Přehled
Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácný, pomalu rostoucí typ nehodgkinského lymfomu (rakovina krve). Lidé s touto rakovinou mají v kostní dřeni vysoké hladiny bílých krvinek a abnormální protein zvaný monoklonální imunoglobulin M (IgM).
Neexistuje žádný lék na WM, ale existuje mnoho různých způsobů léčby, které pomáhají zvládat příznaky a předcházet komplikacím.
Během vaší léčebné cesty s WM vám mohou poskytnout péči různé typy lékařů. Váš zdravotnický tým může mimo jiné zahrnovat lékaře, kteří se specializují na léčbu rakoviny (onkologové) a lékaři, kteří léčí poruchy krve a kostní dřeně (hematologové).
Ostražité čekání
Pokud krevní testy vykazují známky WM, ale nemáte žádné příznaky, možná nebudete potřebovat léčbu. Místo toho může lékař navrhnout pravidelné návštěvy a krevní testy. Tomu se říká ostražité čekání nebo sledování.
Pozorné čekání na WM zahrnuje návštěvy lékaře a krevní testy asi každé 1 až 2 měsíce.
Někteří lidé s tímto typem rakoviny krve jsou lékaři pečlivě sledováni léta, aniž by museli být léčeni. Studie naznačují, že čekání na zahájení léčby, dokud se u nich neobjeví příznaky, neovlivní váš výhled. Podle American Cancer Society.
Cílená terapie
Cílená terapie používá léky, které se zaměřují na proteiny nebo jiné látky rakovinných buněk, aby jim zabránily v růstu. Na rozdíl od chemoterapie šetří zdravé buňky. Mezi běžné typy cílené terapie WM patří:
Rituximab (Rituxan). Tento lék je zaměřen na látku rakovinných buněk zvanou CD20. Zabíjí rakovinné buňky a zvyšuje pravděpodobnost, že zbývající buňky budou zničeny chemoterapií.
Rituximab je často prvním lékem používaným k léčbě WM, přestože ho pro tento účel výslovně neschválil Food and Drug Administration (FDA). Tato praxe je známá jako „off-label“použití. Pokud je používán v kombinaci s lékem ibrutinibem (Imbruvica), má schválení FDA.
Léky se podávají infuzí do žíly (IV), obvykle v paži. Váš lékař to může předepsat samostatně nebo chemoterapií. Výzkumy ukazují, že rituximab funguje lépe, když ho užíváte s chemoterapeutickými léky. Užívání samo o sobě (monoterapie) může způsobit zvýšení hladiny IgM, což způsobí zhrubnutí krve.
Mezi vedlejší účinky patří horečka, bolesti hlavy, žaludeční nevolnost, vyrážka a únava.
Další léky proti CD20. Pokud vám rituximab způsobuje závažné nežádoucí účinky, lékař může vyzkoušet jiný lék, který cílí na CD20, jako například:
- ofatumumab (Arzerra)
- obinutuzumab (Gazyva)
- rituximab-abbs (Truxima)
Ibrutinib (Imbruvica). Toto je první lék, který FDA výslovně schválil k léčbě WM. Zaměřuje se na protein zvaný Brutonova tyrosinkináza (BTK), který pomáhá rakovinným buňkám růst. Ibrutinib je pilulka, kterou užíváte jednou denně. Váš lékař to může předepsat samostatně nebo s rituximabem.
Mezi vedlejší účinky patří nízký počet červených a bílých krvinek, změny srdečního rytmu (arytmie), průjem, zácpa, žaludeční nevolnost a infekce.
Inhibitory proteazomu. Tato léčiva blokují proteiny, které musí rakovinné buňky žít. Používají se k léčbě mnohočetného myelomu, ale mohou také pomoci některým lidem s WM.
Dva příklady jsou carfilzomib (Kyprolis) a bortezomib (Velcade). Oba jsou podávány infuzí přes žílu. Bortezomib však lze také podat jako injekci pod kůži.
