadné kmenové buňky způsobující příznaky MF.
Tento postup přináší významná a potenciálně život ohrožující rizika. Obvykle se doporučuje pouze pro mladší lidi bez jiných existujících zdravotních stavů.
Neustále se vyvíjejí nové léčby MF. Pokuste se držet krok s nejnovějším výzkumem v MF a zeptejte se svého lékaře, zda byste měli zvážit zařazení do klinického hodnocení.
Jídlo s sebou
Myelofibróza je vzácná rakovina, kde zjizvení brání kostní dřeni v produkci dostatečného množství zdravých krvinek. Pokud máte středně nebo vysoce rizikové MF, může několik způsobů léčby reagovat na symptomy, snížit riziko komplikací a potenciálně zvýšit přežití.
Mnoho probíhajících pokusů pokračuje v objevování nových léčebných postupů. Zůstaňte v kontaktu se svým lékařem a prodiskutujte, jaké léčby pro vás mohou být vhodné.
