Polycythemia vera (PV) je vzácná rakovina krve. Přestože na PV neexistuje žádný lék, lze jej léčit léčbou a s nemocí můžete žít mnoho let.
Pochopení PV
PV je způsobena mutací nebo abnormalitou v genech kmenových buněk ve vaší kostní dřeni. PV zahušťuje vaši krev tím, že produkuje příliš mnoho červených krvinek, které mohou blokovat průtok krve do orgánů a tkání.
Přesná příčina PV není známa, ale více než 95 procent lidí s touto nemocí má také mutaci v genu JAK2. Krevní test může detekovat mutaci.
PV se vyskytuje hlavně u starších dospělých. Zřídka se vyskytuje u kohokoli mladšího 20 let.
Onemocnění je postiženo asi 2 ze 100 000 lidí. Z těchto jedinců může mírně méně než 20 procent vyvinout dlouhodobé komplikace, jako je myelofibróza (zjizvení kostní dřeně) a leukémie.
Řízení PV
Hlavním účelem léčby je kontrola počtu krevních buněk. Snížení počtu červených krvinek pomáhá předcházet sraženinám, které by mohly vést k mozkové mrtvici, infarktu nebo poškození jiných orgánů. Může to také znamenat správu počtu bílých krvinek a krevních destiček. Stejný proces, který signalizuje nadprodukci červených krvinek, se zdá také signalizovat nadprodukci bílých krvinek a krevních destiček. Vysoké počty krvinek, bez ohledu na jejich typ, zvyšují riziko krevních sraženin a dalších komplikací.
Během léčby vás bude lékař muset pravidelně sledovat, aby sledoval trombózu. K tomu dochází, když se krevní sraženina vyvíjí v tepně nebo žíle a brání toku krve do vašich hlavních orgánů nebo tkání.
Dlouhodobou komplikací PV je myelofibróza. K tomu dochází, když je vaše kostní dřeň zjizvená a již nemůže produkovat zdravé buňky, které fungují správně. Vy a váš hematolog (specialista na poruchy krve) můžete diskutovat o transplantaci kostní dřeně v závislosti na vašem případu.
Leukémie je další dlouhodobá komplikace PV. Konkrétně, jak akutní myeloidní leukémie (AML), tak akutní lymfoblastická leukémie (ALL) jsou spojeny s polycythemia vera. AML je častější. Pokud se tato komplikace objeví, možná budete potřebovat specializovanou léčbu, která se také zaměřuje na léčbu leukémie.
Monitorování PV
PV je vzácné, proto je důležité pravidelné sledování a kontroly. Když jste poprvé diagnostikována, možná budete chtít vyhledat hematologa z velkého lékařského střediska. Tito krevní specialisté budou vědět více o PV. A pravděpodobně poskytli péči někomu s touto nemocí.
Výhled na PV
Jakmile najdete hematologa, s nimi vytvořte harmonogram schůzek. Váš plán schůzek bude záviset na postupu vašeho PV. Měli byste však očekávat, že svého hematologa navštívíte jednou za měsíc až jednou za tři měsíce v závislosti na počtu krevních buněk, věku, celkovém zdraví a dalších příznacích.
Pravidelné sledování a léčba mohou pomoci maximalizovat délku života a zlepšit celkovou kvalitu života. V závislosti na široké škále faktorů se ukázalo, že současná délka života se blíží 20 let od diagnózy. Věk, celkový zdravotní stav, počet krevních buněk, reakce na léčbu, genetika a volby životního stylu, jako je kouření, mají vliv na průběh nemoci a její dlouhodobý výhled.