Mezi vedlejší účinky patří nízký krevní obraz, nevolnost a bolest a necitlivost nohou a nohou v důsledku poškození nervů.
inhibitory mTOR. Everolimus (Afinitor) je pilulka, která blokuje potřebu bílkovinných buněk růst a dělit se. Váš lékař to může předepsat, pokud jiné cílené léky na WM nefungují.
Mezi vedlejší účinky patří infekce, vyrážka, průjem, bolest v ústech a únava.
Chemoterapie
Chemoterapie je užívání drog k ničení rakovinných buněk. Na rozdíl od cílené léčby chemoterapie nehledá konkrétní látky na rakovinných buňkách. Zdravé buňky jsou tak často zabíjeny i během chemoterapie.
Léčiva chemoterapie, která byla použita k léčbě WM, zahrnují:
- bendamustine (Treanda)
- kladribin (Leustatin)
- cyklofosfamid (Cytoxan)
- doxorubicin (Adriamycin)
- fludarabin (Fludara)
- vinkristin (Oncovin)
Váš lékař vám může podat kombinaci chemoterapie nebo je předepsat s cílenou léčbou, jako je rituximab.
Pokud dostáváte transplantaci kostní dřeně (kmenových buněk), můžete nejprve dostat vysokou dávku chemoterapie.
Chemoterapie může způsobit nebezpečný pokles hladiny bílých krvinek, což může vést ke krvácení, tvorbě modřin a ke zvýšení rizika infekce. Mezi další běžné vedlejší účinky chemoterapie patří:
- ztráta vlasů
- únava
- boláky v ústech
- nevolnost
- zvracení
Imunoterapie
Imunoterapie posiluje imunitní systém, takže může lépe bojovat s rakovinou. Často se používají k léčbě mnohočetného myelomu, ale lékaři je někdy předepisují také lidem s WM. Imunoterapie se také nazývá imunomodulátor (IMiD). Příklady zahrnují:
- thalidomid (Thalomid)
- pomalidomid (Pomalyst)
Pokud tyto léky užíváte během těhotenství, mohou nastat závažné vrozené vady.
Jiné možnosti
Krevní filtrace (výměna plazmy nebo plazmaferéza). Běžnou komplikací WM je zahušťování krve (hyperviskozita), které může vést k poškození mozkové mrtvice a orgánu.
Pokud máte příznaky této komplikace, budete potřebovat léčbu pro filtrování krve a zvrácení příznaků. Toto ošetření krevní filtrace se nazývá výměna plazmy nebo plazmaferéza.
Během plazmaferézy umístí poskytovatel zdravotní péče IV paži do žíly v paži a spojí ji se strojem. Vaše krev protéká IV do stroje, kde je odstraněn protein IgM. Zdravá krev teče zpět ze stroje do vašeho těla další IV linií.
Plazmaferéza trvá několik hodin. Můžete si lehnout nebo ležet na židli. Může se stát, že budete mít ředidlo krve, abyste zabránili srážení.
Transplantace kmenových buněk (transplantace kostní dřeně). Během transplantace kmenových buněk je nemocná kostní dřeň nahrazena zdravými kmenovými buňkami krve. Kmenové buňky pomáhají růst zdravé kostní dřeně. Chemoterapie vysokými dávkami se obvykle podává první, aby se odstranila stávající kostní dřeň.
Pokud jste mladší dospělý s WM a jiná léčba nefungovala, může lékař navrhnout transplantaci kmenových buněk. Transplantace kmenových buněk však není běžnou léčbou WM. Většina lidí s touto vzácnou rakovinou krve má více než 60 let a vážná rizika transplantace převažují nad výhodami.
Odstranění sleziny (splenektomie). Pokud vaše rakovina krve způsobuje bolestivé, oteklé sleziny a léky nepomohly, lékař vám může doporučit její odstranění. Toto však není běžné ošetření WM.
Náklady na léčbu
Léčba rakoviny může být drahá. Pokud potřebujete léčbu WM, nebojte se hovořit se svým lékařem o nákladech na vaši péči. Podle American Society of Clinical Oncology (ASCO) je mluvení o nákladech důležitou součástí vysoce kvalitní péče o rakovinu.
Váš lékař vám může nabídnout tipy na úsporu nákladů nebo doporučit způsoby, jak získat finanční pomoc. Pokud máte zdravotní pojištění, je vždy dobré se před léčbou poradit se svým pojistitelem, abyste zjistili, co je kryto. Může být náročné pochopit, co je hrazeno z vašeho zdravotního pojištění.
Pokud si nemůžete dovolit léčbu, zvažte kontaktování výrobce léků. Některé společnosti nabízejí asistenční programy, které pomáhají snižovat náklady.
Tipy pro životní styl
Pokud dostáváte léčbu WM, lékař může také doporučit změny životního stylu, které vám pomohou cítit se lépe a zlepšit kvalitu vašeho života. Někdy se tomu říká paliativní péče. Paliativní péče je léčba, která pomáhá:
- zmírnit příznaky a vedlejší účinky léčby
- zlepšit kvalitu svého života
- podpořte vás a vaši rodinu během vaší cesty s rakovinou
Změny životního stylu a paliativní péče o WM mohou zahrnovat:
- Dietní změny. Rakovina a její léčba mohou ovlivnit vaši chuť k jídlu a způsobit zhubnutí. Vředy v ústech a nevolnost při chemoterapii mohou způsobovat nepohodlné stravování. Vysoce kalorické nápoje s vysokým obsahem bílkovin, jako jsou mléčné koktejly a konzervované tekuté doplňky, mohou poskytnout důležité živiny a obnovit energii. Pokud nemůžete jíst velká jídla, zkuste po celý den jíst malé občerstvení bohaté na bílkoviny, například jogurt, cereálie nebo sýr a sušenky. Vyvarujte se křupavých a kyselých potravin, které mohou dráždit bolest v ústech.
- Relaxační techniky. Relaxační aktivity a cvičení, jako je jóga a tai chi, mohou pomoci zmírnit stres a zvládnout rakovinovou bolest. I když se několikrát zhluboka nadechnete, může vaše mysl snížit napětí, zlepšit spánek a zlepšit některé ošetření.
- Emocionální podpora. Je normální, že se cítíte stresovaní, úzkostní nebo depresivní, pokud máte rakovinu. Užitečné může být spojení s ostatními, kteří s WM žijí, a mluvit s nimi. Zeptejte se svého lékaře na podpůrné skupiny ve vaší oblasti nebo navštivte webové stránky American Cancer Society, kde najdete seznam programů ve vašem okolí.
Jsme blízko k léčbě?
Neexistuje lék na WM, ale vědci aktivně studují nové způsoby léčby. V současné době je v klinických studiích několik nových léků a jejich kombinací.
Pokud máte příznaky a příznaky WM a schválená léčba pro vás nefunguje, zeptejte se svého lékaře, pokud je klinická studie možností. Klinické studie vám umožní získat přístup k novějším léčbám.
Jídlo s sebou
Pokud krevní test ukáže, že máte příznaky WM, ale nemáte příznaky, nebudete potřebovat léky ani jiné ošetření. Váš lékař pravděpodobně navrhne pravidelné prohlídky a krevní testy.
Pokud máte příznaky WM, můžete ihned začít s léčbou, abyste se cítili lépe, předešli komplikacím a pomohli vám žít déle. Chemoterapie se obvykle podává s cílenou léčbou léky.
Většina lidí s touto vzácnou rakovinou krve bude mít nemoc vrátit se po první léčbě. Vy a váš lékař však máte na výběr z mnoha možností, pokud k tomu dojde.
